<<
>>

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ БЕЛКИ

Специфические белки крови выполняютразнообразные функции: осуществляют транспорт различных веществ, участвуют в свертыва­нии крови, ингибируют протеолитические ферменты, активно учас­твуют в иммунных реакциях.

Помимо выполнения специфических функций, белки крови участвуют в общих реакциях организма на различные патологические процессы, отражая при этом в определен­ной степени состояние органов и тканей, что нашло применение в клинической практике.

На течение воспалительной реакции оказывают влияние мно­гие органы и ткани, главным образом с помощью промежуточных метаболитов, основным из которых является печень, С началом вос­палительного процесса любого характера и локализации в печени изменяется скорость синтеза, а следовательно, состав и количество определенных видов белков в крови. Белки, синтез которых неспеци­фически увеличивается в ответ на патологические процессы разного характера (воспаление, повреждение, злокачественные новообразо­ваниях а также при беременности называются «реактантами острой фазы воспаления».

Повышение уровня реактантов острой фазы виспаления различ­но. Содержание С-реактивного белка (СРБ) может возрастать на 1000%, фибриногена, гатттоглобина и агантнтрипсина — обычно на 200—400%, ферритина на 50%.

Из специфических белков наиболее часто в клинической практике определяют уровень СРВ, орозомукоида, а,-ан гитрипсина и церуло­плазмина,

Кислый at-гликопротеин (орозомукоид) — белок плазмы крови, наиболее богатый углеводами. Обладает способностью ингибировать активность протеолитических ферментов, изменять адгезивность тромбоцитов, подавлять иммунореактивность, связывать многие медикаменты (пропранолол) и некоторые гормоны (прогестерон). Референтные величины содержания кислого а,-гликопротеина в сыворотке составляют 13,4— 34,1 мкмоль/л (0,55—1,40 г/л).

Орозомукоид относится к белкам острой фазы. Содержание оро- зомукоида в крови увеличивается при воспалительных процессах (инфекции, ревматические заболевания), травма, хирургические вме­шательства), опухолях. Исследование этого показателя в динамике позволяет оценивать протекание воспалительного процесса, а при опухолях в случае их оперативного лечения диагностировать возник­новение рецидива.

Поскольку уровень орозомукоида в кроьи увеличивается при вос­палительных процессах, он способен связывать повышенное количес­тво принимаемого больным лекарственного средства, вследствие чего может возникать расхождение между фармакологическим эффектом и уровнем препарата в крови.

Снижение содержания орозомукоида может быть выявлено в ран­нем детском возрасте, при беременности (в ранние сроки), тяжелых поражениях печени, нефротическом синдроме, приеме эстрогенов, контрацептивов.

а,-Анттрипсин является гликопротеидом, синтезируемым пече­нью. Функционально он обеспечивает 90% активности, ингибирую­щей трипсин в крови. Этот гликопротеид тормозит действие не только трипсина, но и химотрипсина, эластазы, калликреина, катепсинов и других протеолитических ферментов, способствуя их расщеплению. Референтные величины содержания агантитрипсина в сыворотке крови у взрослых до 60 лет 0,78—2,0 г/л, старше 60 лет — 1,15—2,0 г/л.

-Антитрипсин относится к белкам острой фазы, поэтому его содержание в сыворотке крови повышается при воспалительных

процессах! острых, подострых и хронических инфекционных забо­леваниях, острых гепатитах и циррозах печени в активной форме, некротических процессах, состояниях после операций и восстанови­тельной фазе термических ожогов, при вакцинации.

Особый интерес представляют снижение содержания а,-анти­трипсина н сыворотке крови. Выраженный врожденный дефицит а,- ангитрипсина часто сочетается с ювенильной базальной эмфиземой легких, развитием эмфиземы у людей в возрасте 20-40 лет, муковис- цидозом. Довольно часто встречаются стертые формы врожденной антитрипсиновой недостаточности.

У таких детей обнаруживают раз­личные формы поражения печени, включая ранние холестазы. У 1—2% больных развивается цирроз печени.

Приобретенный дефицит 01,-антитрипсина встречается при нефро­тическом синдроме, гастроэнтеропатии с потерей белка, острой фазе термических ожогов, Содержание а,-антитрипсина в крови может быть снижено у больных вирусным гепатитом вследствие нарушения его синтеза в печени. Повышенное расходование этого гликолротеида при респираторном дистресс-синдроме, остром панкреатите, коагу- лопатиях также приводит к снижению ею содержания в крови.

