<<
>>

Врожденная долевая эмфизема

Врожденная долевая эмфизема представляет собой порок развития, характеризующийся резким увеличением объема и воздушности одной из долей легкого. Порок был описан первоначально в качестве секционной находки более ста лет назад (Whithead, I897), но в последующем, начиная с 70-х годов прошлого века, появились и стали обобщаться достаточно много­численные клинические наблюдения врожденной долевой эмфиземы.

Патологические изменения. Структурные изменения, связанные с возникновением врожденной доле­вой эмфиземой легкого, в настоящее время изучены достаточно подробно, но их влияние на происхождение этого порока развития трактуются неоднозначно. Нарушение проходимости бронхов измененной доли легкого по типу вентильного клапана сочетается с различными дефектами развития хрящей, фор­мирующих их каркас по типу гипоплазии, истончения, деформации. При этом отмечены также локальные изменения в мышечной ткани стенки бронхов: апла­зия и гипоплазия гладких мышц, гиперэластоз. Клапанный механизм возникает и в случае локальной гиперплазии слизистой оболочки соответствующего брон­ха.

Увеличение объема доли легкого вследствие нагнетания в нее воздуха сопровождается разнообразными морфологическими изменениями в респиратор­ном ее отделе. Часть из них имеет врожденное происхождение: уменьшение числа генераций субсегментарных и более мелких бронхов, снижение количества капилляров и эластических волокон в межальвеолярных перегородках, расширение просвета альвеол (Водолазов Ю.А., 1971; Frenker B., Freysсhuss U., 1982). Чаще всего этот порок относится к верхней доле левого легкого. Другие его локализации возможны, но встречаются значительно реже.

Патогенез. Клапанный механизм, формирующийся в долевом или сегментарном брон­хе, приводит к нарушению нормальной вентиляции соответствующей части лег­кого по типу "воздушной ловушки".

Следствием этого становится ее прогре­ссирующее увеличение, эмфизематозное вздутие. В результате сдавливаются расположенные рядом, неизмененные отделы легкого, что в значительной мере приводит к их выключению из дыхания. Органы средостения также смещают­ся в противоположную сторону. Иногда эмфизематозно измененная, резко увеличенная, в размерах доля легкого в виде медиастинальной грыжи через переднее средостение пролабирует на противоположную сторону. При этом нарушение нормальной вентиляции, легких сочетается с расстройствами сер­дечной деятельности, кровообращения, притока крови по крупным венам сре­достения. Патологические расстройства у больных с врожденной долевой эмфиземой могут происходить по нескольким вариантам: медленно – в течение многих лет, остро – сразу после рождения, с периодическими рецидивирующими острыми вздутиями порочно развитой доли легкого. Эти своеобразные черты патогенеза определяют и степень выраженности клинических проявле­ний болезни.

Клиника и диагностика. В зависимости от характера клинических изменений, сопутствующих врожденной долевой эмфиземе легких, принято различать декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.

Клиническое течение декомпенсированной формы болезни характеризуется появлением уже с первых дней жизни ребенка затрудненного дыхания со своеобразным – продолжительным выдохом, сухого кашля, цианоза кожных покро­вов. Кратковременные "светлые" промежутки времени относительного благопо­лучия сменяются эпизодами тяжелой асфиксии с потерей сознания и судорогами. При осмотре больного обращает внимание ассиметрия, увеличение объема пораженной половины груди. Дыхание здесь не прослушивается, а при перкуссии отмечаются выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону.

Субкомпенсированная форма заболевания может продолжаться в течение многих месяцев и лет. Ей свойственно периодическое – с интервалами в несколько недель и более – часто без видимой причины и в разное время суток возникновение приступов асфиксии или затруднения дыхания.

