<<
>>

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)

Мегалобластные анемии объединяют группу приобретенных и наследственных анемий, общим признаком которых является наличие мегалобластов в костном мозге.

Независимо от этиологии у больных выявляют гипер- хромную анемию с характерными изменениями морфологии эритроцитов — эритроциты овальной формы, крупные (до 12—14 мкм и более).

Встречаются эритроциты с базофильной пунктацией цитоплазмы, во многих из них обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли — остатки ядерного хроматина, кольца Кебота — остатки ядерной оболочки, имеющие вид колечка; пылинки Вейденрейха — остатки ядерного вещества). Количество ретикулоцитов снижено. Наряду с анемией возможны лейконейтро- и тромбоцитопения, типично появление полисигментированных нейтрофилов.

В костномозговом пунктате число миелокариоцитов повышено, выражена гиперплазия эритроидного ростка, лейкоцитарно-эритроцитарное соотношение равно 1:1, 1:2 (в норме 3—4:1). Клетки эритроидного ростка в основном пред-

ставлены мегалобластами, имеющими более крупные размеры, чем нормальные эритрокариоциты, и своеобразную морфологию ядра. Ядро располагается эксцентрично, имеет нежно-сетчатую структуру. Возможно наличие клеток с дегенеративно-измененными ядрами (в виде трефового туза, тутовой ягоды и других). Отмечается асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы; для цитоплазмы характерна более ранняя гемоглобинизация, то есть диссоциация между степенью зрелости ядра и цитоплазмы: молодое ядро и относительно зрелая цитоплазма. Выявляют задержку созревания гранулоцитов, наличие гигантских метамиелоцитов с крупным ядром и базофильной цитоплазмой, палочкоядерных и полисегментированых нейтрофилов (с 6-10 сегментами). Число мегакариоцитов нормальное или снижено; характерно наличие гигантских форм мегакариоцитов, отшнуровывание тромбоцитов менее выражено.

Анемия у больных обусловлена неэффективным эрит- ропоэзом и укорочением длительности жизни эритроцитов, что подтверждается повышенным содержанием эритрока- риоцитов в костном мозге при сниженном количестве рети- кулоцитов в периферической крови. Типичен экстрамедуллярный гемолиз эритроцитов — длительность жизни эритроцитов снижена в 2-3 раза по сравнению с нормой, билирубинемия. Также имеются неэффективный грануло- цитопозз и тромбоцитопоэз. Таким образом, для мегало- бластных анемий характерно изменение всех трех ростков кроветворения.

Клинические проявления мегалобластных анемий включают триаду признаков: анемический синдром, признаки поражения желудочно-кишечного тракта, неврологическую симптоматику.

Мегалобластные анемии могут встречаться при целом ряде состояний, но у детей в большинстве случаев они обусловлены наследственным или приобретенным дефицитом витамина В)2 или фолиевой кислоты, возможен сочетанный дефицит этих факторов. Причины мегалобластоза приведены в табл. 22.

Причины мегалобластоза [Lanzkowsky P., 2000, с изменениями]

I. Дефицит витамина В|Г

II. Дефицит фолиевой кислоты.

III. Другие.

1. Врожденные нарушения синтеза ДНК:

1) оротовая ацндурия;

2) тиаминзависнмая мегалобластная анемия;

3) врожденная семейная мегалобластная анемия, требующая массивных доз витамина В|2 и фолиевой кислоты ;

4) ассоциированная с врожденной дизэритропоэтичес- кой анемией ;

5) синдром Леша —Нихена.

2. Приобретенные дефекты синтеза ДНК:

1) заболевания печени;

2) сидероахрестические анемии;

3) лейкоз, особенно острый миелобластный;

4) апластические анемии (конституциональная, приобретенные);

5) эритролейкоз (синдром Ди Гульельмо);

6) рефрактерная мегалобластная анемия.

3. Мегалобластоз, индуцированный лекарственными средства

ми:

1) противосудорожные: фенитоин (дилантин, эпанутин), примидон (мизолин), барбитураты (фенобарбитал, туи- нал, фенилметилбарбитуровая кислота);

2) антиметаболиты: азатиоприн, метотрексат, 6-меркапто- пурин, тиогуанин, пириметамин (дараприм), гомофолиевая кислота, 5-флюороурацил, антагонисты витамина В)2, цитозин арабинозид, гидроксимочевина, нрокарбазин;

3) противотуберкулезные: парааминосалициловая кислота (ПАСК), пиразинамид, циклосерин;

4) антибактериальные: нитрофурантоин, триметоприм;

5) противовирусные: зидовудин, ацикловир;

6) другие: триамтерен, циклофосфамид, фенилбутазон, мышьяк, закись азота.

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001 {original}

Еще по теме Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

  1. Глава 9. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
  2. ГЛАВА7 Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  3. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  4. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)
  5. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)
  6. Мегалобластные анемии (МА)
  7. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)
  8. Глава 5. Анемии, связанные с кровопотерей (постгеморрагические)
  9. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов
  10. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
  11. Анемии недоношенных
  12. ГЛАВА6 Железодефицитные анемии
  13. Профилактика железодефицитной анемии
  14. ГЛАВА 11 Апластические анемии
  15. Глава 12. Гемолитические анемии
  16. Наследственные гемолитические анемии