Синдром тестикулярної фемінізації (синдром нечутливості до дії андрогенів)

Синдром тестикулярної фемінізації (синдром нечутливості до дії андрогенів) виникає в індивідів з каріотипом 46,XY (генетично чоловіча стать), які мають природжену нечутливість до дії андрогенів, що є наслідком формування жіночого фенотипу.

Ця рідкісна (1:20 000) патологія розвивається внаслідок відсутності рецепторів андрогенів або неспроможності тканин реагувати на комплекс рецептор-дигідротестостерон. Через це продуковані яєчками андрогени не здатні спричинювати диференціацію чоловічих геніталій.

Діагностика. Пацієнти мають яєчка, які продукують мюллерівську інгібіторну субстанцію, парамезонефральна система у них пригнічена, а маткові труби і матка відсутні. Такі індивіди можуть мати початок піхви, як і хворі з синдромом Майєра — Рокітансь- кого — Кюстера — Гаузера. Яєчка часто знаходяться у пахвинній або лабіальній ділянках, але сперматогенез у них не відбувається.

Лікування з метою реконструкції піхви проводиться подібно до такого при синдромі Майєра — Рокітанського — Кюстера — Гаузера. Крім того, неопущені гонади (яєчка) підлягають хірургічному видаленню у зв’язку з високим ризиком їх малігнізації (злоякісна семінома розвивається у 33 % випадків до 50 років життя).

<< | >>
Источник: Колектив авторiв. Акушерство і гінекологія Підручник: У 2-х томах. Т. 2. — Одеса: Одес. держ. мед. ун-т,2005. — 420 с.. 2005

Еще по теме Синдром тестикулярної фемінізації (синдром нечутливості до дії андрогенів):

  1. СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ (ДВЗ-СИНДРОМ) В АКУШЕРСТВІ
  2. Синдром надколенннково-бедренной боли (пателлофеморальный болевой синдром)
  3. Синдром Кушинга
  4. HELLP-синдром
  5. Нефротический синдром
  6. Синдром Дауна
  7. ГІПЕРТЕРМІЧНИЙ СИНДРОМ
  8. СУДОМНИЙ СИНДРОМ
  9. Хромосомы ХХУ синдром
  10. Хромосомы 18 трисомии синдром
  11. Хромосомы 1 3 трисомии синдром
  12. Синдром Шерешевского—Тернера