<<
>>

КРОВОИЗЛИЯНИЯ И КРОВОТЕЧЕНИЯ

Многие пациенты предъявляют жалобы на то, что у них легко образуются кровоподтёки, но лишь у малой доли из них обнаруживают заболевания крови. Диагностика причины кровоточивости охватывает широкий спектр заболеваний, однако нередко уже только на основании клинических данных можно поставить диагноз, не прибегая к сложным лабораторным исследованиям.

Пурпура развивается при кровотечении в толщу кожи и выглядит как множество мелких геморрагий с чёткими контурами, площадь их не увеличивается. Отличие от телеангиэктазий заключается в том, что они не исчезают при на- давливани. Под экхимозами понимают обширные зоны пурпуры. И экхимозы, и пурпура возникают вследствие ломкости капилляров, самая частая причина которой — тромбоцитопения. Кровоизлияния — кровотечения на большой площади, обычно расположены подкожно. В сочетании с пурпурой их обнаруживают на фоне тромбоцитопении. С другой стороны, при недостаточности факторов свёртывания капилляры сохранны, и большие зоны кровоизлияний не сочетаются с пурпурой.

Анамнез

При сборе анамнеза врач должен выяснить точно, как долго существует кровоточивость; спросить о перенесённых хирургических вмешательствах и экстракции зубов, случаях увеличения объёма суставов. У пациентов с гемофилией симптомы обычно начинают замечать, когда дети уже могут бегать и травмироваться. Симптомы тромбоцитопенической пурпуры могут возникнуть внезапно, особенно у детей.

Оценивают выраженность кровотечения. Следует спросить, не замечал ли пациент выделения крови с калом или мочой. Особенно важно внутреннее кровотечение, так как, хотя оно может развиться у любого пациента со склонностью к кровоточивости, подобный вариант кровотечения способен также объяснить причину кровоточивости, расположенной в ЖКТ или мочеполовом тракте. В то же время, хотя локальное кровотечение, например, из ЖКТ, обычно указывает на наличие очаговой патологии, неожиданное возникновение кровотечения из определённого места может быть первым признаком генерализованного нарушения свёртывания.

По двум причинам крайне значимы симптомы со стороны суставов. Во-первых, гемартроз крайне часто наблюдают при многих нарушениях свёртывания, особенно при гемофилии А и В. Во-вторых, полиартрит возникает при других заболеваниях, для которых кровотечения также характерны, например, аллергической пурпуре, системной красной волчанке и лекарственной гиперчувствительности.

Нередко присутствуют общие симптомы. Лихорадка типична для лейкозов, кроме того, она возникает вследствие вторичной инфекции при любом заболевании, сопровождаемом угнетением кроветворения. У детей острой тромбоцитопении обычно предшествует лихорадка, иногда вирусного генеза. Важный симптом — потеря массы тела, часто она свидетельствует о наличии злокачественного новообразования или лимфомы.

Лекарственные препараты способны вызывать изолированную тромбоцитопению или генерализованную аплазию костного мозга. Чаще всего причиной становятся фенилбутазон, препараты золота, хлорамфеникол, препараты сульфомочевины, гидрохлоротиазид и карба- мазепин. Хинидин провоцирует селективную тромбоцитопению вследствие иммунного разрушения тромбоцитов. Вполне очевидно, что сильное кровотечение может осложнить терапию антикоагулянтами, особенно при неадекватном контроле лечения. Также большинство цитотоксических препаратов подавляют активность костного мозга, что, скорее, обусловлено прямым токсическим воздействием, чем идиосинкразией.

Наконец, необходимо выяснить наличие кровоточивости в семейном анамнезе. При гемофилии есть не только упоминания о заболевании в семейном анамнезе, но и степень его тяжести у родственников сходна.

Физикальное обследование

Особое значение имеет обследование кожи. Пурпура всегда говорит о тромбоцитопении, хотя она также возникает и при поражениях капилляров, например, при цинге и болезни фон Виллебранда. Сенильная пурпура часто возникает у пожилых людей на кистях, предплечьях и бёдрах. Кожа обычно гладкая, атрофичная, лишённая волос, другие нарушения отсутствуют.

Пурпуру Шёнлейна—Геноха отличает распределение и характер сыпи. В типичных случаях она локализована на ногах и ягодицах и в области локтевых суставов.