Церулоплазмин представляет собой белок, обладающий оксидазной (ферментативной) активностью. Он содержит 8 ионов Си+ и 8 ионов Си2+ и катализирует окисление кислородом различных веществ. Субстратами церулоплазмина в организме человека могут быть аскор­биновая кислота, соединения железа, норадреналин, серотонин и сульф| идрильные соединения. Он также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая пеоекисное окисление липидов. Церулоплазмин — главный медьсодержащий белок плазмы, который относится к 2-глобулинам; на его долю приходится 3% общего содер­жания меди в организме и свыше 95% меди сыворотки. Ему прина­длежит ведущая роль в транспорте меди к тканям. Церулоплазмин синтезируется в печени. Референтные величины содержания церуло­плазмина в сыворотке крови у взрослых составляют 180—430 мг/л.

Важнейшую роль определение уровня церулоплазмина в сыво­ротке крови играетдля диагностик и болезни Вильсона— Коновапова (гепатоцеребральная дегенерация). В основе заболевания лежит генетический дефект синтеза белка ь печени. При недостаточнос­ти церулоплазмина ионы меди после их всасывания в желудоч­но-кишечном транкте из продуктов питания попадают в общий кровоток. Однако из-за отсутствия церулоплазмина в плазме ионы

меаи быстро выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови снижается). Они проходят черев базальные мемб­раны почек в гломерулярный фильтра! и выводятся с мочой или накапливаются в тканях (например, в роговице глаза).

Для про­явления клинических признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в центральной нервной системе. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церу­лоплазмина) приводит к повышению их резорбции б кишечнике, что еще больше способствует ее накоплению в организме с после­дующим повреждением органов и тканей. В наибольших количес­твах медь откладывается в печени и базальных ганглиях головного мозга, а также в почечных канальцах. В клинической картине болезни симптомы поражения печени обычно появляются первы­ми. Патолш ический процесс, развивающийся в печени (гепатит), приводит через несколько лет к хронической печеночной недоста­точности. В ткани мозга появляются полости и дегенеративные изменения не только в базальных ганглиях, но и в коре головного мозга, особенно в пибных долях Неврологические симптомы чаще всего начинают отмечаться с 6—8-летнего возраста. Появляются двигательные нарушения и отклонения в психике. Движения рук напоминают взмахи крыльев птицы. Могут возникнуть психи­ческие отклонения, задержка умственного развития. Поражение почек проявляется развитием почечного канальипевого ацидоза, усиленной потерей с мочой аминокислот, неорганического фосфо­ра, глюкозы (глюкозурия). Болезнь обычно прогрессирует медлен­но. Снижение уровня церулоплазмина в крови выявляется у 97% пациентов с болезнью Вильсона—Коновалова.

Однако низкие уровни церулоплазмина в сыворотке крови могут быть выявлены также при нефротическом синдроме (потеря белка с мочой), заболеваниях желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания аминокислот), тяжелых заболеваниях печени (в 23% слу­чаев) вследствие нарушения его синтеза, заболеваниях центральной нервной системы (у 15% пациентов).

Церулоплазмин является белком острой фа зы (период полураспада 6 сут), поэтому возрастание его уровня наблюдается у больных с ост­рыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболева­ниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина может быть отмечено у больных шизофренией

Содержание церулоплазмина в сыворотке крови увеличивается при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак легкого, молочной железы, шейки матки, же тудочцо-кишел но­го тракта) в 1,5-2 раза, достигая более значительных величин при распространенности процесса. Успешное химио- и лучевое лече­ние сопровождается снижением уровня церулоплазмина вплоть до нормального. При неэффективности комбинированной терапии, а также прогрессировании заболевания содержание церулоплазмина остается высоким.

<< | >>
Источник: Кишкун, Алексей Алексеевич. Клиническая лабораторная диагностика : учебное пособие для медицин­ских сестер. — М.: ГЗОТАР-Медиа,2012. — 720 с.: ил.. 2012

Еще по теме СПЕЦИФИЧЕСКИЕ БЕЛКИ:

  1. Глава 4. АМИНОКИСЛОТЫ, ПЕПТИДЫ, БЕЛКИ
  2. Белки и их производные
  3. БЕЛКИ И ИХ МЕТАБОЛИТЫ
  4. Глава 7.СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ
  5. Специфическая иммунотерапия
  6. Специфические цервициты
  7. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ
  8. Глава 3 Оценка специфической реактивности
  9. ХРОНИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ
  10. ВЫСОКО ДОЗНАН ИНТРАНАЗАЛЬНАЯ И СУБЛИНГВАЛЬНАЯ СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ИММУНОТЕРАПИЯ
  11. Специфические иммунные механизмы защиты
  12. ПОКАЗАНИЯ К ПОДКОЖНОЙ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ИММУНОТЕРАПИИ
  13. ХРОНИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
  14. Специфические клинико-лабораторные симптомы, характеризующие действие яда