<<
>>

Классификация

Термин «лейкемия» (белокровие) предложил Рудольф Вирхов в 1845 г. Пауль Эрлих, еще будучи студентом, использовал для микроскопирования новую окраску мазка крови, что позволило ему выделить лимфоцитарную, миелоцитарную и бластную форму заболевания. Миелобласт был описан в 1900 г. М. Нагели, который затем разделил бластные клетки на миелоид- ные и лимфоидные.

В дальнейшем были описаны подтипы миелоидного и лимфобластного лейкозов, а в 1976 г. франко-американско-британская рабочая группа разработала ФАБ-классификацию (FAB-классификация) острых лейкозов на основании цитологических и цитохимических признаков (табл.

199, 200). Совершенствование иммунологических и цитогенетических методов исследования привело к пониманию важности обнаружения их дефектов у больных лейкозами для прогноза болезни (табл. 201) и включения их в классификацию лейкозов (классификация группы экспертов ВОЗ). В табл. 202 представлены современные классификации острых лейкозов.
Таблица 199

Морфологическая FAB-классификация острых не-лимфобластных лейкозов (1976)

Вариант ОНЛЛ Морфологические критерии Цитохимическая характеристика
(по данным миелограммы) МПО, Суд. В ХАЭ НЭ
1 2 3 4 5
МО - острый миелобласт- ный лейкоз с минимальной дифференцировкой > 30% миелобластов без гранул. Палочки Ауэра (-) - - -

1 2 3 4 5
М1 - острый миелобласт- ный лейкоз без созревания >30% миелобластов с отсутствием или скудными гранулами, < 10% созревающих гранулоцитарных клеток. Палочки Ауэра (±) + ±
М2 - острый миелобластиый лейкоз с созреванием >30% миелобластов с гранулами,

> 10% промиелоцитов или созревающих гранулоцитарных клеток, < 20% моноцитов. Палочки Ауэра (+)

+ + +
М3 - острый промиелоци- тарный лейкоз > 30% миелобластов и промиелоцитов. 30% миелобластов, монобластов, промиелоцитов, > 20% моноцитарных клеток. Палочки Ауэра (±) ++ + + + +
М5а - острый монобластный лейкоз без дифференци- ровки > 80% крупных монобластов с выраженной цитоплазмой.

Палочки Ауэра (-)

± ++ +
М5Ь - острый монобластный лейкоз с дифференциров- кой >80% моноцитарных клеток с преобладанием промоноцитов и моноцитов.

Палочки Ауэра (±)

± ' + + +
Мб - острая эритролейкемия Миелобласты > 30%. Эритроидные предшественники с мегалобластами > 50%.

Палочки Ауэра (+)

'
М7 - острый мегакарио- бластный лейкоз Бласты с «лимфоидной» морфологией и от- шнуровкой цитоплазмы, мегакариобласты >30%, диспластические мегакариоциты. Палочки Ауэра (-).

Применения: МПО — миелопероксидаза; Суд.В — судан черный; ХАЭ — хлорацетатэстераза; НЭ — неспецифическая эстераза.

FAB-классификация острых лимфобластных лейкозов (1976)

Таблица 200
Морфологические признаки L1 L2 L3
Размер клетки Маленький Клетки крупные, гетерогенные Клетки крупные, гомогенные
Количество цитоплазмы Скудное Среднее или выраженное Среднее или выраженное
Нуклеолы Незаметные Заметные, бросающиеся в глаза Имеются, могут быть хорошо заметными
Цитоплазматические вакуоли Вариабельные Вариабельные Заметные, бросающиеся в глаза

Примечания: жирным шрифтом выделены ключевые для дифференцирования иммунологических подтипов антигены; с — цитоплазматический, s — поверхностный, мембранный.

* Прогноз значительно улучшается при обнаружении указанных транслокаций вне зависимости от иммунофенотипа ОЛЛ.

