ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает вследствие несовместимости КРОВИ матери и плода по резус-фактору или группе крови. Болезнь развивается в тех случаях, когда во внутриутробном периоде развития эритроциты плода, попадая в организм матери, вызывают выработку антител против эритроцитов плода. Выработанные антитела, попадая в кровь плода, приводят к разрушению эритроцитов ребенка, вызывая гемолиз, развитие тяжелой гемолитической анемии.

Печень больного ребенка не может вывести из организма продукты распада эритроцитов. В результате возникают нарушения обменных процессов, что приводит к гибели печеночных клеток и повреждению клеток коры головного мозга.

На наличие гемолитической болезни новорожденных (шифр «р55» по МКБ-10) указывают определенные причины, среди которых:

- мертворождение, выкидыши, рождение детей с признаками гемолитической болезни новорожденных;

- резус несовместимости (шифр «р55.0»), когда кровь v матери резус-отрицательная, а v новорожденного резус-положительная. Антигенная структура состоит из 6 антигенов: С, с; D, d, Е, е (по Фишеру);

- (шифр «р55.1») - наличие 0 (I) группы у матери и А (II) или В (III) у ребенка. Резус положительный, эритроциты содержат Д-фактор или Rh0, резус отрицательный, эритроциты его не имеют.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденного имеет значение проникновение в кровоток эритроцитов плода, имеющих Д-антиген, отсутствующий у матери, на который синтезируются Rh-антитела.

Rh-антитела относятся к классу JgG, они проникают через плаценту к ребенку, повреждают мембрану эритроцитов и вызывают гемолиз эритроцитов.

Антиэритроцитарные антитела могут поступать к ребенку с молоком матери.

Основные клинические симптомы

Обычно гемолитическая болезнь сопровождается окраской в желтый цвет околоплодных вод и родовой смазки.

Со стороны крови отмечается нормохромная анемия с наличием эритробластов, нормобластов, гепатоспленомегалии, отмечается также желтуха.

Заболевание может протекать в 3 формах:

- с общей водянкой;

- с выраженной анемией и желтухой;

- с умеренной анемией без желтухи.

Редкой является отечная форма, которая приводит к гибели плода во внутриутробном периоде. Часто при преждевременно наступающих родах дети погибают сразу после родов.

В других случаях анемия развивается на первой или второй неделе жизни. Чаще всего встречается Форма с гемолитической анемией и желтухой.

Течение заболевания обычно тяжелое. Со стороны крови определяется снижение эритроцитов, наличие молодых и юных форм, наличие эритроцитов различных размеров и форм. Определяются аутоантитела JgG класса.

Диагностика

При исследовании пуповинной крови выявляется гемоглобин ниже 166 г/л, наличие эритробластов и нормобластов более 10 на 100 лейкоцитов. Проба Кумбса положительная при резус-конфликте, отрицательная проба при конфликте по системе ABQ, содержание билирубина более 51 мкмоль/л, снижение уровня белка крови до 40-50 г/л.

Лечение

Направлено на выведение резус-антител и билирубина из тканей ребенка, нормализацию органов и систем.

Для этого проводят:

- заменное переливание крови;

- фототерапию;

- дезинтоксикацию путем внутривенного введения кровезаменителей, альбумина.

Для того чтобы провести заменное переливание, в пуповинную вену вводят катетер, с помощью которого производятся эксфузия и трансфузия из расчета 150-180 мг/кг массы тела.

Процедура длится в течение 2-2,5 часов, за это время происходит вымывание билирубина и антител из тканей и кровяного русла.

Основным показателям для заменного переливания крови являются:

- прирост билирубина более 8,5 мкмоль/л;

- гемоглобин 110 г/л и меньше;

- гематокрит менее 35 %;

- концентрация билирубина более 342 мкмоль/л у доношенных и более 256 мкмоль/л у недоношенных.

Для профилактики гемолитической болезни женщине необходимо воздерживаться от прерывания первой беременности.

Если не проводилось заменное переливание, то кормление грудью разрешается спустя 3 недели после рождения.

Кроме заменного переливания назначается фототерапия источником синего света (450 нм).

Фенобарбитал способствует синтезу ферментных белков. Его назначают из расчета 5 мг/кг массы тела в сутки. В последующем проводят инфузионную терапию в объеме 50 мл на кг массы тела, в основу которой входит глюкоза, глюконат кальция. В период проведения курса терапии ребенокдолжен находиться надиспансерном наблюдении.

<< | >>
Источник: Полушкина Надежда. Диагностический справочник иммунолога2010. 2010

Еще по теме ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ:

  1. Глава 5. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  2. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  3. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)
  4. Лечениебольных гемолитическими анемиями. Лечение в периоде гемолитического криза
  5. ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (ПЕМФИГ0ИД НОВОРОЖДЕННЫХ)
  6. Глава 18. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ (ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ, ГЕННЫЕ БОЛЕЗНИ)
  7. Глава 1 Гемолитические иммунные анемии
  8. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
  9. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
  10. Трансиммунная гемолитическая анемия
  11. Классификация приобретенных гемолитических анемий [Идельсон Л. И., 1975]
  12. Изоиммунные гемолитические анемии