Глава 5 Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, связанное с генетически обусловленным несовершенством иммунной системы и приводящее под влиянием внешних факторов к образованию антител, направленных на разрушение собственных тканей организма.

В большинстве случаев имеет место генетическая предрасположенность. Провоцирующими факторами для возникновения заболевания могут быть:

- инфекции;

- инсоляция;

- лекарственные повреждения;

- поствакцинальные реакции;

- беременность, аборты, роды.

Чаще болеют лица женского пола.

При красной волчанке нарушаются иммунорегуляторные процессы. В крови образуются циркулирующие антитела, при этом характерными являются антиядерные антитела. Они формируют и циркулируют иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах клеток органов.

При этом нарушается клеточная иммунорегуляция, Т-клетки, лимфокины и монокины вызывают активацию В-клеток и их превращение в плазматические клетки, которые вырабатывают аутоантитела.

Аутоантитела присоединяются к собственным антигенам и в виде иммунных комплексов циркулируют в организме, откладываются в органах, вызывая системные воспаления. Во всех органах поражаются мелкие сосуды, в них постепенно развивается склероз клетки с поврежденными антителами, они превращаются в «волчаночные» клетки. Обнаруживаются в крови, селезенке, костном мозге, лимфатическихузлах.

Основные клинические симптомы

При заболевании отмечается постепенное начало. Заболевание характеризуется полиморфизмом симптомов. Обычно появляются симптомы, аналогичные ревматоидному артриту.

Появляются жалобы на:

- недомогания;

- повышение температуры;

- слабость;

- эмоциональную неустойчивость;

- снижение массы тела.

Поражения кожи. Существует множество симптомов и синдромов - около 25 вариантов. Симптомы поражения кожи могут проявляться в виде сливных эритематозных пятен на лице, шее, туловище. Типичным считается расположение типичных очагов на носу и щеках в виде «бабочки», поражение красной каймы губ в виде хейлита, а также появление капилляритов - отечной эритемы подошв и подушечек пальцев. Наблюдаются также такие трофические нарушения, каксухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.

Поражения суставов. Чаще поражаются мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, иногда крупные суставы - они припухают. Одновременно появляются изменения в связочном аппарате в виде тендовагинитов с образованием сгибательных контрактур. Могут развиться алептические некрозы костей запястья, стоп и др. Одновременно появляется миастенический синдром, который проявляется мышечной слабостью, миальгиями, напоминающими в некоторых случаях дерматомиозит.

Симптомы со стороны органов дыхания проявляются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, кровохарканьем. Диагностируется выпотной плеврит с пневмонитом. При рентгенологическом исследовании выявляется усиление легочного рисунка.

Поражения сердечно-сосудистой системы. Появляются симптомы миокардита с явлениями сердечной недостаточности. В случае развития эндокардита Либмана - Сакса формируется бородавчатый вульвит митрального клапана с развитием недостаточности митрального клапана.

При системной красной волчанке поражаются артерии мелкого и среднего калибра. Это проявляется кожными васкулитами, капилляритами, ишемическими некрозами кончиков пальцев кистей.

Ранним признаком заболевания может быть синдром Рейно. Болевой синдром возникает при коронарите, возможен инфаркт миокарда.

Поражение желудочно-кишечного тракта. Проявляется диспепсическим синдромом с явлениями тошноты, рвоты, изжоги, анорексии. Все это связано с поражением сосудов брыжейки, слизистых, эндотелия.

За счет васкулитов, серозитов, перитонита, язвенных процессов, которые могут давать картину «острого живота», часто отмечается жировая инфильтрация печени, увеличение селезенки и лимфатических узлов.

В случае поражения почек могут развиться симптомы хронической почечной недостаточности.

На раннихстадиях заболевания развиваются симптомы изменения в эмоциональной сфере:

- эйфория;

- бессонница;

- снижение памяти;

- снижение интеллекта;

- астеновегетативный синдром.

Могут возникнуть психозы с развитием. При длительном приеме стероидных препаратов вероятны стероидные психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями и т. д.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки основывается на типичных клинических симптомах (большие признаки):

- «бабочка»;

- пневмонит;

- нефрит;

- наличие LE-клеток;

- антинуклеарный фактор;

- аутоиммунный синдром;

- Кумс-положительная гемолитическая анемия.

К малым диагностическим признакам относятся:

- потеря веса;

- плеврит;

- перикардит;

- увеличение селезенки;

- изменения иммунологических исследований, в том числе анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, LE-клетки в малом титре, высокий титр антител к ДНК, дезоксирибонуклепротеиду, Sm-антигену.

Диагноз считается достоверным, если зафиксировано наличие 3 больших признаков. Вероятным диагноз считается при наличии малых признаков.

Осложнения при системной красной волчанке:

- хроническая почечная недостаточность;

- перитонит;

- кровотечения из органов пищеварительного тракта.

Заболевание может протекать остро, подостро, хронически.

Различают 3 стадии развития заболевания:

- I стадия - начальная;

- II стадия - генерализованная;

- III стадия - терминальная с необратимыми изменениями внутреннихорганов.

Выделяют 3 степени активности:

- I - минимальная;

- II - умеренная;

- III - высокая.

Лабораторные методы диагностики

При лабораторно-инструментальной диагностике выявляются нормохромная анемия, увеличение СОЭ. В моче выявляются протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия. При обострении процесса выявляется снижение альбуминов крови, повышение a-2- и Г- глобулинов. Могут определяться LE-клетки.

