загрузка...

Глава 3 Гемобластозы парапротеинемические

Парапротеинемические гемобластозы представляют собой опухоли системы В-лимфоцитов, которые дифференцируются до стадии иммуноглобулинов: хронические В-клеточные лейкозы или опухолевидные заболевания, при которых сохраняется способность к дифференцировке до конечной стадии миеломы (плазмоцитомы) или до Jg-секретирующих переходных лимфоидных и лимфоидно-плазмоклеточных элементов.

Наиболее часто встречаются миелома (миеломная болезнь), болезнь Рустицкого. Заболевание чаще возникает в пожилом возрасте.

Варианты миеломной болезни определяются классом иммуноглобулинов. JgG-миелома встречается в 65 % всех случаев, JgA - 25 %, JgD - 2-5%, JgE - в единичных случаях.

Основные клинические симптомы

Сначала появляются неспецифические симптомы: слабость, головная боль, головокружение. Со временем развиваются следующие синдромы:

- болевой синдром, проявляющийся болью в костях, позвоночнике, которая усиливается при движении, но отсутствует в покое. Рентгенологические отклонения определяются у большинства больных;

- почти у 10-15 % больных отмечается гепатоспленомегалия;

- отмечается снижение иммуноглобулинов, при этом определяется поражение почек с явлениями хронической почечной недостаточности; имеют место частые инфекции, связанные с синдромом недостаточности антител;

- синдром гипервязкости (кровоточивость, снижение зрения, головная боль, вязкость, парестезия);

- часто отмечается периферическая нейропатия;

- со стороны крови отмечается анемия, тромбоцитопения, высокое СОЭ.

Определяется высокий уровень общего белка. У 98 % больных выявляется М-комплемент.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании следующих критериев:

- увеличение содержания в костном мозге плазматических клеток свыше 15 %;

- наличие в сыворотке крови моноклонального парапротеина;

- поражение плоских костей позвоночника;

Лечение

Лечение включает в себя назначение цитотоксических средств, химиопрепаратов, стероидных и анаболических гормонов; проведение лучевой терапии; применение хирургических и ортопедических методов.

Трансплантация костного мозга производится по показаниям. В последние годы начато применение аутологичных стволовых клеток периферической крови.

Из симптоматических средств назначают:

- антибактериальное лечение в сочетании с введением гамма-глобулина;

- лечение почечной недостаточности;

- лечение синдрома повышенной вязкости путем плазмафереза;

- занятие лечебной физкультурой.

Прогноз неблагоприятный, средняя выживаемость от 1 до 3 лет.

<< | >>
Источник: Полушкина Надежда. Диагностический справочник иммунолога2010. 2010

Еще по теме Глава 3 Гемобластозы парапротеинемические:

  1. Гемобластози
  2. Глава 1
  3. Глава 2
  4. Глава 3
  5. Глава 4
  6. Глава 5
  7. Глава 6
  8. Глава 7
  9. Глава 8
  10. Глава 1
  11. Глава 2
  12. Глава 3
  13. Глава 4
  14. Глава 1
  15. Глава 2
  16. Глава З
  17. Глава 4
  18. Глава 1