Клиническое применение. Болезнь Вильсона

олезнь Вильсона представляет собой редкое аутосомное наследственное заболевание, характеризующееся как дегенеративными изменениями головного мозга, так и циррозом печени вследствие отложений меди. При этом заболевании выявляются снижение концентрации сывороточного церулоплазмина и общей меди и увеличение меди, не входящей в состав церулоплазмина.

Лечение болезни ведется в двух направлениях: уменьшение захвата и абсорбции меди; облегчение экскреции меди, уже отложившейся в тканях. D-пеницилламин предназначается для последней цели ввиду его способности образовывать хелатные комплексы с медью и таким образом увеличивать ее выведение с мочой. Начальная ежедневная доза D-пени- цилламина, составляющая 1 г, может быть максимально увеличена до 2 г в день в зависимости от уровня меди в моче.