Такие приступы спустя непродолжительное время самостоятельно купируются. Больные чаще всего связывают возникновение этих необъяснимых для них расстройств дыхания, ухудшения самочувствия с простудными заболеваниями, инфекциями дыхательных путей. С течением времени у больных детей появ­ляется деформация, грудной клетки с расширением межреберных промежутков на стороне порока развития, искривление позвоночника. Прогрессирует хрони­ческая дыхательная недостаточность: появляется одышка при движении, а позднее – и в покое. Реальной угрозой для их жизни становится риск забо­левания пневмонией здорового легкого.

Диагноз болезни – врожденной долевой эмфиземы легкого – устанавливают, принимая во внимание, длительное – с раннего детского возраста существование дыхательных расстройств, характерное изменение конфигурации грудной клетки и осанки, физикальные данные со значительными перкуторными и аускультативными проявлениями.

Компенсированная форма врожденной долевой эмфиземы легкого развивается без остро возникающих эпизодов болезни. Течение ее медленное, бессимптомное. Лишь у небольшого числа больных можно отметить признаки умеренно выраженной дыхательной недостаточности в ответ на физическую нагрузку. Именно это начинает причинять беспокойство с годами жизни ввиду постепенного неуклонного прогрессирования. Возможно и случайное обнаружение компенсированной формы врожденной долевой эмфиземы легкого при углубленном обследовании по поводу другого заболевания или контрольном флюорографическом исследовании.

Рентгенологически врожденная долевая эмфизема отображается увеличением объема и прозрачности одной из долей легких (чаще – верхней слева), обеднением в ее фоне легочного рисунка, смещением средостения в противоположную сторону, низким стоянием купола диафрагмы на стороне заболевания. Эту картину следует дифференцировать от спонтанного пневмоторакса, гигантской напряженной воздушной кисты, диафрагмальной грыжи, обтурационной эмфиземы, иногда сопровдающей аспирацию инородного тела.

Последнее обстоятельство делает необходимым выполнение диагностической бронхоскопии.

Бронхография позволяет установить, что мелкие бронхи доли с врожденной эмфиземой чаще всего не заполняются контрастным веществом, а более крупные – резко раздвинуты. Бронхи непораженных долей легкого (ввиду их сдавления) – сближены.

При ангиопульмонографии, как показали исследования Ю.Ф.Некласова (I976), удается выявить редукцию сосудистого русла пораженной доли легкого, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления кровенос­ных сосудов.

Лечение. Больным с декомпенсированной формой врожденной долевой эмфиземой легкого показано оперативное лечение в неотложном порядке. После кратковременной предоперационной подготовки с использованием средств и возможностей интенсивной терапии, а иногда – реанимации, выполняют удаление порочно развитой доли легкого.

Субкомпенсированные формы заболевания подлежат хирургическому лечению в плановом порядке, в период ремиссии, после ликвидации всех проявлений инфекции дыхательных путей.

Больным с компенсированной формой долевой эмфиземы легкого показания к хирургическому лечению могут быть определены в случае нарастающих расстройств вентиляции, дыхательной недостаточности – т.е. прогрессирующего перехода заболевания в более тяжелую субкомпенсированную форму.

Во всех случаях операцией выбора является удаление измененной, порочно развитой доли легкого.

<< | >>
Источник: РЕФЕРАТ. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ0000. 0000

Еще по теме Врожденная долевая эмфизема:

  1. Врожденная односторонняя легочная эмфизема
  2. НАЛИЧИЕ ЭМФИЗЕМЫ
  3. РЕФЕРАТ. Эмфизема легких0000, 0000
  4. Эмфизема легких
  5. Врожденный гипотиреоз
  6. Глава 12 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  7. Глава 12 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  8. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ВУЛЬВЫ
  9. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)
  10. Кокряков В. Н.. Очерки о врожденном иммунитете. — СПб.: Наука,2006.—261 с., 2006
  11. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
  12. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА БЕЗ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ
  13. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)
  14. 1.1. Врожденные пороки сердца
  15. Врожденные реакции
  16. ВРОЖДЕННЫЕ ВЕНОЗНЫЕ ДИСПЛАЗИИ (ФЛЕБОАНГИОДИСПЛАЗИИ)
  17. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
  18. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА
  19. ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)