Розлади кінцевих органів (органів-мішеней). Яєчникова недостатність (гіпергонадотропний гіпогонадизм)

Первинна яєчникова недостатність призводить до зниження рівня естрадіолу і підвищення рівня гонадотропінів — гіпергонадотропного гіпогонадизму. Причини розвитку гіпогонадотропного гіпогонадизму (яєчникової недостатності) подано нижче.

________________ Причини первинної яєчникової недостатності________________

(гіпергонадотропного гіпогонадизму)

Ідіопатична первинна яєчникова недостатність Стероїдогенний ензимний дефект (первинна аменорея)

Розщеплення ланцюга синтезу холестеролу

3 в-ол-дегідрогеназа

17-гідроксилаза

17-десмолаза

17-кеторедуктаза

Синдром тестикулярної регресії

Справжній гермафродитизм

Дисгенезія гонад

Чиста форма дисгенезії гонад (синдром Свайєра)

(46,XX і 46,XY)

Синдром Тернера (45,ХО)

Тернера варіанти (мозаїцизм)

Синдром резистентності яєчників (синдром Саваге)

Аутоімунний оофорит Постінфекція (паротит)

Постоофоректомічний (кастраційний) синдром, а також широка

резекція яєчників

Післяпроменевий

Постхіміотерапевтичний

Синдром Саваге характеризується втратою можливості яєчників відповідати на дію фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) і лютеїнізуючого гормону (ЛГ), що відбувається вторинно, внаслідок дефекту рецепторної системи.

При синдромі Тернера яєчники підлягають швидкій атрезії й в пубертатному віці в них звичайно не залишається примордіальних фолікулів. Дефекти ензимів, включених у процес біосинтезу стероїдів, особливо 17-а-гідроксилази, можуть спричинити розвиток аменореї та відсутність розвитку молочних залоз внаслідок дефіциту продукції естрадіолу.