<<
>>

ЭТИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Инфильтрация костного мозга_______________

При тромбоцитопении всегда следует исключать острый лейкоз. Определение числа лейкоцитов в периферической крови часто подтверждает диагноз, однако при «алейкемическом лейкозе» оно может быть нормальным или даже сниженным. С другой стороны, хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз имеют характерную картину белой крови и обычно явные объективные симптомы. В качестве возможных причин следует рассматривать метастатическое поражение, лимфому и миеломную болезнь.

Основной объективный симптом миело- фиброза — спленомегалия, как правило, очень выраженная. Заболевание иногда осложняет истинную полицитемию и миелоидную метаплазию. Для миелофиброза характерна лей- коэритробластная картина крови, на поздних стадиях число тромбоцитов обычно снижено. В некоторых случаях число тромбоцитов увеличено, при этом обнаруживают большие аномальные клетки.

Депрессия костного мозга

Апластическую анемию практически всегда сопровождает тромбоцитопения, часто наблюдают и лейкопению. Некоторые лекарственные препараты, такие, как фенилбутазон, способны подавлять образование тромбоцитов. Токсическая депрессия костного мозга развивается как прямое следствие воздействия цитотоксических препаратов и ионизирующей радиации. Её также наблюдают при уремии и любом тяжёлом системном инфекционном заболевании.

Усиленное разрушение тромбоцитов

У некоторых больных с лекарственной тром- боцитопенией обнаруживают антитела в кровеносном русле, направленные против комплекса тромбоцит—лекарство. В большинстве случаев

идиопатической тромбоцитопенической пурпуры удаётся выявить антитела к тромбоцитам, однако методики достаточно сложны и результаты малоспецифичны.

У пациентов со спленомегалией любой этиологии (лимфома, тропическая болезнь, портальная гипертензия) тромбоциты в избыточном количестве разрушаются в селезёнке. Часто тромбоцитопению у таких больных сопровождает нейтропения и анемия. Данное сочетание носит название «гиперспленизм».

Внутренние дефекты тромбоцитов______________

При миелопролиферативных синдромах, несмотря на образование избыточного числа тромбоцитов, они не способны полноценно выполнять свою функцию, что создаёт клиническую картину, типичную для тромбоцитопении. Часто тромбоциты приобретают причудливые и гигантские формы. Это наблюдают при ми- елопролиферативных заболеваниях, таких как истинная полицитемия, хронический миело- лейкоз и геморрагическая тромбоцитопения. Существует редкое наследственное нарушение, болезнь Гланцманна (или тромбастения), при которой число тромбоцитов не изменено, но они не способны к агрегации под воздействием разных факторов, включая АДФ.

Другие причины тромбоцитопении______________

Другие причины тромбоцитопении представлены во врезке 19-1. При некоторых из них механизм развития заболевания не выяснен.

Врезка 19-1. Причины тромбоцитопении

• Инфильтрация костного мозга.

•• Лейкозы.

? Лимфомы.

о Миеломная болезнь.

• Метастатическое поражение.

❖ Миелофиброз.

❖ Инфекции (туберкулёз).

? Редкие наследственные заболевания (остеопет- роз, болезнь Г оше).

• Депрессия костного мозга.

❖ Лекарственные препараты.

? Нарушения метаболизма (например, уремия). i ❖ Инфекция (тяжёлая системная инфекция, на; пример, септицемия, тиф).

❖ Мегалобластная анемия.

i ? Редкие наследственные нарушения образова- ; пня тромбоцитов(например, синдром Вискот- i та—Олдрича).

• Ускорение разрушения тромбоцитов.

-О Опосредованное антителами:

- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

- лекарственные препараты;

- посттрансфузионные реакции;

- вирусные инфекции (например, инфекционный мононуклеоз, корь);

? Гиперспленизм.

?Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание.

?Тромбоцитарная тромбоцитопеническая пурпура.

• Внутренние дефекты тромбоцитов.

?Миелопролиферативные заболевания (включая тромбоцитемию).

?Наследственные заболевания (например, болезнь Гланцманна)

<< | >>
Источник: Эрик Р. Бек [и др.]. Уроки дифференциального диагноза./ пер. с англ. под ред. Л.В. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа2008. 2008

Еще по теме ЭТИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ:

  1. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
  2. ИММУННЫЙ ДЕФИЦИТ С ТРОМБОЦИТОПЕНИЕЙ И ЭКЗЕМОЙ (СИНДРОМ ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА)
  3. Этиология
  4. Глава 2 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
  5. Этиология
  6. Этиология
  7. Этиология.
  8. Этиология.
  9. Этиология
  10. Этиология
  11. Этиология
  12. Этиология и патогенез
  13. Этиология
  14. Этиология и патогенез
  15. Этиология и патогенез