<<
>>

Диагноз

Распознавание болезни возможно лишь при одновременном и динамическом изучении уровня VIII фактора и свойств тромбоцитов, потому что даже самые типичные для этого заболевания дефекты периодически могут исчезать (табл.

213). К характерным дефектам относят:

1) очень резкое увеличение длительности кровотечения;

2) низкая адгезия тромбоцитов к стеклонитям или стеклянным бусинам;

3) малое количество VIII фактора крови;

4) низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином.

Таблица 213

Типичные изменения показателей коагулограммы, характерные для различных вариантов болезни Виллебранда и гемофилии (Андреева Т. А., 2004)

Тип, подтип Активность

VIII:K

Антиген

ФВ

Активность ФВ в плазме Ристоцетин-инду- цированная активность тромбоцитов Мультимерный анализ ФВ
1 Снижена Снижен Снижена Снижена или норма Все размеры присутствуют
Снижена Снижен Значительно

снижена

Снижена Отсутствуют большие и средние размеры
Снижена Норма или снижен Значительно

снижена

Повышена* Отсутствуют большие размеры
Снижена или норма Снижен Значительно

снижена

Снижена или норма Все размеры присутствуют
2N Значительно

снижена

Норма Снижена Норма Все размеры присутствуют
3 Значительно

снижена

Отсутствует Отсутствует Значительно

снижена

Полностью отсутствует ФВ
Гемофилия А Значительно

снижена

Норма Норма Норма Все размеры присутствуют

* Может быть тромбоцитопения.


Последний дефект наиболее стойкий. Количество тромбоцитов всегда в норме. Эндотелиальные пробы могут быть как положительными, так и отрицательными. Очень важно при подозрении на болезнь Виллебранда обследовать больного в динамике, ибо даже при I типе болезни, наиболее изученном и распространенном, агрегация тромбоцитов с ристоцетином и уровень VIII фактора могут быть периодически нормальными. В специализированных центрах для диагностики используют определение в плазме крови VIII:K, УШ:ФВ, УПЕФВаг, У1П:ФВ-полимера, агрегацию тромбоцитов с очень низкими дозами ристомицина (0,2-0,6 мг/мл), на которые отвечают тромбоциты здоровых лиц, а также больных гемофилией А, но не отвечают при I, ПА, III типе болезни Виллебранда. Зачастую диагноз возможен лишь при повторных обследованиях.

Метод ДНК-диагностики болезни Виллебранда наиболее информативен и по В. С. Баранову его диагностическая ценность приближается к 100%. Синдром болезни Виллебранда может быть при диффузных болезнях соединительной ткани и другой иммунопатологии.

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Диагноз:

  1. Диагноз и дифференциальный диагноз
  2. Диагноз и дифференциальный диагноз
  3. Диагноз и дифференциальный диагноз
  4. Диагноз и дифференциальный диагноз
  5. Диагноз и дифференциальный диагноз
  6. Диагноз и дифференциальный диагноз
  7. Диагноз и дифференциальный диагноз
  8. Диагноз и дифференциальный диагноз
  9. Диагноз и дифференциальный диагноз
  10. Диагноз и дифференциальный диагноз
  11. Диагноз и дифференциальный диагноз
  12. Диагноз и дифференциальный диагноз