Изменения кожи необычны, так как они обусловлены очаговым васкулитом. Нередко высыпания приподняты и сочетаются с эритемой, что позволяет её дифференцировать с высыпаниями при тромбоци- топенической пурпуре. При исследовании кожи проводят поиск кожных элементов на лице, на щёчной поверхности в ротовой полости, на пальцах, характерных для наследственной геморрагической телеангиэктазии, и утолщённой растянутой кожи (чаще на шее), типичной для эластической псевдоксантомы. При цинге пурпура локализована преимущественно на ногах и сочетается с шероховатой кожей вследствие фолликулярного кератоза и мелко вьющимися волосами.

Много важных симптомов можно обнаружить в ротовой полости. Кровоточивость дёсен свидетельствует в пользу тромбоцитопении, в то время как сочетание кровоточивости дёсен с выпадением зубов типично для цинги. Изъязвления нёба и зева — значимые симптомы сопутствующей нейтропении на фоне апластической анемии или лейкоза. Язвы на нёбе также возникают при инфекционном мононуклеозе, при котором иногда наблюдают тромбоцитопению. Микоз ротовой полости часто осложняет апластическую анемию и лейкоз. Гипертрофия дёсен возникает при моноцитарном лейкозе. Кровоизлияния на нёбе формируются при тромбоцитопении любой этиологии.

Исследование костно-мышечной системы крайне существенно как для диагноза, так и для лечения. Рецидивирующие гемартрозы часто наблюдают при гемофилии А и В. В результате утрачивается подвижность в суставах, возникают фиброзирующий анкилоз, истощение окружающих мышечных групп и нейропатия сдавления. Болезненность грудины при пальпации и боль в костях служат признаками острого лейкоза или некоторых других злокачественных процессов, сопровождаемых инфильтрацией костного мозга. Субпериостальные кровоизлияния могут возникать при целом ряде нарушений свёртывания, в частности при цинге, и иногда их ошибочно принимают за опухоли костей.

Увеличение селезёнки характерно для лимфомы, лейкоза и миелопролиферативных заболеваний. Однако и сама по себе спленомегалия, например, при портальной гипертензии, становится основой гиперспленизма и панцитопении.

При обследовании ЦНС любое острое неврологическое нарушение у больного, получающего терапию антикоагулянтами, следует рассматривать как симптом очагового кровотечения. На глазном дне обнаруживают кровоизлияния в сетчатку, особенно при тромбоцитопении. Кроме того, такие кровоизлияния наблюдают при системных инфекционных заболеваниях, например, при подостром инфекционном эндокардите. Экссудаты в сетчатке могут возникать при системной красной волчанке, которой иногда сопутствует тромбоцитопения. В некоторых случаях сетчатка инфильтрирована лей- козными или лимфоматозными клетками.

Генерализованное увеличение лимфатических узлов наблюдают при остром лейкозе, лимфоме и хроническом лимфолейкозе. Увеличенные шейные лимфоузлы в результате воспаления ротовой полости и глотки часто пальпируются при апластической анемии, остром лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Необходимые исследования___________________

В большинстве случаев по клиническим данным удаётся определить связь кровоточивости с нарушениями свёртывания или с функцией тромбоцитов. Следующие необходимые исследования обычно позволяют подтвердить диагноз.

Общий анализ крови. Диагноз тромбоцитопении подтверждают определением числа тромбоцитов. Автоматический общий анализ крови при обнаружении тромбоцитопении всегда следует подкреплять микроскопией крови. В целом, чем ниже число тромбоцитов, тем выше риск и тяжесть кровотечения. Наличие незрелых лейкоцитов и бластных форм типично для острого лейкоза, а выявление незрелых эритроцитов и незрелых лейкоцитов (лейкоэритробластичес- кая картина крови) всегда свидетельствует об инфильтрации костного мозга (рак, лимфома или миелофиброз). Хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз легко диагностируют при микроскопии крови. Атипичные мо- нонуклеарные клетки выявляют при инфекционном мононуклеозе.

<< | >>
Источник: Эрик Р. Бек [и др.]. Уроки дифференциального диагноза./ пер. с англ. под ред. Л.В. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа2008. 2008

Еще по теме КРОВОИЗЛИЯНИЯ И КРОВОТЕЧЕНИЯ:

  1. Глава 19. КРОВОИЗЛИЯНИЯ И КРОВОТЕЧЕНИЯ
  2. СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ.
  3. КРОВОТЕЧЕНИЯ. НОСОВОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ
  4. НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
  5. Кровотечения
  6. КРОВОТЕЧЕНИЕ
  7. ЮВЕНАЛЬНЫЕ (ПУБЕРТАТНЫЕ) МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
  8. КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ
  9. ГАСТРОДУОДЕНАЛЬНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ
  10. МАТОЧНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ
  11. КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ ПУПКА