<<
>>

Дифференциальная диагностика анемий

Анемии — это самая распространенная и разнообразная по этиопатогенезу группа заболеваний крови у детей. Чаще всего у детей отмечаются дефицитные анемии, прежде всего, железодефицитные.

Нередко в практической работе педиатра возникает необходимость диагностики, дифференциального диагноза и лечения больных гемолитическими анемиями, имеющими значительный удельный вес в структуре анемий детского возраста. Апластические анемии встречаются значительно реже, но являются наиболее злокачественными, требуют от врача специфических знаний. Нередко постепенное начало болезни, полиморфизм жалоб приводят к тому, что дети с анемией в течение определенного времени обращаются к педиатру. Это, естественно, требует хорошего знания дифференциально-диагностических критериев различных вариантов анемий.

Определенное значение в дифференциальной диагностике анемических состояний имеют анамнестические данные — возраст появления и скорость прогрессирования анемии; особенности течения беременности и периода новорожденное™, наличие профвредностей у родителей ребенка; характер диеты и жилищно-бытовых условий; наличие сопутствующих заболеваний, указания на прием лекарственных препаратов и так далее.

Важна информация о наследствен-

ности — наличие у родителей и других родственников анемий, желтух, здоровье других детей в семье, наличие кровнородственных браков. Существенны результаты физикаль- ного обследования, а именно, обнаружение у ребенка, помимо общеанемических признаков, других клинических проявлений заболевания — отклонений физического и/или психомоторного развития, врожденных пороков развития, трофи- че'ских изменений кожи и ее дериватов, иктеричности кожи и слизистых, лимфаденопатии, гепатомегалии, спленомегалии, неврологической симптоматики и так далее. В ряде случаев подсказкой в дифференциальной диагностике анемий является национальность ребенка.

Скрининговыми лабораторными дифференциально-диагностическими критериями при анемиях являются:

• цветовой показатель

• эритроцитарные индексы (MCV, MCH, RDW)

• уровень ретикулоцитов

• морфологические особенности эритроцитов в маз

ке периферической крови.

Как известно, в зависимости от величины цветового показателя, выделяют анемии нормохромные (ЦП = 0,85-1,0), гипохромные (ЦП < 0,85) и гиперхромные (ЦП > 1,0).

Нормохромными являются острая постгеморрагическая, апластические, наследственные (мембранопатии, ферментопатии, серповидно-клеточная анемия) и приобретенные гемолитические анемии; гиперхромными — мегалобластные анемии. Гипохромная анемия наблюдается при следующих заболеваниях и патологических состояниях:

1. Дефицит железа

2. Гемоглобинопатии:

• талассемия

• гемоглобин Koln

• гемоглобин Lepore

• гемоглобин Н

• гемоглобин Е

3. Нарушения синтеза гема, вызванные химическими

соединениями (свинец, изониазид)

4. Сидероахрестические анемии

5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы—Микел и)

6. Хронические инфекции или воспалительные процессы

7. Легочный гемосидероз, включая синдром Гудпас- чера

8. Гипо- или атрансферринемия

• врожденная

• приобретенная — заболевания печени, опухоли, бел

ковая недостаточность, нефротический синдром

9. Врожденный дефицит переносчиков трансферрнна

10. Врожденное нарушение метаболизма с накоплением железа в паренхиме печени

11. Дефицит меди

12. Злокачественные опухоли.

Диагностическое значение имеет сопоставление эритроцитарных индексов - MCV, MCH, RDW. Колебания эритроцитарных индексов при анемии представлены в табл. 45. Некоторые патологические состояния, различающиеся значением MCV (высокое, нормальное и низкое) и RDW (высокое — гетерогенная популяция и нормальное — гомогенная популяция) приведены в табл. 46.

Таблица 45

Колебания эритроцитарных индексов при анемии

Состояния MCV мен менс
Норма 80-94 27-31 32-36
Нормоцнтарная анемия 80-94 25-30 32-36
Макроцитарная анемия 95-150 30-50 32-42
Микроцитарная анемия 50-78 12-25 25-33

Ценным диагностическим критерием является количество ретикулоцитов.

