<<
>>

Хелаторная терапия

Лечение хелаторами является обязательным компонентом терапии у больных талассемией, так как в результате длительной трансфузионной терапии развивается гемосидероз (установлено, что в среднем такие больные получают 165 (140) мг эритроцитной массы /кг в год, что соответствует 180 (160) мг Fe/кг в год или 0,49 (0,44) мг Fe/кг в сутки; в скобках приведены значения для спленэктомиро- ванных больных). Для выведения избытков железа из организма назначают десферал (дефероксамин) или дефе- рипрон, которые уменьшают отложение железа в паренхиматозных органах (печени, сердце, эндокринных железах) и снижают уровень ферритина сыворотки.

Препараты связывают не только свободное сывороточное железо, но и извлекают железо из комплексов с трансферрином и ферритином, а также внутриклеточное железо, в основном из гепатоцитов, и выводят его в виде водорастворимых комплексов через почки, окрашивая мочу в красный цвет. Показания к назначению хелаторов: уровень ферритина

> 1000 нг/мл и положительные результаты десфераловой пробы (суточная экскреция железа с мочой >50 % от ежедневной перегрузки железом; ежедневно пациент получает 1 мг железа в 1 мл ЭМОЛТ). Во время каждой гемотрансфузии вводится 500 мг диферала внутривенно капель- но с отмытыми эритроцитами, кроме того, больные получают десферал ежедневно в дозе 25-50 мг/кг/сут внутримышечно в 2 инъекции. Более эффективным является подкожное введение десферала в верхнюю треть плеча или под кожу живота в дозе 40-60 мг/кг/сут в течение 8-10 ч во время ночного сна с помощью портативного пер- фузора (5 дней в неделю). Деферипрон назначают в дозе 75—100 мг/кг/сут энтерально, разделив на 2-4 приема. У большинства больных таким способом удается поддерживать «отрицательный» баланс железа. Эффективность хелаторов повышается при одновременном назначении с ними аскорбиновой кислоты — детям до 3 лет в дозе 50 мг/сут, старше 3 лет — 200 мг/сут. Курс аскорбиновой кислоты назначают не ранее, чем через месяц от начала десфералотерапии.

Осложнения десфералотерапии: местные реакции (отек, гиперемия в месте введения), анафилактические, токсические эффекты (развиваются при длительной терапии или использовании препаратов в высоких дозах — 100 мг/кг/сут или при лечении больных, не имеющих гемосидероза): миопия, катаракта, ночная слепота, снижение слуха, дисплазия метафизов.

У больных СКА хелаторы назначают при уровне ферри- тина выше 2500-3000 нг/мл.

При выраженных перегрузках железом (уровень фер- ритина сыворотки более 5 000 нг/мл) терапию начинают десфералом в дозе 6-8 г в сутки внутривенно капель- но равномерно в течение 24 ч и через 2-3 нед переходят на монотерапию деферипроном (50—75 мг/кг/сут) или десфералом (40-50 мг/кг/сут подкожно в течение 810 ч с помощью портативного перфузатора 5 дней в неделю). Возможна комбинированная терапия хелаторами: де- ферипрон 50-75 мг/кг/сут ежедневно в сочетании с дес- фералом 40-50 мг/кг/сут 2-3 раза в неделю или 50- 75 мг/кг/сут внутривенно параллельно гемотрансфузии 1 раз в месяц. Установлено, что комбинированная терапия позволяет при отсутствии риска развития токсических проявлений добиться значительного усиления хели- рующего эффекта.

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001

Еще по теме Хелаторная терапия:

  1. Хелаторная терапия
  2. Стратегия антигипертензивной терапии при сахарном диабете. Комбинированная терапия
  3. IV. Симптоматическая терапия
  4. Лучевая терапия.
  5. Глава 8 Терапия
  6. Реферат по терапии.
  7. Кислородная терапия
  8. МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
  9. Противотромботическая терапия
  10. Ресинхронизирующая терапия
  11. Гормональная терапия
  12. МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
  13. Антибактериальная терапия
  14. Многошаговая кислородная терапия
  15. Детоксикационная (эфферентная) терапи
  16. Эмпирическая лекарственная терапия
  17. Фотодинамическая терапия