<<
>>

Агенезия и аплазия легкого

Патологические изменения. В морфологическом отношении оба эти вида аномалий во многом сходны и характеризуются полным отсутствием одного или обеих легких. В послед­нем случае новорожденные нежизнеспособны.

При односторонних аномалиях агенезию отличает полное отсутствие главного бронха соответствующего легкого, который при аплазии бывает хорошо сформирован, но слепо заканчивается на уровне его деления, на долевые.

Подобные аномалии нередко сочетаются с другими пороками: атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей, различными врожденными пороками сердца, поликистозом единственного легкого.

Патогенез. Расстройства, обусловленные агенезией и аплазией, во многом определя­ются дыхательной недостаточностью, а после ее компенсации – возникнове­нием и развитием в более позднем периоде жизни в единственном легком воспалительных изменений. Значительное смещение средостения в свободную от неразвитого легкого плевральную полость неблагоприятно проявляет себя нарушениями гемодинамики, сердечной деятельности.

Дополнительные расстройства, появляющиеся в связи с сопутствующими пороками внелегочной локализации заметно усугубляют нарушение жизненно важных функций орга­низма, сокращают сроки жизни детей до первых лет их существования. Меньшая выраженность изменений, высокая пластичность приспособительных возможностей – компенсаторная гипертрофия единственного легкого – отчасти компенсируют степень дыхательных расстройств. Тогда сроки жизни таких больных составляет более продолжительный период.

Клиника и диагностика. Больные с агенезией или аплазией легкого редко не предъявляют жалоб к состоянию своего здоровья, но в отдельных случаях они узнают впервые о своем заболевании при профилактическом рентгенологическом обследовании. Чаще всего это встречается тогда, когда имевшийся с ранне­го детства периодически появляющийся дыхательный дискомфорт становится привычным и мало беспокоящим – так как уже с этого времени жизнь и пове­дение больных формируются в привычных, несколько ограниченных по сравне­нию со сверстниками пределах индивидуальной достаточности.

У большинст­ва больных круг жалоб характеризуется сниженной толерантностью к физи­ческим нагрузкам. При быстрой ходьбе, беге, подъеме по лестнице возника­ют одышка, сердцебиения, которые с годами усугубляются. Периодически возникает кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, скапливающейся в случае аплазии в культе бронха отсутствующего легкого или появляющейся в связи с частыми простудными явлениями в бронхиальном дереве единственного легкого.

При проведении физикального обследования в процессе осмотра больных с агенезией или аплазией легкого в ранней детском возрасте не всегда удается, отметить каких-либо изменений конфигурации грудной клетки. Но с течением времени происходит постепенное уменьшение объема соответствующей полови­ны груди, небольшое западение грудной стенки на стороне отсутствующего легкого, отставание ее при дыхании, уменьшение межреберных промежутков.

Перкуссия позволяет определить укорочение или значительную тупость над одной из половин груди, смещение в эту сторону границ сердца до подмышечной области. При пальпации здесь может быть определен его вер­хушечный толчок.

Аускультация во многих случаях дает возможность определить везикулярное, с жестковатым оттенком дыхание над обеими половинами повер­хности грудной стенки: ввиду компенсаторной гипертрофии единственного легкого, пролабированием части его через верхние отделы средостения на противоположную сторону.

Необычность, противоречивость результатов физикального обследования в сочетании с длительным анамнезом и жалобами больных определяют необходимость проведения им углубленного обследования.

Рентгенологически при врожденном отсутствии легкого определяется: эападение одной из сторон грудной клетки, сужение межреберий, интенсивное однородное затенение с возможным просветлением в верхнем отделе за счет пролабирования резко увеличенного единственного легкого серез средостение ("легочная грыжа"), значительное смещение органов средостения в сторону поражения, недифференцируемость контура диафрагмы и сердца на стороне затенения.

Однако такая картина не является патогномоничной, так как может быть при любом патологическом процессе, осложненном полным ателектазом легкого. Для доказательства агенезии (аплазии) легкого необходимо ангиографическое исследование, КТ или МРТ, выявляющие отсутствие одной из главных ветвей легочной артерии (рис. 117).

Диагностическая бронхоскопия позволяет определить характерные для этого порока развития изменения. В случае агенезии обнаруживают полное отсутствие киля бифуркации трахеи, ее неразличимый переход в главный бронх единственного легкого. При аплазии – гребешок бифуркации трахеи хорошо выражен, отчетливо виден начальный отдел главного бронха ее стороны порока развития, но при дальнейшем осмотре его просвет слепо заканчивается, чаще всего содержит скопление слизистой или слизисто-гной­ной мокроты. На всем протяжении трахеобронхиального дерева наблюдают явления хронического воспаления с признаками атрофии слизистой оболочки.

Лечение. Больные с агенезией или аплазией легкого представляют группу повышенного риска в отношении большинства легочных заболеваний. В связи с этим они подлежат диспансерному наблюдению, имеют ограничения в трудоустройстве. Любое воспалительное заболевание органов дыхания представляет для них высокий жизненный риск и в большинстве случаев делает необходимым лечение в стационарных условиях, нередко – с использованием приемов и способов современной интенсивной терапии, а в случаях развития в единственном легком или плевральной полости гнойно-деструктивных изменений – выполнения пункций, дренирования, проведения санирующих мероприятий.

<< | >>
Источник: РЕФЕРАТ. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ0000. 0000

Еще по теме Агенезия и аплазия легкого:

  1. Агенезия и аплазия доли легкого
  2. Гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов
  3. АЛИМФОЦИТОЗ (ЛИМФОЦИТАРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ, ЛИМФОЦИТАРНАЯ АПЛАЗИЯ, ФРАНЦУЗСКИЙ ТИП ИММУНОПАРЕЗА, СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА)
  4. КИСТЫ ЛЕГКОГО
  5. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ПАРЕНХИМЫ ЛЕГКОГО
  6. Секвестрация легкого
  7. Гипоплазия легкого простая
  8. ЭХИНОКОКК ЛЕГКОГО
  9. САРКОМА ЛЕГКОГО
  10. Классификация кист легкого
  11. РАК ЛЕГКОГО