<<
>>

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз сольтеряющей формы ВДКН особенно сложен у мальчиков раннего возраста: ее приходится дифференцировать от пилоростеноза, сепсиса, кишечной инфекции, наследственных ферментопатий. У девочек вирилизация наружных гениталий может быть следствием приема матерью во время беременности препаратов с андрогенной активностью. У мальчиков с простой формой требуется исключить истинное преждевременное половое созревание, синдром Мак-Кьюна—Олбрайта. У детей обоего пола следует помнить о возможности андрогенпродуци- рующей опухоли надпочечника, яичка или яичника.

Таблица 240

Диагностика и заместительная терапия при различных вариантах врожденной гиперплазии коры надпочечников

Недоста

точность

фермента

Строение наружных гениталий Клинические проявления Экскреция 17-КС с мочей Уровни в крови Тера

пия

Мальчики Девочки недоста

точности

ГК

недоста

точности

МК

гиперан-

дрогении

метаболиты ГК анд

роге

ны

альдо

стерон

20 , 22-десмолаза Феминиза

ция

Правиль

ное

+++ +++ Нет 111 Все 111 и 111 гк+мк
3-р-олде-

гидрогеназа

Интерсек

суальное

Интерсек

суальное

+++ ++ + + т Прегне- нолон Т ДЭАС

ТТ

44 гк+мк
17, 20-лиа- за Неполная

маскулини

зация

Правиль

ное

Нет Нет Нет полового созревания и 17-окси- прегнено- лон ТТ и Норма Половые

гормоны

17-гидро-

ксилаза

Неполная

маскулини

зация

Правиль

ное

++ Нет, гипертензия! Нет полового созревания U Прогесте

рон?

44 44

ДОК Т?

ГК + половые гормоны
11-гидро-

ксилаза

Правиль

ное

Вирилиза

ция

++ Нет, гипертензия! +++ ттт 11-дезок- сикорти-

зол ТТ

ТТ 44

докТ

ГК
21-гидрок-

силаза

Правиль

ное

Вирилиза

ция

+/+++ +/+++ +++ ттт 17-окси-

прогесте-

рон-ТТ

ТТ Т4 гк+мк

или ГК

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Дифференциальный диагноз:

  1. Дифференциальный диагноз
  2. Дифференциальный диагноз
  3. Дифференциальный диагноз
  4. Дифференциальный диагноз
  5. Дифференциальный диагноз
  6. Дифференциальный диагноз
  7. Дифференциальный диагноз
  8. Дифференциальный диагноз
  9. Дифференциальный диагноз
  10. Дифференциальный диагноз