Этиология и патогенез

Причина болезни не установлена, но у некоторых детей отмечена связь ее развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми — у 50% больных), профилактическими прививками, введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами.

Специфическое наследственное предрасположение (то есть наличие аналогичного заболевания в семье) имеется лишь у небольшого числа больных, тогда как отягощение родословной аллергическими болезнями есть у большинства детей. У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции. Полагают, что ведущую роль в патогенезе может играть III тип аллергических реакций — иммунокомплексное поражение, приводящее к лейкоцитокластическому васкулиту (рис. 118).

Не исключена также триггерная роль каких-то неизвестных эндогенных веществ, поступающих из кишечника. В настоящее время у больных ГВ установлено нарушение барьерной функции кишечника и повышенная проницаемость его стенки для макромолекул.

У некоторых детей в основе патогенеза болезни лежит иммунодефицитное состояние, в частности, дефицит С2-комплемента. По мнению А. В. Па- паяна, решающую роль в патогенезе ГВ могут играть реакции по типу феномена Швартцмана (рис. 119).


Рис. 118. Развитие иммунокомплексного васкулита (схема) (А. И. Воробьев и др.).

1 — циркуляция комплексов (отложений нет);

2 — отложение комплексов в стенке сосуда (локализация поражений зависит от состава ком

плексов);

3 - васкулит (нейтрофильно-макрофагальная реакция, тромбоз).



Свертывание

t

Активация факторов свертывания VII и X


Лейкоциты



Выделение

тромбопластических

веществ

Рис. 119. Иммунологические и неиммунологические реакции при феномене Швартцмана (Р. X. Кормен, С. С. Асгар).

Подтверждением иммунокомплексного поражения сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внутри сосудов) иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, СЗ-комплемента. Такие изменения находят у Уз больных, хотя у всех имеются отложения в сосудах почек комплексов с IgA. У части больных обнаружен высокий уровень IgA в крови и В-лимфоцитов с IgA. По мере затухания болезни количество В-лимфоцитов с IgA в крови снижается, но этого не происходит у больных нефропати- ей.В последнее десятилетие обращают внимание на то, что маркером васкулита может служить повышенный уровень в крови антигена фактора Виллебранда (ФВаг).

Грубых изменений свертывающей системы крови обычно не находят, но, как правило, регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции. У '/3 детей с ГВ имеется ДВС-синдром.

Поражение почек вызвано иммунными комплексами с IgA и может носить характер очагового, сегментарного (по типу IgA-нефропатии при болезни Верже), реже — острого, подострого диффузного гломерулонефрита.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Этиология и патогенез:

  1. Глава 2 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
  2. Этиология и патогенез
  3. Этиология и патогенез
  4. Этиология и патогенез
  5. Этиология и патогенез
  6. Этиология и патогенез
  7. Этиология и патогенез
  8. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
  9. Этиология, патогенез.
  10. Этиология и патогенез
  11. Этиология и патогенез
  12. Этиология и патогенез
  13. Этиология и патогенез
  14. Этиология и патогенез
  15. Этиология и патогенез.
  16. Этиология и патогенез
  17. Этиология и патогенез.
  18. I. Этиология и патогенез.
  19. Этиология и патогенез