загрузка...

ШВЕЙЦАРСКИЙ ТИП АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ

Заболевание относится к смешанному типу иммунодефицитного состояния, при котором нарушены как клеточные, так и гуморальные типы иммунологической защиты, является редкой формой нарушения иммунитета.

Заболевание проявляется на 2-3-м месяце жизни и отмечается злокачественным течением с поражением бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта. Наследование может быть рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, или аутосомно-рецессивным.

Иммунологические нарушения выражаются в снижении продукции циркулирующих антител, снижении или дефиците всех типов иммуноглобулинов, неспособности проявлять реакции замедленной гиперчувствительности и отторгать кожный трансплантат.

При швейцарском типе агаммаглобулинемии отсутствуют миндалины, аденоиды и пейеровы бляшки, может отмечаться дисплазия, гипоплазия или рудиментарный тимус. При швейцарском типе агаммаглобулинемии возможен летальный исход в первые месяцы жизни ребенка.

В табл. 2 представлены отличительные признаки различных видов агаммаглобулинемии. Таблица 2. Сравнительный анализ признаков различных видов агаммаглобулинемии

Наименование

заболевания

Гуморальная

система

Клеточная

система

Кальний Гранулоцити
Агаммаглооу- динемия Брутона Отсутствует W W W
Синдром Н е з елова W Отсутствует W W
Синдром Ди Джорджи Отсутствует Отсутствует Отсутствует W
Швейцарский тип Отсутствует Отсутствует W W
Тимусная

лимфоплазия

Отсутствует Отсутствует W W
Атаксия — телеангиэктазия Снижена Снижена W W
Ретикулярная

дисплазия

Снижена Отсутствует W Отсутствует

<< | >>
Источник: Полушкина Надежда. Диагностический справочник иммунолога2010. 2010

Еще по теме ШВЕЙЦАРСКИЙ ТИП АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ:

  1. Диета швейцарского врача М.Бирхер-Беннера
  2. 2 степень, тип 2:1-3:1 ЭКГ
  3. 2 степень, тип II ЭКГ
  4. 2 степень, тип I. ЭКГ
  5. Тип I: немедленная (или анафилактическая) гиперсенситивность
  6. Тип II: антителозависимая цитотоксическая гиперсенситивность
  7. Тип IV: клеточно-опосредованная гиперсенситивность
  8. Тип III: гиперсенситивность, опосредованная иммунными комплексами
  9. Простой тип нестабильности коленного сустава
  10. Сложный тип нестабильности коленного сустава. Передняя внутренняя нестабильность