Аномалии расположения сердца (АРС)

Аномалии расположения сердца (мальпозиции, рис. 71) — патологические отклонения в расположении сердца (в целом или его отдельных частей) в грудной клетке и (или) по отношению к другим внутренним органам.

У здорового ребенка имеется правосформированное леворасположенное сердце с нормальным соотношением желудочков и предсердий и с нормальным расположением органов брюшной полости.

В основу классификации АРС взяты следующие признаки: сторона формирования сердца — сторона расположения венозного («правого») предсердия 'расположение сердца — направление и локализация верхушки сердца (декстрокардия, синистрокардия); расположение органов брюшной полости — нормальное (situs solitus) или обратное (situs inversus); наличие несоответствия расположения венозного предсердия и печени (располагаются на разных сторонах) — абдоминальная гетеротаксия.

Выделяют различные варианты АРС.

1. Правосформированное праворасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости.

2. Правосформированное срединнорасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости.

3. Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или с абдоминальной гетеротак- сией.

4. Левосформированное праворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости.

5. Левосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости.

6. Неопределенно сформированное лево-, право-, срединнорасположенное сердце с абдоминальной гетеротаксией.

АРС часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, корригированной транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты, единственным желудочком сердца, атриовентрикулярным каналом, синдромом Картагенера, аномалиями позвоночника и мочеполовой системы. Изолированные АРС не вызывают существенных гемодинамических нарушений и могут клинически манифестировать лишь при наличии сопутствующих ВПС, нарушениях ритма и проводимости сердца или других заболеваниях. Нередко АРС выявляют случайно при профилактическом осмотре.

АРС устанавливают посредством пальпации верхушечного толчка, перкуссии границ сердечной тупости, электрокардиографии, эхокардиографии и рентгенографии. В каждом случае исключают наличие сопутствующих ВПС.

Хирургическое лечение, как правило, назначают лишь при выявлении сопутствующих ВПС.