** При использовании высокодозной консолидации прогноз хороший.

***При использовании программ терапии В-лимфосарком прогноз благоприятный.

Острые лейкозы (Воробьев А. И. и соавт., 2002)

Таблица 202
Классификация А. И. Воробьева, M. Д. Бриллиант(2000) Классификация ВОЗ (1999) ФАБ-классифик ация (1976)
1 2 3
Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)
Острый миелобластный лейкоз с ОМЛ с t (8;21 )(q22;q22) М1
t(8;21)(q22; q22) и вариант с перестройка- ОМЛ с перестройками 11q23 М2
ми 11 q23 ОМЛ с мультилинейной дисплазией с предшествующим миелодиспластическим синдромом

без предшествующего миелодиспластического синдрома

ОМЛ с минимальной дифференцировкой ОМЛ без признаков вызревания ОМЛ с признаками вызревания ОМЛ с базофилией

M2Baso

bgcolor=white>и с патологической костномозговой эозино-
1 2 3
Острый промиелоцитарный лейкоз с Промиелоцитарный лейкоз [ОМЛ с М3
t( 15; 17)(q22;q 11 -12) и вариантами t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами]
Острый миеломонобластный лейкоз, вари- Острый миеломонобластный лейкоз М4
ант с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22) ОМЛ вариант с inv( 16)(р13;q22) или М4Ео
t(16;16)(p13;q22) и с патологической костномозго-
филией, вариант с перестройками 11q23 вой эозинофилией

ОМЛ с перестройками 11 q23

Острый монобластный лейкоз, вариант с Острый моноритарный лейкоз М5а (недиффе-
перестройками 11q23 ОМЛ с перестройками 11q23 ренциро ванный)
М5Ь (дифференцированный)
Острый эритромиелоз, Острый эритроидный лейкоз Мб
острый эритромегакариобластный лейкоз - -
Острый монобластный лейкоз новорожден- - -
ных
Острый мегакариобластный лейкоз Острый мегакариобластный лейкоз М7
Острый мегакариобластный лейкоз с мие- лофиброзом Острый мегакариобластный лейкоз М7
Острый миелобластный лейкоз с миело- фиброзом Острый панмиелоз с миелофиброзом -
Острый малопроцентный лейкоз, вариант с Миелодиспластические синдромы -
5q- рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами без кольцевидных сидеробластов с избытком бластов рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией Синдром 5q-

Миелодиспластические синдромы

Вторичные миелобластные лейкозы Вторичные ОМЛ и миелодиспопластический син- М1
дром, развившиеся после химиотерапии М2
М4
М5
Мб
М7
Острый макрофагальный лейкоз

1 2 3
Острые лимфобластные лейкозы
Острый В-лимфобласгный лейкоз взрослых, цитогенетические варианты с

t(9;22)(q34;q11) t(1;19)(q23;p13) t(12;21)(p12;q22) с перестройками 11 q23; иммунофенотипические варианты ранний пре-В (про-В) пре-В В

Острый В-лимфобластный/лимфома из предшественников В-клеток, варианты с

t(9;22)(q34;q11), t(1;19)(q23;p13), t(12;21)(p12;q22) с перестройками 11q23

L1

L2

justrightOcrpbiH В-лимфобластный лейкоз детей, цитогенетические варианты

- t(9;22)(q34;q11) t(1;19)(q23;p13) t(12;21 )(p12;q22) с перестройками 11q23; иммунофенотипические варианты ранний пре-В (про-В) пре-В В

Острый плазмобластный лейкоз - -
2635 Острый Т-лимфобластный лейкоз Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественниц -
Острый Т-лимфобластный лейкоз детей Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественниц -
Т-лимфобластный лейкоз с апластическим синдромом - -
Острые бифенотипические лейкозы МО
Острые недифференцируемые лейкозы МО

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Классификация:

  1. Классификация Vaughan-Williams
  2. Родственные классификации
  3. Классификация
  4. pTNM Патологоанатомическая классификация
  5. Классификация антиаритмических средств
  6. Резидуальные опухши (R Классификация)
  7. Правила классификации
  8. Классификация
  9. Классификация
  10. Классификация
  11. Классификация
  12. Классификация.
  13. Классификация лекарственных средств
  14. Правила классификации
  15. Правила классификации