При биопсии пораженной кожи выявляются характерные симптомы.

Лечение

Лечение носит комплексный характер и длится в течение многих лет. Лечебные назначения зависят от стадии и формы заболевания, лечебные мероприятия направлены на ограничение воспалительного процесса. Положительные результаты и развитие стойкой ремиссии возникают при своевременно начатом лечении. Системная красная волчанка относится к заболеваниям, не заканчивающимся полным выздоровлением.

В лечении больных используются основные группы препаратов: малые иммунодепрессанты, нестероидные, противовоспалительные препараты, глюкокортикоидные препараты. Важен подбор препаратов с учетом его индивидуальной переносимости: вальтарен - по 50 мг 2-3 раза в день; индометацин - 25-50 мг 2-3 раза в день; бруфен - 400 мг 3 раза в день; хлорхин, делагил - 0,25-0,5 г в сутки в течение 10-14 дней, а затем по 0,25 г в сутки в течение нескольких месяцев.

Глюкокортикоиды назначаются в остром периоде и хроническом течении по 40-60 мг в сутки, при I степени активности - 15 мг в сутки (преднизолон). При улучшении состояния и снижении активности процесса доза преднизолона уменьшается до 5-10 мг в сутки (в течение нескольких лет).

Прогноз заболевания для жизни и трудоспособности относительно удовлетворительный, для выздоровления неблагоприятный. Прогноз зависит от стадии заболевания и вовлечения в процесс почек и других органов.

Для предупреждения побочных эффектов назначаются препараты калия, мочегонные гипотензивные средства, транквилизаторы, противоязвенные препараты.

При агрессивном течении болезни назначаются цитостатические препараты в подростковом и климактерическом возрасте. К таким препаратам относятся имуран (азатиоприн) и циклофосфан в дозе 1-3 мг/кг массы тела, часть вместе с преднизолоном (20-30 мг) в течение 2-2,5 месяцев. Затем переходят на поддерживающую дозу в течение нескольких месяцев и даже более 1 года (50-100 мг в день) под контролем анализа крови, выявляющего нарушения кроветворения.

Назначается обильное питье, которое предупреждает воспаление мочевыводящих путей, часто с проявлениями геморрагического цистита.

Кроме этого, назначают делагил и витамины группы В, С профилактическими курсами в весенне-осенний периоды.

В стадии ремиссии и при затухании воспалительного процесса показаны физиопроцедуры на кожу и суставы, радоновые и сероводородные ванны. В неактивную фазу проводится массаж суставов. Обязательно назначение лечебной физкультуры. При этом необходим контроль состояния сердечно-сосудистой системы. В случае вероятностных отклонений лечебная физкультура ограничивается дыхательными упражнениями, дозированной ходьбой.

выраженной активности процесса выдается больничный лист. Больные с системной красной
волчанкой не допускаются к работе с воздействием сырости, химических веществ,
охлаждения, перегревания, стресса. По показаниям в случаях прогрессирования
заболевания, неэффективности проводимой терапии, нарушениях внутренних органов
назначается ВГЭК.

В неактивную Фазу назначается санаторно-курортное

лечение в специализированных
учреждениях с радоновыми, грязевыми и сероводородными источниками.


<< | >>
Источник: Полушкина Надежда. Диагностический справочник иммунолога2010. 2010

Еще по теме Глава 5 Системная красная волчанка:

  1. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  2. Н: ГОРМОНАЛЬНІ ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ СИСТЕМНОГО ВЖИВАННЯ (ЗА ВИНЯТКОМ СТАТЕВИХ ГОРМОНІВ). Н02. КОРТИКОСТЕРОЇДИ ДЛЯ СИСТЕМНОГО ВЖИВАННЯН02А. ПРОСТІ ПРЕПАРАТИ КОРТИКОСТЕРОЇДІВ ДЛЯ СИСТЕМНОГО ВЖИВАННЯ. Н02АВ. Глюкокортикоїди
  3. РОЗДІЛ 4. СИСТЕМНИЙ ПІДХІД І СИСТЕМНИЙ АНАЛІЗ У КЕРУВАННІ ОХОРОНОЮ ЗДОРОВ'Я
  4. Глава 7 Системные васкулиты (микротромбоваскулиты)
  5. J: ПРОТИМІКРОБНІ ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ СИСТЕМНОГО ВИКОРИСТАННЯ. J01. АНТИБАКТЕРІАЛЬНІ ЗАСОБИ ДЛЯ СИСТЕМНОГО ВИКОРИСТАННЯ. J01A. ТЕТРАЦИКЛІНИ
  6. Красные поражения вульвы (Red Lesion)
  7. Индексы красной крови
  8. Салат из репчатого лука с красным перцем
  9. СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (M30-M36)
  10. Приложение 2 Основные заболевания и патологические состояния, препятствующие допуску к занятиям спортом (Проект документа. Г.А. Макарова, А. Б. Краснов, 2000)
  11. Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани
  12. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
  13. Системные нарушения
  14. Системний червоний вовчак
  15. Системные болезни
  16. Системне антибактеріальне лікування:
  17. ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ РЕАКЦИЙ
  18. СИСТЕМНЫЕ РЕАКЦИИ НА ТУБЕРКУЛИН (ТУБЕРКУЛИНОВЫЙ ШОК)
  19. Показання до системного призначення кортикостероїдів в алергології: