>>

ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

Пороки и аномалии легких характеризуются нарушением их нормального анатомического строения, сопровождающегося развитием заболевания или ограничением функции.

Основополагающее место в обосновании, выделении пороков и анома­лий легких, их отличия от крайних форм анатомических вариантов нормы принадлежит учению В.Н.Шевкуненко об индивидуальной анатомической измен­чивости органов, систем и формы тела человека с учетом их нормального функционирования, получившего развитие в начале прошлого века.

Согласно этому учению анатомические варианты нормальной изменчивости органов исключительно широки и, включая их крайние формы, отражают различ­ную степень индивидуального варьирования анатомических признаков, морфо­логических колебаний формы и структуры. При этом они всегда обеспе­чивают нормальную жизнедеятельность человека.

Аномалии – генетически обусловленные отклонения от анатомической нормы – характеризуют признаки, которые в разной степени приводят к на­рушению функциональной деятельности органа, организма человека. По мно­гообразию таких функциональных нарушений аномалии могут считаться: полностью компенсированными; относительно компенсированными; декомпенсированными.

Полностью компенсированные аномалии почти не изменяют функцию органа, не оказывают существенного влияния на жизнедеятельность организма человека, в достаточной мере обеспечивают его компенсаторно-приспособительные воз­можности. Они не считаются патологическим состоянием.

Относительно компенсированные аномалии включают такие формы непра­вильного развития, которые в определенных условиях, в экстремальной обста­новке могут проявлять себя ограничением компенсаторно-приспособительных возможностей органа, жизнедеятельности человека, в том числе пребывающего в операционном, ближайшем послеоперационном периоде по поводу различных заболеваний.

Декомпенсированные аномалии характеризует значительное ограничение возможности нормального функционирования органа, системы органов, жизне­деятельности человека. В этом отношении они приближаются к порокам раз­вития.

Пороки развития органов, включая бронхолегочные структуры, прояв­ляют себя сразу или вскоре после рождения. В большинстве случаев они являются местом формирования воспалительных процессов, выраженных функ­циональных и других расстройств, совокупность которых проявляет себя болезнью с достаточно четко очерченной клинической картиной, требующей проведения лечебных мероприятий, хирургической помощи.

Сведения о частоте пороков и аномалий легких достаточно противоречивы и по данным разных авторов колеблются в пределах от 1,5 до 20% и более (Кабанов А.Н.,1976; Сазонов А.М., 1981; Перельман М.И., Платов И.И.,1976; Horanyi J.,1969). Вероятно, отчасти это объясняется "расширительным" толкованием обнаруживаемых в легких изменений их структуры. Как полага­ют Н.В.Путов и В.П.Левашов (1976,1990), В.А.Королев (I983), аномалии и пороки легких, составляя существенную часть всей легочной патологии, являются причиной разнообразных расстройств примерно в 10% наблюдений.

Наиболее общими, достаточно изученными причинами возникновения врожденных пороков и аномалий являются гено-хромосомные повреждения физичес­кими, химическими, биологическими факторами. Необратимые изменения хромо­сом, приводящие к мутациям, биологической неполноценности половых клеток могут возникать под действием проникающей радиации, алкоголя, ряда хими­ческих веществ (формалина, пестицидов, солей лития, хинина и др.).

Сход­ные нарушения отмечены при хроническом дефиците витаминов, вследствие вирусных эмбриопатий, токсоплазмоза, заболеваний сердечно-сосудистой системы матери, в случаях резус-конфликта.

Процессы, лежащие в основе формирования различных пороков и аномалий с некоторой долей условности можно разделить на несколько групп:

– полное прекращение развития органа – агенезию,

– избыточное развитие тканей – гипергенезию,

– отсутствие, заращение естественных отверстий – атрезию.

Многообразие и разная степень выраженности врожденных пороков и анома­лий часто обусловлены сочетанием этих процессов.

Классификация врожденных пороков и аномалий легких. Первые попытки систематизации пороков и аномалий легких были пред­приняты в 1912 году Р.Sсhneider и J.Sсhwalbe. В последующие годы предложенную ими основу выделения различных вариантов пороков и анома­лий легких – анатомическую и эмбриологическую – использовали при состав­лении классификаций. При этом из-за противоречивости отдельных призна­ков, не дававших возможность отличить врожденные изменения от приобретен­ных, часто выделяли группу патологических состояний, которые с большей или меньшей вероятностью можно было отнести к каждому из них.

Первая отечественная классификация пороков и аномалий легких была разработана в I960 году В.И.Колесовым. Она выделяла пороки развития как целого легкого и отдельных его долей, так и внутренней структуры органа. С появлением новых методов диагностики заболеваний органов дыхания, позволивших выделить отдельные пороки и аномалии с позиций не только анатомических, но и функциональных, клинических, появились и другие, часто сложные и достаточно громоздкие классификации.

Удобной в практическом отношении является классификация, предложен­ная в НИИ пульмонологии МЗ Н. В. Путовым и Ю.Н.Левашовым (1984,1990), выделяющая врожденные пороки и аномалии легких по ведущему признаку. С небольшими уточнениями она включает:

1. Пороки, связанные с недоразвитием всего органа, его отдельных структурных или тканевых элементов:

– агенезия легкого

– аплазия: легкого

– гипоплазия легкого простая

– гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)

– трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)

– гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов (синдром Вильямса –Кемпбелла)

– врожденная долевая эмфизема

– врожденная односторонняя легочная эмфизема (синдром Маклеода)

2. Пороки, связанные с дизэмбриогенетическим формированием избыточных (добавочных) элементов:

– добавочное легкое или доля

– секвестрация легкого (внутридолевая и внедолевая)

–бронхогенная (солитарная ) киста легкого

– гамартома

3. Пороки, связанные с локальными (ограниченными) нарушениями строения трахеи и бронхов:

– стенозы трахеи и бронхов

– дивертикулы трахеи и бронхов

– трахео- и бронхопищеводные свищи

4. Пороки, связанные с нарушениями строения кровеносных и лимфатические сосудов легких:

– периферические стенозы легочной артерии и ее ветвей

– аневризмы легочной артерии и ее ветвей

– варикозные расширения легочных вен

– артериовенозные свищи локализованные и множественные (синдром Ослера-Рендю- Вебера)

– лимфангиэктазии и другие нарушения строения лимфатической системы легких

5. Аномалии, характеризующиеся необычным расположением анатомических структур легкого:

– "зеркальные " легкие

– обратное расположение легких

– трахеальный бронх

– доля непарной вены

– нарушение структуры легочных борозд .

| >>
Источник: РЕФЕРАТ. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ0000. 0000

Еще по теме ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ:

  1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
  2. РЕФЕРАТ. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ0000, 0000
  3. АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
  4. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)
  5. ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)
  6. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)
  7. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)
  8. ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)
  9. АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
  10. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (Q50-Q56)
  11. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)
  12. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ГЛАЗА, УХА, ЛИЦА И ШЕИ (Q10- Q18)
  13. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] И ДЕФОРМАЦИИ КОСТНОМЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Q65-Q79)
  14. КЛАСС XVII. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ (Q00-Q99)
  15. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СЕЛЕЗЕНКИ