<<
>>

Гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов

Врожденное недоразвитие хрящевой – структурообразующей части стенок бронхиального дерева, касающееся главным образом наиболее дистальных его отделов – сегментарных и субсегментарных бронхов, приводит к раннему, в детском возрасте, появлению своеобразных генерализованных бронхоэктазий.

Впервые этот порок развития был подробно исследован в I960 году H.Willams и Р.Сamрbell поэтому нередко обозначается как синдром Вильямса-Кемпбелла..

Патологические изменения. Недоразвитие или полное отсутствие хрящевой основы мелких бронхов сопровождается прогрессирующим их расширением при каждом вдохе и спадением в фазе выдоха.

С течением времени, в связи с нарушением моторно-эвакуаторной, дренажной функции трахеобронхиального дерева возникают воспалительные изменения, распространяющиеся со стенок мелких бронхов на легочную ткань. Гнойный эндобронхит сочетается с перибронхиальным скле­розом, пневмонией, эмфиземой и фиброзными изменениями в легочной ткани.

Подобные врожденные изменения в мелких бронхах чаще всего имеют генерализованный характер, но в отдельных случаях могут отмечаться на отно­сительно ограниченном протяжении – в одной или двух долях легких.

Патогенез. Утрата нормальной опороспособности стенок мелких бронхов приводит к разной степени выраженным, прогрессирующим нарушениям дыхания, газооб­мена. Расширение и спадение стенок бронхов сегментарного порядка и более мелкого калибра при вдохе и выдохе сопровождаются явлениями выраженного обструктивного синдрома, воспалительными хроническими, с периодическими обострениями, явлениями в бронхах не только сегментарных, но и более крупных – долевых и главных. На этом фоне возникает и прогрессирует легочно-сердечная недостаточность, нарушается нормальный газообмен, транспорт кислорода. Ввиду того, что синдром Вильямса-Кемпбелла носит врожденный характер, такие дети заметно отстают в развитии от сверстников.

Клиника и диагностика. В зависимости от обширности патологических изменений в дистальных отделах бронхиального дерева, их генерализованного или относительно локального характера первые проявления синдрома Вильямса-Кемпбелла могут отмечаться как в ранние годы жизни ребенка, так и в более позднем – юношеском возрасте.

Жалобы, с которыми больные обращаются за помощью, включают главным образом кашель с отделением чаще слизистой, реже гнойной мокроты в количестве от 50 до 150 мл и более в сутки. Основное количество мокроты отходит по утрам, после ночного сна. Закономерное беспокойство причиняет также одышка, которая имеет экспираторный характер, не уменьшается после откашливания мокроты. Одышка может возникать и сохраняться при пребывании больных в покое, постоянно бывает при физических нагрузках, подъеме по лестнице.

С течением времени начинают тревожить частые простудные заболевания, появление неприятных ощущений и болей в области трахеи, других отделах грудной стенки. В отдельных случаях прогрессирующее вздутие дистальных, субплевральных отделов легочной паренхимы становится причиной развития спонтанного пневмоторакса, сопровождающегося характерными для этого состояния болезненными расстройствами. Эпизоды спонтанного пневмоторакса у больных с синдромом Вильямса-Кемпбелла часто имеют рецидивирующее течение.

Физикальное обследование, использование приемов пальпации, перкуссии и аускультации, дает возможность определить с достаточно большой долей вероятности наличие в легких распространенных патологических изменений, но природа их при этом чаще всего остается не ясной. Жесткое дыхание, ослабленное в нижних отделах, многочисленные разнокалиберные хрипы, удлиненный свистящий выдох – могут стать веским основанием для предположения о развитии в легких сложных структурных нарушений. С учетом частых расстройств здоровья с ранних лет жизни больных, их прогрессирующего развития эти данные должны побуждать к выполнению дополнительных, специ­альных приемов обследования.

Лучевое обследование, как правило, является решающим в точном распознавании диагноза болезни. Рентгенологическое исследование дает возможность уста­новить изменения в легких, которые характеризуются сочетанием признаков эмфиземы с пневмосклерозом. При этом своеобразный ячеистый рисунок легоч­ной ткани в верхних отделах дополняется в области нижних долей гиповентиляцией, утратой воздушности части легочной ткани. При КТ и особенно бронхографии удается обнаружить бронхоэктазии, которые имеют своеобраз­ную – "стручковидную", "веретеновидную" форму. Эта форма и величина просвета бронхоэктазов при изучении в ходе проведения исследования заметно изменяются. Во время вдоха резко увеличивается, приобретая вид многочисленных кист, а во время выдоха – спадается.

Чаще всего подобные изменения имеют двухсторонний, генерализованный характер, но у некоторых больных могут быть установлены лишь в одной-двух долях легких.

Диагностическая, бронхоскопия позволяет установить явления распространенного катарального, с признаками атрофических изменений, эндобронхита. Осмотр начальных отделов сегментарных и субсегментарных бронхов нередко указывает на дискинезию их стенок.

Лечение. Больные с генерализованными формами заболевания, основу которого составляет врожденная гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов лечатся консервативными методами в условиях специализированных терапев­тических стационаров. Прогноз жизни у них чаще всего неблагоприятный. Лишь при постоянном следовании рекомендациям врачей, проведении санационных и противовоспалительных мероприятий часть больных доживает до зрелого и пожилого возраста.

Локализованные формы синдрома Вильямса-Кемпбелла подлежат оперативному лечению. В этих случаях выполняют резекцию пораженной части легкого обычно в объеме лоб- билобэктомии.

<< | >>
Источник: РЕФЕРАТ. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ0000. 0000

Еще по теме Гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов:

  1. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ И СУСТАВНЫХ ХРЯЩЕЙ (C40-C41)
  2. Гипоплазия легкого простая
  3. Ісаєв Ю. О.. СЕГМЕНТАРНО-РЕФЛЕКТОРНИЙ І ТОЧКОВИЙ МАСАЖ У КЛІНІЧНІЙ ПРАКТИЦІ (Російською мовою)1993, 1993
  4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)
  5. Агенезия и аплазия доли легкого
  6. Агенезия и аплазия легкого
  7. Трахеальный бронх
  8. Острый бронхит
  9. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ПАРЕНХИМЫ ЛЕГКОГО
  10. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ
  11. Стенозы трахеи и бронхов
  12. Дивертикулы трахеи и бронхов
  13. АЛИМФОЦИТОЗ (ЛИМФОЦИТАРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ, ЛИМФОЦИТАРНАЯ АПЛАЗИЯ, ФРАНЦУЗСКИЙ ТИП ИММУНОПАРЕЗА, СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА)
  14. СИНДРОМ ДИ ДЖОРДЖИ
  15. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)