В зависимости от содержания ретикулоци-

тов выделяют гипо-арегенераторные анемии, норморегенераторные, гиперрегенераторные анемии. Необходимо помнить, что при адекватной регенерации эритроидных клеток в костном мозге количество ретикулоцитов в периферической крови прямо коррелирует со степенью анемизации, увеличиваясь на 8—10 % на каждую степень анемии. К группе гипо-ареге- нераторных анемий относятся апластические и мёгалобласти- чес'кие анемии; норморегенераторными являются железодефицитные, сидероахрестнческие и анемии при хронических заболеваниях; гиперрегенераторные — наследственные и приобретенные гемолитические анемии, острые постгеморрагические анемии. Использование MCV и количества ретикулоцитов в диагностике анемий представлено на схеме 9.

Определенную помощь в дифференциальной диагностике анемий оказывает изучение морфологических особенностей эритроцитов в мазке периферической крови. Изменения в эритроцитах при анемии касаются величины, формы, окраски И различных включений в них. Типичные для различных вариантов анемий морфологические особенности эритроцитов представлены в разделе «Общие сведения об анемиях».

Для дифференциальной диагностики анемий, помимо скри- шшговых лабораторных тестов, используют также специальные биохимические, иммунологические, морфологические методы исследования.

Самой частой анемией у детей является железодефицитная анемия. Железодефицитную анемию дифференцируют от других гипохромно-микроцитарных анемий: сидероахре- стической (наследственной и приобретенной) и талассемии. Дифференциально-диагностические критерии при гипохромно-микроцитарных анемиях представлены в табл. 47.

Основные лабораторные признаки, характеризующие ме- галобластные, апластические и гемолитические анемии, представлены в табл. 48.

В качестве иллюстрации приводим гемограммы больных, страдающих различными вариантами анемий (табл. 49).

Знание типичных особенностей различных вариантов анемий должно способствовать более ранней диагностике, и, соответственно, назначению оптимальной терапии.

Классификация анемий по объёму клеток и степени анизоцйтоза [Кузнецова Ю.

В. и др., 1996]
MCV95
RDW15 RDW15 RDW15
Микроциты

гомогенные

Микроциты

гетерогенные

Нормоциты

гомогенные

Нормоциты

гетерогенные

Макроциты

гомогенные

Макроциты

гетерогенные

Гетерози

готная

талассемия

Хронические

заболевания

Дефицит железа

Гемоглобинопатия Н Промежуточная талассемия Фрагментация эритроцитов

Норма

Гемоглобинопатия без анемии (AS, AC) Хронические заболевания

Острая кровопотеря Гемолитические анемии (мембранопатии, энзимопатии) Лейкозы Химиотерапия

Ранняя стадия дефицита железа, фолиевой кислотні, витамина В и Гемоглобинопатии (SS, SC)

Сидеробластные

анемии

Миелофиброз

Полидефицитные

анемии

Апластическая

анемия

Миелодиспласти- ческий синдром

Дефицит фолиевой кислоты, витамина

В»

Иммунные

гемолитические

анемии

ХЛЛ с высоким лимфоцитозом

OJ

Oi

Дифференциально-диагностические критерии при гипохромно-микроцитарных анемиях

Показатели Железодефицитная

анемия

Сидероахрестическая анемия Большая талассеми
наследственная приобретенная
Средний объем эритроцита Снижен Снижен Снижен Снижен
Г истограмма распределения эритроцитов по объему Расширено

основание

Расширено

основание

Расширено основание Расширено основание
Количество

ретикулоцитов

Нормальное Нормальное Нормальное Резко увеличено, нормоциты в периферической крої
Морфология

эритроцитов

Анизоцитоз

Пойкилоцитоз

Микроцитоз

Анулоцитоз

Анизоцитоз

Пойкилоцитоз

Микроцитоз

Анизоцитоз Микроцитоз Мишеневидные клетки Базофильная зернистость в эритроцитах Микроцитоз

Мишеневидные

клетки

Сывороточное

железо

Снижено Увеличено Снижено или нормальное Резко увеличено
ожсс Увеличена Снижена Увеличена или N Снижена
лжсс Увеличена Снижена Увеличена или N Снижена

Окончание табл. 47
Показатели Железодефицитная Сидероахрестическая анемия Большая талассеми
анемия наследственная приобретенная
КН трансферрина Снижен Увеличен Снижен или N Увеличен
Уровень HbF Нормальный Нормальный Нормальный Увеличен
Уровень протопор- Увеличен Резко увеличен Увеличен Нормальный
1:1—1:2 1:1—1:2 1:1-1:2 1:1—1:5
Железо костного мозга Отсутствует Увеличено Снижено или N Увеличено
Кольцевидные

