Диагноз

Пик диагностики приходится на старший школьный возраст. Прогностические факторы генеалогического анамнеза для формирования ДСТ — наличие признаков ДСТ у родственников I и II степени (деформации грудной клетки, пролапсы клапанов сердца, гипермобильность суставов, гиперрастяжимость и истончение кожи, патология позвоночника, миопия).

Данные родословных свидетельствуют о накоплении в семьях патологии, относящейся к ДСТ: остеохондроз, полиартрит, варикозная болезнь, грыжи, геморрагические заболевания. Наличие гипермобильности суставов нередко удается установить у кровных родственников.

Специфичность ЭхоКГ для выявления пролапса митрального клапана 100%, чувствительность 97%. Тяжесть пролапса коррелирует с количеством фенотипических признаков.

По нашему опыту, в клинической практике для диагностики целесообразна количественная оценка суммы признаков ДСТ (табл. 248).

Таблица 248

Диагностические признаки дисплазии соединительной ткани, выявляемые при осмотре

Анамнез - медленное заживление ран и рубцов;

- боли в суставах;

- боли в позвоночнике;

- кардиалгии;

- чувство недостатка воздуха;

- повышенная утомляемость;

- синячковость, носовые кровотечения, кровоточивость по сосудисто-тромбоцитарному типу

Общий осмотр - длина тела выше 95 центиля;

- соотношение размаха рук к длине тела выше 1,03;

- соотношение высших сегментов конечностей к нижним менее 5 центиля;

- грыжи, диастазы мышц;

- астеническое телосложение;

- гипоплазия мускулатуры и жировой ткани

Кожа - атрофические стрии, видимая сосудистая сеть;

- повышенная растяжимость кожи;

- очаги депигментации;

- пигментные пятна;

- гипертрихоз;

- гемангиомы, ангиоэктаэии;

- экхимозы, положительная проба щипка;

- сухая морщинистая кожа;

- поперечные складки на животе

Голова - долихоцефалия, асимметрия черепа;

- длинная или короткая шея;

- аномалии ушных раковин (низкое расположение и асимметрия; неправильное развитие завитков; малые или приросшие мочки ушей; большие, маленькие или оттопыренные уши);

- высокое или готическое небо;

- расщепление язычка;

- аномалии прикуса;

- исчерченность языка;

- нарушенный рост зубов и их аномалии;

- искривление носовой перегородки

Туловище - деформация грудной клетки (воронкообразная, килевидная, уменьшение переднезаднего размера);

- сколиоз за счет дисплазии связочного аппарата;

- грудной лордоз


Окончание табл.
248 bgcolor=white>Лицо
- широко или близко расположенные глаза;

- короткие или узкие глазные щели;

- патология глаз (вывихи хрусталика, кератоконус, анизокория, голубые склеры, колобомы);

- скошенность подбородка;

- малый или большой рот

Руки - гипермобильность суставов (переразгибание, положительный симптом большого пальца);

- длинные пальцы, положительные симптомы большого пальца;

- утолщение ногтевых фаланг, син-, полидактилия, нарушение роста ногтей;

- короткие или кривые мизинцы;

- 4-й палец короче 2-го

Ноги - увеличение длины стопы, плоскостопие;

- гипермобильность суставов (переразгибание коленных суставов, сгибание стопы > 45°);

- расширение вен, недостаточность венозных клапанов;

- привычные вывихи и подвывихи суставов;

- сандалевидная щель;

- X- и 0-образное искривление ног



Каждый признак оценивают от 0 до 3 баллов в зависимости от выраженности. Дети с суммой баллов более 30 имеют диагностически значимый комплекс признаков ДСТ.

Дифференциальная диагностика с другими видами ДСТ. Клинически дифференцированные и недифференцированные формы не всегда можно четко разграничить, зачастую диагноз формулируют лишь при количественном подсчете признаков. Как правило, сумма баллов более 50 позволяет думать о дифференцированной ДСТ.

В нашей клинике по результатам обследования группы детей с клинически значимой суммой признаков НДСТ в 50% случаев была выявлена гипоплазия С,, в 43% — нестабильность шейного отдела позвоночника, в 36% — подвывих межпозвонкового сочленения С,С2. По результатам УЗИ-обследования в 47% выявлена деформация и(или) гиперэхогенность стенок желчного пузыря.

С высокой частотой регистрировались изменения при ЭхоКГ — в 76% выявлялись пролапсы одного или двух клапанов сердца (как правило, с вовлечением митрального), в 48% — дополнительные хорды в полости левого желудочка, в 10% — незаращение овального окна. Нейросонографические изменения в виде расширения тел одного или обоих боковых желудочков головного мозга зарегистрированы в 38% случаев.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Диагноз:

  1. Диагноз и дифференциальный диагноз
  2. Диагноз и дифференциальный диагноз
  3. Диагноз и дифференциальный диагноз
  4. Диагноз и дифференциальный диагноз
  5. Диагноз и дифференциальный диагноз
  6. Диагноз и дифференциальный диагноз
  7. Диагноз и дифференциальный диагноз
  8. Диагноз и дифференциальный диагноз
  9. Диагноз и дифференциальный диагноз
  10. Диагноз и дифференциальный диагноз
  11. Диагноз и дифференциальный диагноз
  12. Диагноз и дифференциальный диагноз
  13. Диагноз и дифференциальный диагноз
  14. Диагноз и дифференциальный диагноз
  15. Диагноз и дифференциальный диагноз