<<
>>

Этиология

В этиологии ВПС имеют значение три группы факторов.

1. Первичные генетические факторы. Наследование порока может быть обусловлено количественными и структурными хромосомными аномалиями (5%) или мутациями единичного гена (2-3,5%).

Среди хромосомных аномалий, часто сочетающихся с ВПС, следует отметить трисомию 13 (синдром Патау), трисомию 18 (синдром Эдвардса), трисомию 21 (синдром Дауна), моносомию X (синдром Шере- шевского—Тернера).

2. Тератогенные факторы внешней среды (3-5%). Формированию ВПС могут способствовать: внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирусы, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.); использование беременной женщиной лекарственных препаратов (ак

рихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.), употребление алкоголя, контакты с токсическими веществами (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.). Существенное значение в формировании В ПС имеют следующие факторы: неблагоприятные экологические факторы (ионизирующая радиация; загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными веществами и др.), дефицит питания матери на ранних сроках беременности, возраст родителей (мать младше 15 лет или старше 35 лет, отец старше 45 лет), заболевания и состояния самой матери (заболевания сердечно-сосудистой системы, сахарный диабет, метаболические нарушения, тяжелый токсикоз первой половины беременности, малые сроки гестации и др.). Тератогенные влияния факторов среды особенно опасны в период от 2-3 до 8-12 нед гестации, когда происходит первичная закладка и формирование структур сердца.

3. Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды. В подавляющем большинстве случаев (около 90 %) ВПС относят к полигенно-мультифакториалъно обусловленным болезням. Риск возникновения ВПС зависит от сочетания, степени выраженности и срока воздействия всех перечисленных выше факторов.

При генетическом консультировании считают, что вероятность возникновения ВПС у ребенка (пробанда) при наличии ВПС у родственников 1 -й степени родства составляет 50 %; при наличии ВПС у родственников 2-й степени родства — 25%, при наличии ВПС у родственников 3-й степени родства — 13%. Если в семье уже есть ребенок с ВПС, то риск рождения второго ребенка с ВПС составляет 1-5%. Если в семье имеются двое детей с ВПС, то этот риск возрастает до 13-15%.

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Этиология:

  1. Этиология
  2. Глава 2 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
  3. Этиология
  4. Этиология
  5. Этиология.
  6. Этиология.
  7. Этиология
  8. Этиология
  9. Этиология и патогенез
  10. Этиология
  11. Этиология и патогенез
  12. Этиология
  13. Этиология и патогенез
  14. Этиология
  15. Этиология
  16. Этиология и патогенез
  17. ЭТИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
  18. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЭТИОЛОГИИ ШОКА
  19. Этиология