Клиническая картина

Очень разнообразные клинические симптомы ФХЦ (всего около 80) дали основание назвать это заболевание «великим имитатором».

На первый план выступают симптомы поражения сердечно-сосудистой системы, возникающие под влиянием катехоламинов, секретируемых опухолью и, как правило, развитием артериальной гипертензии, имеющей различное клиническое течение: кризовое - когда гипертензивные кризы возникают на фоне исходно нормального АД, постоянно-кризовое - когда гипертензивные кризы возникают на фоне повышенного АД, и постоянное - когда постоянно повышенное АД не сопровождается гипертензивными кризами.

По данным НИИ кардиологии им. А. Л. Мясникова ВКНЦ, кризовая артериальная гипертензия бывает у 25 % больных, постоянная артериальная гипертензия - у 25 % больных, постоянно-кризовая - у 50 % больных. При этом у всех больных ФХЦ при суточном мониторировании АД отмечается нарушение ритма АД с отсутствием снижения его в ночное время.

У больных с пароксизмальной артериальной гипертензией развернутая клиническая картина обычно проявляется во время криза, сопровождающегося резким повышением АД. Кризы могут возникать в одно и то же время, чаще нерегулярно, причем симптомы криза и очередность их проявления, как правило, одинаковы. Провоцировать гипертензивные кризы могут эмоциональные напряжения, механические факторы (пальпация живота, обильная еда, определенное положение тела), некоторые пищевые продукты, лекарственные препараты, диагностические исследования, оперативные вмешательства.

Гипертензивный криз проявляется сильной головной болью, сердцебиением и перебоями в работе сердца, выраженной потливостью, бледностью кожи (очень редко - гиперемией), похолоданием конечностей, их тремором, тошнотой, рвотой, болями в области сердца и в животе, страхом смерти. Во время кризов у больных могут возникнуть расстройства зрения (вплоть до амавроза), слуха, может повышаться температура тела, возникать слезотечение, мидриаз, экзофтальм.

Во время криза возможны лейкоцитоз, гипергликемия, лимфоцитоз, эозинофилия, гиперкалиемия, гипербилирубинемия, повышение содержания в крови жирных кислот, а также протеинурия, глюкозурия, эритроцитурия. Иногда повышается содержание в крови азотистых шлаков.

На ЭКГ регистрируются различные нарушения ритма и проводимости, изменения сегмента ST и зубца T . Гипертензивный криз может продолжаться в течение нескольких дней, но в большинстве случаев длительность его не превышает 1 ч. Во время криза или после его окончания в некоторых случаях выделяется большое количество мочи.

Криз может осложниться нарушением мозгового кровообращения, инфарктом миокарда, отеком легких, гипертензивной энцефалопатией, отслойкой сетчатки, геморрагическим некрозом опухоли. Некроз обычно возникает на фоне высокого АД, болей в животе, тошноты, рвоты, которые вскоре сменяются картиной шока. Освобождение чрезмерного количества катехоламинов из опухоли может вызывать выраженную вазоконстрикцию, как общую, так и (очень редко) внутри самой опухоли, что вызывает аваскулярный некроз опухоли. Иногда кризовые состояния у больных ФХЦ сопровождаются гипотонией либо чередованием в течение короткого времени эпизодов резкого повышения и падения АД. Такие колебания АД настораживают в плане наличия ФХЦ.

Из разнообразных симптомов ФХЦ (в том числе и вне кризов) чаще других наблюдаются головные боли, ощущение сердцебиения и потливость. Головные боли чаще пульсирующие, обычно локализуются в затылочной или лобной области, иногда бывают генерализованными и сопровождаются чувством сдавления. Ощущение сердцебиения может сопровождать как тахикардию, так и брадикардию. Гипергидроз больше выражен в верхней половине тела.

Неустойчивость АД при ФХЦ часто проявляется при изменении положения тела. Наличие ортостатической гипотонии отмечается у 70 % больных ФХЦ.

Нередко ортостатической гипотонии сопутствует постуральная тахикардия.

У больных ФХЦ довольно часто (30 % случаев) развивается синдром злокачественной артериальной гипертензии (АД больше 220/130 мм рт. ст., нейроретинопатия).

Длительно существующая ФХЦ приводит к развитию гипертрофии миокарда (чаще в случаях с постоянной формой артериальной гипертензии), вызывает специфический миокардит, который может осложниться застойной недостаточностью кровообращения.

