Хронический миедолейкоз (ХМА)

Заболеваемость ХМЛ составляет в год 0,12 на 100000 детей, то есть ХМЛ составляет 3% от всех лейкозов у детей.

Ювенильный тип обычно появляется у детей до 2-3 лет и характеризуется сочетанием анемического (бледность, слабость, потеря аппетита и др.), геморрагического, интоксикационного (фебрилитет, боли в костях и др.), пролиферативного (выраженная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия) синдромов.

В анамнезе, а нередко и при поступлении в клинику отмечают ксантомные и экзематозные высыпания (чаще на лице). При анализе крови обнаруживают разной степени выраженности анемию (с тенденцией к мак- роцитозу), тромбоцитопению, увеличение СОЭ и лейкоцитоз с резким сдвигом вплоть до миелобластов (от 2 до 50 % и более) с наличием всех переходных форм (промиелоциты, миелоциты, юные, палочкоядерные), выраженный моноцитоз. Лейкоцитоз обычно составляет от 25 до 80 х 109/л. В костном мозге — повышенная клеточность, угнетение мегакариоцитарного ростка; процент бластных клеток невелик и соответствует таковому в периферической крови, но все они с признаками анаплазии (диссоциация созревания ядра и цитоплазмы, вакуолизация цитоплазмы, складчатость структуры хроматина и др.). Цитохимические реакции положительные на липиды и пероксидазу в бластных клетках; активность щелочной фосфатазы снижена (так же как и в нейтрофилах, что является одним из аргументов при дифференциации от лейкемоидных реакций при инфекциях, когда активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах повышена). Характерными лабораторными признаками при ювенильной форме являются также отсутствие Ph'-хромосомы в культуре клеток костного мозга, высокий уровень фетального гемоглобина (30-70%), что отличает эту форму от взрослого типа миелоидного лейкоза у детей. В культуре клеток крови рост моноритарных колоний. У 55% детей выявляют отсутствие одной из 7-й пары хромосом.

Взрослый тип ХМЛ иногда диагностируют при плановых осмотрах, при анализах крови у детей школьного возраста, то есть болезнь развивается постепенно. Взрослый тип ХМЛ встречается вдвое чаще, чем ювениль
ный тип ХМЛ. Считают, что примерно 40% больных ХМЛ в момент постановки диагноза не имеют никаких клинических симптомов, и у них диагноз ставят лишь гематологически. У 20% больных наблюдается гепатосплено- мегалия, у 54% — только спленомегалия. Иногда ХМЛ начинается с потери массы тела, слабости, лихорадки, ознобов. Различают три фазы ХМЛ:

1) медленная, хроническая (длится около 3 лет);

2) акселерации (длится около 1-1,5 лет), но при соответствующем лечении заболевание можно вернуть в хроническую фазу;

3) финальная (терминальное обострение, фаза быстрой акселерации, продолжающаяся 3-6 мес и обычно заканчивающаяся смертью).

В период акселерации развернутой клинико-гематологической картины заболевания обычно отмечают общее недомогание, повышенную утомляемость, слабость, увеличенный живот, боли в левом подреберье, болезненность при постукивании по костям. Селезенка обычно очень больших размеров (рис. 102).

Гепатомегалия менее выражена. Лимфаденопатия обычно минимальна. При анализе крови находят умеренную анемию, нормальное или повышенное количество тромбоцитов и гиперлейкоцитоз (обычно более 100 ґ 109/л). В лейкоцитарной формуле доминируют промиелоциты, миелоциты, но есть как миелобласты (около 5-10%), так и метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные формы, то есть отсутствует лейкемическое зияние. Много форм эозинофильного и базофильного ряда, лимфопения, СОЭ увеличена.

В костном мозге на фоне повышенной клеточности отмечается незначительное повышение бластных элементов, выраженная метамиелоцитарная и миелоци- тарная реакции. При кариотипировании у 95 % больных обнаруживают дополнительную маленькую хромосому в группе 22-й пары — так называемая филадельфийская хромосома (РЫ-хромосома) — результат сбалансированной транслокации материала между 9-й и 22-й хромосомами t (9; 22) (q34; qll). При этой транслокации происходит перенос про
тоонкогена, называемого с-abl, из обычного положения на хромосоме 9 в новое место на 22-й хромосоме, называемое Ьсг. В результате образуется новый химерный ген Ьсг/аЫ, что приводит к повышенной активности фермента тирозинкиназы, которая и стимулирует опухолевый клон. В эксперименте доказано, что именно этот ген и вызывает развитие ХМЛ. РЫ-хромосому обнаруживают у 5% детей с ОЛЛ и 2% с ОМЛ.

Уровень фетального гемоглобина нормальный (2%) или несколько повышен (до 7-8%). При обеих формах ХМЛ в сыворотке крови значительно повышено содержание витамина В12.

Терминальное обострение ХМЛ протекает по типу острого бластного криза с геморрагическим синдромом и интоксикацией: серо-землистой окраской кожи, генерализованной лимфаденопатией, поражением костей, гипертермией, не всегда связанной с инфекцией. Согласно А. Г. Румянцеву, бластный криз у детей с ХМЛ протекает у 54% по типу миелобластного, у 26,5% больных — по типу лимфобластного, у 8,5% — смешанного.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Хронический миедолейкоз (ХМА):

  1. ХРОНИЧЕСКИЙ АППЕНДИЦИТ
  2. ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
  3. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ
  4. 23.3. Хроническая лучевая болезнь
  5. ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНДОМЕТРИТ
  6. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
  7. ХРОНИЧЕСКИЙ КАЛЬКУЛЕЗНЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ
  8. Хроническая постгеморрагическая анемия
  9. Глава III ХРОНИЧЕСКИЙ АЛКОГОЛЬНЫЙ ГАЛЛЮЦИНОЗ
  10. Хронические воспалительные заболевания гениталий
  11. Хроническая венозная недостаточность