<<
>>

Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия - врожденное резко выраженное увеличение ширины тра­хеи и крупных бронхов в связи с нарушением структуры их стенок. В более редких случаях трахея, сохраняет свои обычные размеры, а патологическое расширение касается только главных бронхов.

Первое подробное описание этого достаточно редко встречающегося по­рока развития дыхательных путей сделал в 1932 году Р.Mounier–Kuhn и по имени автора трахеобронхомегалию часто называют синдромом Мунье-Куна.

Патологические изменения. Врожденное патологическое увеличение просвета трахеи и крупных бронхов связывают с недоразвитием эластических, мышечных и отчасти – хрящевых структур их стенок вследствие не вполне ясных наследственно детерминированных расстройств. По этим же причинам трахеобронхомегалия нередко сочетается с другими врожденными пороками развития.

Наиболее очевидным морфологическим признаком трахеобронхомегалии является необычное увеличение ширины этой части дыхательных путей. При нормальных средних размерах диаметра трахеи в 15-25 мм, правого главного бронха – 12-22мм, левого – 8-16 мм у больных с этой врожденной патологией они возрастают в 2 -2,5 раза и более.

Одновременно с увеличением ширины (не­редко неравномерно на протяжении трахеи) значительно изменяется, утрачи­вается анатомическая, важная в функциональном отношении, каркасность ее стенок, снижается их тонус. При этом мембранозная часть стенок трахеи и бронхов истончается, растягивается., флотирует. Местами здесь появляются своеобразные бухтообразные и даже мешковидные выпячивания. Она приобретает патологическую подвижность при дыхании и кашле, смещаясь к передней хрящевой части стенки трахеи.

На всем протяжении слизистой оболочки трахеи таких порочно развитых трахей и главных бронхов появляются хронические воспалительные и дегенеративно-дистрофические изменения.

Патогенез. Значительное расширение просвета трахеи и главных бронхов при син­дроме Мунье-Куна, снижение нормального тонуса их стенок и дискинезия функции сопровождаются значительным ухудшением дренажно-очистительной спо­собности дыхательных путей. Это приводит к постоянному скоплению и инфицированию мокроты как в трахее и крупных бронхах, так и в более дистальных – сегментарных, главным образом расположенных в нижних долях обоих лег­ких. Здесь с течением времени развивается хронический бронхит, появляются бронхоэктазы. Паренхима легкого также изменяется – уплотняется, в ней возникают участки хронической пневмонии, пневмосклероза.

Наряду с этими, несомненно, отрицательно сказывающимися на дыхательной функции легких нарушениями, газообмен значительно ухудшается и в связи с образованием своеобразного "мертвого пространства", появившегося при необычном увеличении просвета трахеи и главных бронхов.

Ведущими чертами патогенеза трахеобронхомегалии являются нарастающие воспалительные изменения в легких и прогрессирующая дыхательная недоста­точность.

Клиника и диагностика. Первые признаки заболевания отмечают в раннем детской возрасте, чаще – у мальчиков. В этот период жизни ребенка периодические обострения обычно расценивают как симптомы рецидивирующих бронхита или пневмонии. Постепенно возникают и нарастают явления дыхательной недостаточности. Наиболее полная, развернутая картина заболевания проявляется по достижении 20-40-летнего возраста. К этому времени такие больные уже имеют достаточно дли­тельный "легочный анамнез", а многие из них неоднократно лечились в стационарных условиях от различных воспалительных заболеваний легких и дыхательных путей.

Жалобы, которые предъявляют больные, сводятся, в основном к тревожащим их больше всего – кашлю, одышке, частым повышениям температуры тела. Кашель сопровождается отделением обильной слизисто-гнойной, иногда – с прожилками крови мокроты. Периодически характер мокроты изменяется, она становится гнойной, а кровохарканье длится в течение нескольких дней.

Кашель причиняет беспокойство почти постоянно, в ночное время расстраива­ет сон. Нередко он отличается своеобразным дополнительным звуковым эффек­том, который сравнивают с "блеянием козы". Это объясняется патологической вибрацией мембранозной стенки трахеи при каждой попытке освободить про­свет дыхательных путей от мокроты.

Одышка возникает при физических нагрузках и движении, но нередко появляется в период приступообразного кашля. Такие приступы могут нас­только затруднять дыхание, что возникает удушье и даже может наступить кратковременная потеря сознания. Подобные эпизоды экспираторного коллап­са во многом определяются выраженностью дистрофических изменений и сниже­ния тонуса стенок трахеи, уменьшением ее просвета. При I степени экспира­торного коллапса проходимость для воздуха уменьшается на 1/2, при II сте­пени – на 3/4, а при наиболее тяжелой III степени – происходит полное смыка­ние стенок, кратковременное прекращение дыхания.

