Экстракорпоральные методы лечения

Эритроцитаферез с последующим введением отмытых эритроцитов показан больным серповидно-клеточной анемией во время окклюзионных кризов.

У больных аутоиммунными гемолитическими анемиями, резистентных к кортикостероидной, иммуносупрессивной терапии и спленэктомии, возможно изолированное применение плазмафереза или сочетание плазмафереза с эритроци- таферезом.

Профилактика и лечение осложнений

I. Профилактика острой почечной недостаточности

1. Контроль суточного диуреза ежедневно, по показаниям — почасовой диурез

2. 4 % раствор натрия гидрокарбоната в дозе 5 мл/ кг/сут (предупреждает развитие метаболического ацидоза и действует как слабый диуретик)

3. 2,4 % раствор эуфиллина в дозе 4-6 мг/кг/сут внутривенно капельно в 250-500 мл 0,9 % NaCl (улучшает почечный кровоток, обладает дезагрегантным и слабым диуретическим действием)

4. Форсированный диурез: 10 % раствор маннитола в дозе 0,5 г/кг массы тела больного 2 раза в день, лазикс в дозе 1-2 мг/кг 1-2 раза в день

5. Гемодиализ: при острой почечной недостаточности, показаниями являются нарастающая азотемия с повышением уровня мочевины в крови более чем на 25 мМ/сут и стойкая гиперкалиемия (более 7,5 мМ/л)

II. Профилактика ДВС-синдрома

1. Гепарин в дозе 25 ед/кг в час путем непрерывной инфузии

2. Курантил в дозе 4—6 мг/кг/сут

3. По показаниям при снижении уровня антитромбина III: свежезамороженная плазма 10 мл/кг веса больного

III. Лечение арегенераторного криза

1. Заместительная терапия: эритроцитная масса внутривенно в дозе 7-10 мл/кг, при уровне гемоглобина менее 70 г/л

2. Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут

3. Витамин В)2 внутримышечно в дозе 100-200 мкг до появления ретикулоцитоза

4. Витамин В6 внутримышечно в возрастной лечебной дозе

5. Фолиевая кислота 0,001 3 раза в день

По мере появления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится.

IV. Отек головного мозга Проводится дегидратационная терапия

1. Введение концентрированных растворов глюкозы: 20 % раствор глюкозы 5 мл/кг вместе с инсулином (1 ед. на 25 мл раствора)

2. Ограничение водной нагрузки до 2/3 от возрастных потребностей

3. Лазикс 1-2 мл/кг 1-2 раза в сутки или маннитол (10 %-0,5 г/кг) каждые 12 часов

V. Острая сердечно-сосудистая недостаточность

1. Оксигенотерапия

2. Кардиотрофическая терапия: панангин + 10 % раствор глюкозы (10 мг/кг) с инсулином (1 ед инсулина на 50 мл этого раствора) и кокарбоксилазой (20 мг/кг)

3. Устранение гиперволемии и отеков. Диуретики: ла- зикс 1-2 мг/кг, ограничение питьевого режима

4. Улучшение периферического и коронарного кровообращения: дезагреганты (курантил 4-6 мг/кг/сут), сосудорасширяющие препараты (никошпан внутримышечно)

VI. У больных серповидно-клеточной анемией

1. Купирование болевого криза

1) инфузионная терапия для коррекции дегидратации и ацидоза (объем жидкости 2250 мл/м2/ сутки с добавлением 50 % соды)

2) обезболивающая терапия — анальгетики: при тяжелом кризе морфин в разовой дозе 0,15 мл/кг (максимально 10 мг) подкожно или внутримышечно каждые 3 часа; при умеренных болях — метадон в разовой дозе 0,15 мг/кг энтерально каждые 4 часа; при легких болях — кодеин в разовой дозе 0,75 мг/кг энтерально каждые 4 часа или аспирин 1,5 г/м2/сут, разделив на 6 приемов.

3) антибактериальная терапия по показаниям

4) гемотрансфузионная терапия по показаниям

5) оксигенотерапия по показаниям

2. Купирование острого торакального синдрома

1) обследование: клинический анализ крови с ре- тикулоцитами; рентгенограмма грудной клетки; КОС; посев крови; посев мокроты; ЭКГ; серологическое обследование (Mycoplasma pneumoniae)

2) антибактериальная терапия:

• цефуроксим 100-500 мг/кг/сут внутривенно

• при выделении Mycoplasma — макролиды

3) обменное переливание по показаниям:

• РаО2 < 70 мм рт.

• острая правожелудочковая недостаточность

• быстропрогрессирующая пневмония

• диспноэ, тахипноэ

3. Купирование инфекционных осложнений

1) обследование: клинический анализ крови с ре- тикулоцитами; рентгенограмма грудной клетки; анализ мочи общий; посев мочи; посев кала; серологическое обследование (в том числе титры Mycoplasma pneumoniae); исключение остеомиелита; люмбальная пункция (у всех детей до 1 года; у более старших — при минимальном подозрении на менингит)

2) антибактериальная терапия.

• Цефотаксим (клафоран) или другой антибиотик, эффективный в отношении Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae в дозе 100—150 мг/кг/сут внутривенно; если причина лихорадки не установлена, антибактериальную терапию продолжают до получения отрицательных результатов посева крови.

• Если апирексия достигнута в течение 72 ч, антибактериальную терапию продолжают цек- лором или аугментином энтерально.

VII. У больных талассемией

1. При наличии признаков шока

1) обследование: уровень НЬ, электролитов, Са, глюкозы; анализ мочи общий; посев крови; для дифференциальной диагностики между кардиогенным и септическим шоком — ЭКГ, ЦВД, УЗИ сердца

2) при кардиогенном шоке

• диуретики

• сердечные гликозиды

• тщательное мониторирование ЦВД и сердечного выброса

• десферал 15 мг/кг/ч внутривенно

3) при септическом шоке

• посев крови из двух периферических вен

• антибиотики широкого спектра действия внут

ривенно (цефалоспорины III поколения и аминогликозиды )

• инфузионная терапия (10 мл/кг)

• допамин — по показаниям

• коагулограмма для исключения ДВС-синдро- ма

• мониторинг ЦВД

• газы артериальной крови

• рентгенограмма грудной клетки

4) при диабетичесом кетоацидозе

• массивная инфузионная терапия

• сердечный мониторинг