сидеробласты

Отсутствуют Количество резко увеличено Имеются • Имеются

со

О)

со

8

Основные лабораторные данные при мегалобластных, апластических и гемолитических

анемиях

Показатели Мегалобластные анемии Апластические анемии Гемолитические анемии
цп >1,0 0,85-1,0 0,85-1,0
Средний объем эритроцита Увеличен Увеличен Нормальный
Гистограмма распределения эритроцитов по объему Гетерогенный макроцитарный тип Гомогенный макроцитарный тип Гомогенный нормоцитарный тип
Количество ретикулоцитов Снижено Снижено или отсутствуют Резко увеличено
Морфология эритроцитов Макроцитоз, мегалоцитоз, ба- зофильная зернистость эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота, пылинки Вей- денрейха, гиперсегментация ядф нейтрофилов Анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу Умеренный пойкилоцитоз При мембранопатиях: анизомик- росфероцитоз, эллиптоцитоз, сто- матоцитоз, акантоцитоз и т. д.

При ферментопатиях: отсутствует. При гемоглобинопатиях: дрепато- цитоз, мишеневидные эритроциты

Количество тромбоцитов Снижено Нормальное или сниженное Нормальное
Количество лейкоцитов Снижено Нормальное или сниженное, нейтропения Нормальное или лейкоцитоз со сдвигом формулы влево
Костный мозг Выраженная гиперплазия эри- троидного ростка (Leu/Er 1:11:2). Мегалобластный тип кроветворения. Гигантские формы гранулоцитов, мегака- риоцитов Резкое снижение клеточ- ности костного мозга, гипоплазия всех ростков кроветворения, увеличение числа лимфоидных элементов и клеток стромы На высоте гемолитического криза выраженная гиперплазия эритро- идного ростка (Leu/Er 1:2-1:3)

W

р

?

і НЬ г/л х u 5 ^

З?

Возраст Больной Показатели
о 1 0,72 ОС

о

U>

O'

VO

[ 7 лет Руслан К. Железод ефицнтная анемия
о Р

O'

О I 2 года ё S?

£8 > •

Сидероахрестиче- ская анемия (приобретенная)
ы г 00 1 11 лет Виктор Н. Met ал областная анемия
о

£

[ 5 лет S г

£ X ?

01 •

Наследственный микросф ероцитоз Гемолитические анемии
о о

00

го

Vi

12 лет 1 Елена Б. Дефицит Г-6-ФД
5 р

00 4 года j Турал Ш. Тялассемия
О о

so

«О Vj I 12 лет £ 0 ш ы

Н ?

Аутоиммунная

анемия

O' о

‘'О

O'

sO

Ю

U)

'O

I 3 года Иван Е. Острая постгеморра- 1 ическая анемия (у больного с острой тромбоцитопениче- ской пурпурой)

Г3

X

§

Ьз

ч

о

X

°о

£э*

IfSlVllSI пл

эритро

цитов

Мор-

Фпплшл

Показатели
O'

о

ю

го

о

Анизоци-

703

Пойкило-

цитоз

Микроци

тоз

Гипохро

мия

эритроци

тов

Железодефицитная

анемия

V ю

10

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001

Еще по теме Дифференциальная диагностика анемий:

  1. ГЛАВА15 Дифференциальная диагностика анемий
  2. 2.6. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИЗАРТРИИ. 2.6.1. Дифференциальная диагностика по локально-диагностическим признакам
  3. Диагностика гемолитических анемий План обследования больного при подозрении на ГА
  4. ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ
  5. Дифференциальная диагностика.
  6. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
  7. Дифференциальная диагностика предвозбуждения
  8. Дифференциальная диагностика ЖДА
  9. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ ПОТЕРЕ СОЗНАНИЯ
  10. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ ЭКЗАНТЕМ
  11. 2.6.2. Дифференциальная диагностика дизартрии по степени поражения
  12. 2.6.4. Дифференциальная диагностика дизартрии от сходных речевых нарушений
  13. Дифференциальная диагностика инфильтративного туберкулеза и пневмонии
  14. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПРИСТУПА БРОНХИАЛЬНОЙ И СЕРДЕЧНОЙ АСТМЫ
  15. Дифференциальная диагностика и лечение пациентов с нарушениями пищевого поведения (Лекция) О. Г. Сыропятов, Н. А. Дзеружинская
  16. Структура гемолитических анемий
  17. Лечение приобретенных апластических анемий