У больных ФХЦ, хотя и редко, возможно развитие инфаркта миокарда с локализацией в правом или левом желудочках. Обычно инфаркт миокарда возникает у больных в операционной или непосредственно после операции, когда в кровоток в результате манипуляций с опухолью поступает большое количество катехоламинов. Следует помнить о возможности развития инфарктоподобных изменений ЭКГ при ФХЦ, особенно во время кризов.

Поражение периферических сосудов вызывает соответствующую клиническую картину: парестезии и боли в конечностях, перемежающуюся хромоту и острую артериальную окклюзию, трофические изменения кожи и гангрену конечностей, паралитическую кишечную непроходимость, ишемический энтероколит, инфаркты кишечника, желудочно-кишечные кровотечения. Часто основой поражения сосудов является их спазм. Атеросклероз сосудов встречается примерно у 30 % больных ФХЦ.

Больные ФХЦ, особенно с надпочечниковой локализацией, часто жалуются на тупые боли и тяжесть в поясничной области, никтурию, иногда на ночное недержание мочи. Как правило, у них отмечается мочевой синдром: у 90 % больных - протеинурия от незначительной до выраженной, у 30 % больных - умеренная или небольшая эритроцитурия и цилиндрурия. Наблюдается снижение клубочковой фильтрации, изменение секреторной и инкреторной функции почек по данным радиоизотопных исследований.

Стенозы почечных артерий при ФХЦ в большинстве случаев обусловлены механическим сдавлением артерии опухолью, иногда - фибромышечной дисплазией. Гистологическое изучение почечных биоптатов, проведенное в ВКНЦ, практически не выявило признаков паренхиматозного поражения почек у больных ФХЦ.

При ФХЦ мочевого пузыря кризы обычно возникают во время или сразу после мочеиспускания или при растяжении мочевого пузыря. Более чем у половины больных в конце мочеиспускания наблюдается гематурия, часто безболезненная, характерны тенезмы.

К сопутствующим синдромам при ФХЦ в основном относятся состояния при синдроме множественной эндокринной неоплазии. Часто регистрируется холелитиаз. Иногда наблюдаются большие и малые судорожные припадки, синкопальные состояния, светобоязнь, снижение чувствительности кожи в околоротовой области, различные парестезии, оссалгии, полидипсия, гиперсаливация.

Развитие ФХЦ во время беременности связано с огромным риском для матери и ребенка. Смерть матери (до 50 % случаев) и ребенка (до 75 % случаев) может наступить как во время беременности, так и родов.

У большинства детей ФХЦ протекает с постоянной гипертонией, сопровождающейся потливостью и расстройствами зрения. Чаще, чем у взрослых, отмечается похудание, тошнота, рвота, полидипсия и полиурия. Значительно чаще, чем у взрослых, наблюдаются судороги, иногда непроизвольное мочеиспускание. Нередко у детей бывают багрово-синюшные пятна на коже стоп, голеней, отечность кистей рук.

Злокачественные ФХЦ встречаются примерно в 90 % случаев, устойчивы к лучевой и химиотерапии, метастазируют в регионарные лимфоузлы, поджелудочную железу, печень, легкие, щитовидную железу, кости, простату, перикард, реже - в головной и спинной мозг, могут прорастать в нижнюю полую вену, аорту. Абсолютным критерием злокачественности ФХЦ служат метастазы в тех участках тела, где эмбрионально хромаффинная ткань отсутствует.

<< | >>
Источник: Всеволод Владимирович Скворцов, Александр Владимирович Тумаренко. Клиническая эндокринология. Краткий курс: СпецЛит; Санкт-Петербург; 2015. 2015

Еще по теме Клиническая картина:

  1. Клиническая картина
  2. Клиническая картина
  3. Клиническая картина
  4. Клиническая картина
  5. Клиническая картина и диагностика
  6. Клиническая картина
  7. Клиническая картина
  8. Клиническая картина
  9. Клиническая картина
  10. Клиническая картина
  11. Клиническая картина
  12. Клиническая картина
  13. Клиническая картина
  14. Клиническая картина.
  15. Клиническая картина
  16. Клиническая картина и диагностика
  17. Клиническая картина
  18. Клиническая картина
  19. Клиническая картина