Диагностика первичного иммунодефицита

При персистирующих или повторных инфекциях, вызванных необычными или оппортунистическими микроорганизмами, следует подозревать первичный или вторичный иммунодефицит. Особенно характерным являются хронические рецидивирующие кандидозы кожи и слизистых оболочек, инфекции, вызванные простейшими.

Задержка роста, стойкая гипотрофия, диарейный синдром, экзема, необъяснимый гематологический дефицит свидетельствуют в пользу ИДС. Вероятность диагноза иммунодефицита возрастает, если в семье в данном или предыдущем поколениях уже наблюдались подобные заболевания, а также случаи смерти детей в раннем детском возрасте.

Скрининговое исследование следует начинать с количественного определения основных клеточных популяций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, гранулоцитов и моноцитов. Следует определить концентрацию сывороточных иммуноглобулинов, включая IgM, IgG, IgA и IgE. Анализ основных эффекторных механизмов должен включать систему комплемента, фагоцитоз и воспалительную реакцию. Оценку антительного ответа можно провести после иммунизации и однократной ревакцинации вакцинами дифтерии/столбняка.

У неиммунизированных детей рекомендуют определение уровня «естественных» антител: аир изогемагглютининов, антистрептолизина, бактерицидных антител против Е. coli. Для оценки гуморального ответа на углеводные антигены применяют пневмококковый полисахарид, однако они противопоказаны детям младше 2 лет, а у детей до 5 лет интерпретация результатов затруднена.

Т-клеточный иммунитет можно исследовать на основании ответа лимфоцитов периферической крови на фитомитогены и универсальные антигены in vitro.

Бактерицидность фагоцитов оценивают по степени восстановления нитросинего тетразолия (НСТ) после обработки клеток стимуляторами фагоцитоза или по оценке киллинга микроорганизмов, или продукции пе- рекисных радикалов с помощью хемилюминесценции.

Воспалительную реакцию можно оценить путем измерения хемотаксиса и хемокинеза, а также продукции и секреции отдельных воспалительных цитокинов.

Количество В-лимфоцитов можно оценить на основании мембраносвязанных иммуноглобулинов или при использовании моноклональных антител к специфическим В-клеточным антигенам: CD19 и CD20. Аналогичным методом определяют содержание субпопуляций Т-лимфоцитов: анти-СОЗ-антитела метят все Т и NK клетки, анти-СБ4 антитела выявляют хелперы/индукторы, анти-С1)8 — супрессоры/киллеры.

Активированные Т-лимфоциты можно подсчитать с помощью моноклональной сыворотки против CD25 (IL-2Ra) или против CD71 (рецептора к трансферрину), а их активность — по концентрации IL-2 в супернатантах, активированных фитогемагглютинином мононуклеарных клеток.

Для диагностики и классификации ИДС всегда необходим анализ крови, а в некоторых случаях пункция костного мозга. У большинства больных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД) имеется стойкая лимфопения (менее 1 х 109/л). Нормальное количество лимфоцитов не исключает ТКИД. Для больных с общей вариабельной иммунной недостаточностью и селективным дефицитом IgA показано исследование ткани кишечника иммуногистологическими и гистологическими методами на предмет выявления плазматических и лимфоидных клеток (в норме эти клетки находят в биоптатах кишечника у здоровых детей старше 15-20 дней).

Специальные исследования: при подозрении на ТКИД или Т-клеточ- ные дефекты обязательно определение уровня аденозиндезаминазы (АДА) и пуриннуклеозидфосфорилазы (ПНФ) эритроцитов у всех пациентов. У больных с неврологическими заболеваниями и при атаксии с телеангиэктазией (АТ) полезно определение концентрации а-фетопротеина в крови (она повышена у 95% больных с АТ), а также исследование хромосом. У больных с ТКИД необходимо исследовать экспрессию молекул главного комплекса гистосовместимости (МНС-П класса) на мононукле- арных клетках для исключения дефицита МНС II.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Диагностика первичного иммунодефицита:

  1. Глава 4 Основные принципы диагностики и лечения первичных иммунодефицитов
  2. ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
  3. Глава 3 Клинические проявления первичных иммунодефицитов
  4. ЛЕЧЕНИЕ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
  5. ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
  6. ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
  7. Комбинированные иммунодефициты (CID)
  8. Глава 24. СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА (СПИД), ВИЧ-ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ
  9. Часть 2 ОСОБЕННОСТИ ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА, С КОТОРЫМИ ВСТРЕЧАЕТСЯ ВРАЧ-ТЕРАПЕВТ
  10. БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИРУСОМ ИММУНОДЕФИЦИТА ЧЕЛОВЕКА [ВИЧ] (B20- B24)