<<
>>

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез Л КГ пока не ясны. Болезнь не контагиозна; после введения материала из очагов поражения животным никаких патологических изменений у них не обнаружено. Маловероятно, что это опухоль, так как возможна спонтанная резорбция очагов поражения; более того, она типична при поражении лишь костей и длительном течении. Наиболее убедительным представляется мнение, что Л КГ — иммунопатологический процесс с последующим цитокинопосредованным ЛКГ. Действительно, у ряда больных отмечен дефицит Т-супрессоров (СБ8-лимфоциты), кортикальная атрофия в лимфатических узлах, дисплазия тимуса.

У таких больных, наблюдавшихся Д. Р. Миллером (10 из 17 с ксантоматозом), достигнута полная ремиссия при лечении гормонами тимуса. При болезни Абта—Леттерера—Сиве у детей имеется глубокий комбинированный иммунодефицит с более значительным дефектом клеточного звена. В этих случаях помочь может лишь трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз разделяют на первичный (семейный и спорадический) и вторичный или гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекциями (преимущественно вирусными), опухолями, иммунодефицитами, иммуноопосредованными заболеваниями. Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз — аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, связанное с локусами на хромосомах 9 (9q21.3-22,

FHL1) и 10 (10q21-22,FHL2), клинически проявляющееся обычно в течение первого года жизни и без лечения заканчивающееся летально.

Этиология и патогенез III класса ДГ — аналогичны лейкозам.

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Этиология и патогенез:

  1. Глава 2 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
  2. Этиология и патогенез
  3. Этиология и патогенез
  4. Этиология и патогенез
  5. Этиология и патогенез
  6. Этиология и патогенез
  7. Этиология и патогенез
  8. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
  9. Этиология, патогенез.
  10. Этиология и патогенез