Повышение температуры тела от субфебрильных до более высоких цифр возникает при каждом ухудшении самочувствия, обострении заболевания. Причиной являются, как хронически протекающий процесс в трахее и крупных бронхах, так и воспалительные, изменения в легких, чаще – в их нижних долях. Нередко в процесс вовлекается и плевра. Тогда больные испытывают неприят­ные ощущения и боли в груди.

При физикальном обследовании больных в период обострения заболевание удается выявить разнокалиберные хрипы, локализующиеся преимущественно в нижних отделах легких. В ряде случаев – при форсированном выдохе во время аускультации можно отметить своеобразный, вибрирующий звук над областью трахеи и крупных бронхов.

Наиболее полное представление о характере заболевания – трахеобронхомегалии – получают в ходе лучевого обследования больных. Следует отметить, что на обзорных рентгенограммах органов груди расширение трахеи и главных бронхов можно обнаружить не всегда. Томография дает возможность получить более отчетливое представление об их размерах.

Как указывает Б.И.Ищенко с соавт. (2001), пролабирование мембранозной части трахеи с большой досто­верностью удается выявить при рентгентелевизионном просвечивании и особенно – с помощью видеозаписи кинетики трахеи и бронхов в боковой проекции с использованием дыхательной и кашлевой проб.

Одним из основных методов лучевой диагностики трахеобронхомегалии является бронхография. С ее помощью становится возможным хорошо увидеть не только очертание трахеи и бронхов, но и мешковидные выпячивания на мембранозной части ее стенок.

При бронхоскопии у больных с трахеобронхомегалией обнаруживают характерные для этой патологии необычно большие размеры просвета трахеи и крупных бронхов, что порой может даже несколько затруднить первоначальную ориентировку. Обращают внимание атрофия их слизистой оболочки, своеобраз­ие ее западения между хрящами, которые создают тогда картину выраженной "ребристости". Во время глубокого дыхания и при кашле отмечают гипотониче­скую дискинезию растянутой и истонченной мембранозной части стенки трахеи, полное или почти полное спадениие ее просвета. За пределами главных бронхов – особенно в нижнедолевых, сегментарных – выявляют скопление большого количества гнойной мокроты, а после ее аспирации – отмечают явления гнойного эндобронхита.

Лечение. Прогноз жизни больных с трахеобронхомегалией в целом неблагоприят­ный. Только некоторые из них доживают до 50 лет и более старшего возраста. Хирургическое лечение, как правило, не показано из-за распространенности процесса, выраженности изменений в легких, значительного снижения функцио­нальных и резервных возможностей дыхания и сердечной деятельности.

Попытки хирургической коррекции трахеобронхомегалии включали укреп­ление стенки трахеи и бронхов с помощью консервированной плевры или кост­ных аутотрансплантатов. Большого распространения они не получили, а достигнутые результаты оказались малоэффективны.

Основное место в лечении больных с синдромом Мунье-Куна принадлежит консервативной терапии. Она направлена на профилактику и купирование с помощью современных антибактериальных и иных средств инфекционного процесса в дыхательных путях и легких, включает ингаляционную терапию, эндо­скопические санации трахеобронхиального дерева.

<< | >>
Источник: РЕФЕРАТ. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ0000. 0000

Еще по теме Трахеобронхомегалия:

  1. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
  2. Юрий Андреевич Андреев. Три кита здоровья СПб.:,1994. — 382 с., 1994
  3. Предисловие к 14-му официальному изданию (неофициальных, воровских было без счету)
  4. Предисловие к 11-му изданию
  5. Предисловие к 7-му изданию
  6. Глава первая ДОРОГА НА ОКЕАН
  7. Солнечный поддень жизни, или Сохранить бы последние крохи
  8. Глава вторая ДУХ ВЫСОКИЙ, ДЕЯТЕЛЬНЫЙ, ДОБРЫЙ
  9. Стрессы лужу-паяю, чиню-починяю!
  10. Глава третья ЖИВАЯ ЭНЕРГИЯ ЗЕМЛИ И НЕБА
  11. Секрет всех законов, или Жизнь в резонанс с законами мироздания
  12. Все стихии
  13. Глава четвертая КОНЦЕПЦИЯ ЧИСТОГО ОРГАНИЗМА
  14. Что такое "живье"?
  15. Вода - живая и мертвая
  16. Царь-голод
  17. Заключение К НОВЫМ ГОРИЗОНТАМ
  18. С чего начать? Что делать дальше?
  19. Путь человека и человечества
  20. Пять вставных матрешек