загрузка...

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — это заболевание, в основе которого лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Этиология. ГБН вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже по групповым антигенам (^ВО) и еще реже по другим антигенным системам. Резус-конфликт возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом. ^ВО — конфликт наблюдается при O(I) группе крови у матери и А(11) или B(III) у плода. Большое значение имеет предшествующая сенсибилизация резус-отрицательной женщины (переливания крови, предшествующие беременности). Существенная роль в развитии болезни отводится плаценте. Нормальная плацента здоровой женщины в течение беременности непроницаема для антител. Барьерная функция плаценты снижается лишь при различных заболеваниях и патологических состояниях беременности, а также во время родов.

Патогенез. Из организма плода резус-антиген, проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование специфических антител. Частичный переход антирезус-антител через плаценту в кровь плода, приво • дит к специфической реакции антиген-антитело, следствием которой является гемолиз эритроцитов. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов свободный (непрямой, токсический) билирубин в обычных условиях превращается в печени в связанный (прямой, нетоксический) билирубин и выделяется в кишечник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает способность печени обезвреживать токсический билирубин, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом, поэтому, достигая критического уровня, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, развивается ядерная желтуха.

Клиника. Различают три формы ГБН: отечную, желтушную и анемическую.

Отечная форма является наиболее тяжелой, чаще всего ведущей к внутриутробной гибели плода, или же дети рождаются недоношенными с большими отеками. Кожа таких детей очень бледная, со слегка желтушным восковидным или цианотичным оттенком. Лицо из-за отечности имеет лунообразный вид. Отечность выражена на туловище и конечностях. Обнаруживается свободная жидкость в полостях. Печень и селезенка увеличены. Дети, как правило, умирают в первые часы после рождения.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Степень выраженности ее может быть тяжелой, средней и легкой. Основные ее симптомы — ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки. По мере нарастания билирубино- вой интоксикации состояние детей ухудшается: они становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические рефлексы. На 3-4-е сутки уровень билирубина может достигнуть критических цифр и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца», «мозговой» крик, напряжение большого родничка и др.).

К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом нарушается выделение желчи в кишечник («синдром сгущения желчи»). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина.

Анемическая форма протекает относительно легко. У ребенка к концу 1-й недели после рождения отмечается бледность кожных покровов. Желтушность выражена не более, чем при физиологической желтухе. Печень и селезенка увеличены. Общее состояние ребенка изменяется мало. В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм. Уровень билирубина повышен незначительно.

Диагностика. Помимо несовместимости крови родителей и семейного анамнеза, необходимо учитывать динамику титра антител во время беременности (обнаружение повышенного титра антител до третьего месяца беременности свидетельствует о предшествующей сенсибилизации женщині, после 4-го месяца — об иммунизации при настоящей беременности). Проводят УЗИ околоплодных вод.

После рождения ребенка определяют группу крови и резус-фактор, количество гемоглобина и эритроцитов, содержание билирубина в пуповинной крови и, при необходимости, последующий почасовой его прирост.

Лечение ГБН должно быть комплексным, направленным на выведение резус-антител и билирубина из крови и тканей больного ребенка, нормализацию метаболизма и улучшение функционального состояния жизненно важных органов и систем.

Консервативное лечение включает проведение инфузионной терапии; препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза); препараты, ускоряющие обмен и выведение билирубина (фенобарбитал); адсорбенты (карболен); фототерапию, основанную на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи; витаминотерапию (В!, В2, С).

При тяжелых формах заболевания наиболее эффективным является заменное переливание крови (ЗПК). Переливается свежеконсервированная одногруппная резус-отрицательная кровь (100-150 мл/кг). За время операции замещается 70% крови ребенка. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. В случае необходимости ЗПК повторяют.

Кормление детей с ГБН в первые дни проводят донорским или пастеризованным материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются). Грудное кормление можно начинать с 5-7 дня жизни при общем удовлетворительном состоянии.

Дети, перенесшие ГБН, должны быть под наблюдением педиатра, психоневролога, отоларинголога. Необходимо следить за динамикой крови. Профилактические прививки таким детям до года противопоказаны.

Профилактика осуществляется в двух направлениях:

1) профилактика сенсибилизации женщин с резус- отрицательной кровью (осторожное проведение гемотрансфузий, предупреждение абортов, введение иммуноглобулина анти-D в первые 48 часов после родов и абортов);

2) предупреждение тяжелых форм заболевания при выявлении изоиммунизации у беременной (детоксика- ционная, гормональная, антигистаминная терапия беременной, пересадка кожного лоскута с целью фиксации антител на антигенах трансплантата).

<< | >>
Источник: Тульчииская В. Д.. Сестринское дело в педиатрии / В. Д. Тульчинская, Н. Г. Соколова, Н. М. Шеховцова; под ред. Р. Ф. Морозовой. — Изд. 20-е, испр. — Ростов н/Д : Феникс,2015. — 383 с. — (Среднее медицинское образование).. 2015

Еще по теме Гемолитическая болезнь новорожденных:

  1. Глава 5. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  2. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  3. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  4. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)
  5. Лечениебольных гемолитическими анемиями. Лечение в периоде гемолитического криза
  6. ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (ПЕМФИГ0ИД НОВОРОЖДЕННЫХ)
  7. Глава 18. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ (ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ, ГЕННЫЕ БОЛЕЗНИ)
  8. Глава 1 Гемолитические иммунные анемии
  9. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
  10. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
  11. Трансиммунная гемолитическая анемия
  12. Классификация приобретенных гемолитических анемий [Идельсон Л. И., 1975]
  13. Изоиммунные гемолитические анемии
  14. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ (ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ, ГЕННЫЕ БОЛЕЗНИ)
  15. Глава 12. Гемолитические анемии
  16. Наследственные гемолитические анемии
  17. Структура гемолитических анемий
  18. Приобретенные гемолитические анемии
  19. АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