Геморрагический Васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)

Геморрагический васкулит (ГВ) является инфекционно-аллергическим заболеванием, которое характеризуется поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов.

Этиология. Аллергенами, вызывающими сенсибилизацию организма, могут быть: бактериальная инфекция (скарлатина, ангина, ОРВИ); лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, витамины группы В и др.); пищевые продукты (облигатные аллергены: яйца, рыба, клубника, цитрусовые, продукты питания, содержащие консерванты, — «Сникерс», «Марс» и др.). У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции. Часто имеет место отягощение родословной аллергическими болезнями.

Патогенез. Во всех случаях имеет место латентный бессимптомный период 1-3 недели, который соответствует времени, необходимому для образования антител. «Шок-органом» является эндотелий мелких сосудов. В результате реакции антиген-антитело развивается воспаление в сосудистой стенке, клетки эндотелия изменяют свою структуру и приобретают свойства антигена. Возникает аутоиммунный процесс.

Следствием этих изменений становится повышение проницаемости стенки сосудов, с одной стороны. А с другой — поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистой агрегации тромбоцитов, что приводит к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам и разрывам мелких сосудов, нар^пению микроциркуляции, — развивается ДВС-синдром.

Клиника. Выделяют следующие ведущие синдромы:

1) кожно-геморрагический;

2) суставной;

3) абдоминальный;

4) почечный.

Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38-39°С, снижается аппетит, появляется слабость, недомогание, быстрая утомляемость.

Клишща может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях.

Кожно-геморрагический синдром. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, пояснице, реже на груди, лице и шее. В типичных случаях вначале это мелкие (около 2-3 мм в диаметре) эритематозные пятна, но через некоторое время элементы приобретают краснобагровую окраску, становятся геморрагическими. Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей (рис. 31). Кожные пораже
ния мо^^ быть полиморфные за счет дальнейших « подсыпаний». У больных иногда могут быть явления ангионевротического отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица.

Суставной синдром сопровождается поражением крупных сустюэов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых), обратимостью процесса (боль, отек, гипофункция держатся от нескольких часов до нескольких дней, затем стихают) и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапными, схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются вокруг пупка. Клиническая картина в таких случаях напоминает «острый живот». В тяжелых случаях могут иметь место рвота с примесью крови, кровавый или черный стул.

Почечный синдром наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1-3 недели заболевания. Отмечаются умеренная микрогематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения. Реже остается хронический нефрит.

Диагностика ставится на основании клинических данных. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз (умеренный), увеличенную СОЭ, нейтрофилез, эозинофилию. Учитывая возможное поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. В связи с тем, что может быть развитие ДВС-синдрома, целесообразно подсчитывать количество тромбоцитов.

Длительность кровотечения и время свертывания кро- ■ ви при ГВ не изменены. Эндотелиальные пробы — отрицательные.

Лечение проводится в стационаре. Если установлена связь с перенесенной бактери^альной инфекцией или у больного имеются декомпенсированный очаг хронической инфекции, лихорадка, показан курс антибиотиков. Если имеется пищевой или лекарственный аллерген, его необходимо устранить из рациона и лечения. Назначаются десенсибилизирующие средства (супрастин, таве- гил, диазотш, фенкарол), препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин), дезагреганты (куран- тил, трентал, индометацин). При необход^ости проводят симптоматическую терапию. В тяжелых случаях прибегают к сочетанному применению преднизолона и гепарина. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует гиперко^уляции, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется (д^е если нет четких признаков его наличия).

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ.

При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, газированные напитки и др.). Показано витаминизированное обильное питье.

Режим постельный на 2-3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры ( «ортостатическая пурпура»).

Всем детям целесообразно назначение активированного угля, энтеросорбента, полипефана внутрь.

Диспансерное наблюдение. Дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в тече-

ние 5 лет. Два раза в год ребенка осматривают стоматолог, отоларинголог для своевременной диагностИКИ и санации наиболее распространенных очагов инфекции. Один раз в квартал и после каждого ОРВИ делают анализы мочи. Детей освобождают от прививок на- 2 года.

Идопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Идопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание, обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Этиология и паогенез. Кровоточивость у больных ИТП обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитарного звена, к которой могут привести перенесенные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышению ломкости сосудов, спонтанным геморрагиям.

Различают острую (до 6 месяцев) и хроническую форму (более 6-7 месяцев).

Клиника. Типичными симптомами болезни являются пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизистых оболочек) и кровоточивость слизистых. Характерными признаками геморрагической сыпи у детей являются (рис. 32):

1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски — от краснова. то-синеватых до зеленых и желтых);

і


2) полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются петехии);

3) несимметричность;

4) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам.

Типичным симптомом ИТП являются кровотечения:

а) носовые — встречаются наиболее часто, нередко носят профузный характер, в результате чего развивается анемия;

б) из полости рта — десен, языка, при экстракции зубов, тонзиллэктомии и др.;

в) из внутренних органов — желудочно-кишечные, почечные, маточные, легочные (встречаются редко).

Иногда у больных прощупывается селезенка на 1-2 см ниже края реберной дуги.

Диагностика. Диагноз ИТП ставится на основании характерной клинической картины и лабораторных данных. Наиболее типичными отклонениями при лабораторном обследовании являются тромбоцитопения, анемия (при профузных кровотечениях), увеличение времени кровотечения (по Дюке), положительные эндотелиальные пробы (пробы на резистентность капилляров — жгута, щипка, баночная). Свертываемость крови нормальная.

Лечение геморрагического синдрома при ИТП включает назначение местных (фибриновая губка, свежая плазма, грудное молоко, гемостатическая губка, тромбин) и общих (эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксан, тромбоцитарная масса) гемостатических средств. Назначают десенсибилизиру
ющую терапию (супрастин, тавегил, фенкарол, диме- бон и др.); препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин). Хорошим эффектом обладает плазмаферез.

Лекарственные препараты, по возможности, вводят перорально или внутривенно. Необходимо избегать манипуляций, связанных с повреждением слизистых оболочек и кожи (зондирования, бужирования, катетеризации).

В тяжелых случаях" Прибегают к гормональной терапии («терапии отчаяния»), так как кортикостероиды подавляют иммуногенез — прекращается лизис тромбоцитов. При безуспешном консервативном лечении проводят спленэктомию.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП проводится в течение 5 лет, при хронической — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. Прививки на фоне десенсибилизирующей терапии возможны лишь через год после острого периода. Противопоказаны прививки живыми вакцинами. В течение 3-5 лет нежелательна смена климата. При лечении детей надо избегать препаратов, способствующих нарушению функции тромбоцитов (индометацин, бутадион, вольтарен, папаверин, курантил, антибиотики пенициллинового ряда, анальгин, аспирин и др.), а также УФО и УВЧ. В течение 36 месяцев после выписки показана фитотерапия (тысячелистник, паст^пья сумка, крапива, зверобой, шиповник, земляника, кукурузные рыльца).

<< | >>
Источник: Тульчииская В. Д.. Сестринское дело в педиатрии / В. Д. Тульчинская, Н. Г. Соколова, Н. М. Шеховцова; под ред. Р. Ф. Морозовой. — Изд. 20-е, испр. — Ростов н/Д : Феникс,2015. — 383 с. — (Среднее медицинское образование).. 2015

Еще по теме Геморрагический Васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз):

  1. Геморрагический васкулит (ГВ)
  2. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ.
  4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  5. ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ ВАСКУЛИТ
  6. ВИРУСНЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЛИХОРАДКИ
  7. Глава 18. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ (ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ, ГЕННЫЕ БОЛЕЗНИ)
  8. Геморрагический синдром при сепсисе
  9. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ
  10. КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ
  11. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ
  12. Крымская - Конго геморрагическая лихорадка (КГЛ)
  13. Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ)