<<
>>

Клиническая картина

В типичных случаях ОПСГН развивается через 1-2 нед после стрептококковых заболеваний носоглотки и 3-6 нед после поражения кожи и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных.


Рис.

88. Схема патогенеза диффузного гломерулонефрита.

АГ Str — антигены стрептококка,- AT Str — антистрептококковые антитела,- АГ — антиген,- АТ — антитела; Т-супрессоры — Т-лимфоциты-супрессоры; Т-киллеры — Т-лимфоциты-киллеры,- ГЗТ — гиперчувствительность замедленного типа,- ПГ — простагландины; АДГ — антидиуретический гормон,- ЦНС — центральная нервная система,- ССС — сердечно-сосудистая система.


Обычно в клинике доминируют экстрареналъные симптомы, недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голенях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечают повышение температуры тела до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипертензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой системы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошноте, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повышении артериального давления, изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечают брадикардию, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая, и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен создает у части больных специфический вид лица — facies nephritica.

Ренальные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцированные боли в животе, азотемия.

Не всегда у больного имеются все названные симптомокомплексы, и более того, за последнее время развернутая картина болезни встречается реже, чем раньше. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, а азотемия — чаще, чем у старших школьников. У последней группы детей гипертензия держится дольше. Иногда изменения в моче появляются позже, чем отечный и гипертензионный синдром. В отличие от взрослых, у детей при ОСГН реже бывает эклампсия, острая сердечная недостаточность, ОПН.

Патогенез ведущих симптомов и синдромов у больных ОСГН следующий (см. также рис. 88).

Мочевой синдром (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия).

Олигурия (уменьшение диуреза < 0,5 мл/кг/ч или менее 300 мл/м2 в сутки) возникает при гломерулонефрите вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. Кроме того, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума приводят к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Следствием этого является задержка в кровяном русле жидкости (гиперволемия) и далее гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Определенную роль в патогенезе олигурии играет и повышение обратной дистальной реабсорбции воды, то есть развитие «антидиуреза» из-за повышенной секреции АДГ.

Относительная плотность мочи высока (выше 1,030). Олигурия — один из симптомов тяжелого гломеруло- нефрита с обширным воспалением и пролиферацией, прорывом клубочка в пространство Боумена, с формированием полулуний.

Протеинурия — постоянный симптом ОСГН. У большинства больных уровень белка в моче не превышает 1 г/л, то есть суточное выделение белка с мочой менее 1 г. Выраженную протеинурию отмечают недолго — от нескольких дней до 2 нед. Причина протеинурии — повышение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках, снижение реабсорбции белка. Приблизительно 5-10% пациентов имеют протеинурию, характерную для нефротического синдрома (более 40 мг/м2 сутки). Обычно протеинурия исчезает через 6 мес. У 15% больных она наблюдается до 3 лет, ау2% — до 10 лет, но эту группу рекомендуется перевести в разряд больных с хроническим гломерулонефритом. Пациент с протеинурией нефротического диапазона в острой стадии болезни или длительной выраженной протеинурией имеет худший прогноз, что объясняется прогрессированием процесса.

Гематурия при ОСГН бывает в 100% случаев. При воспалительном процессе в почке проницаемость стенок капилляров клубочков повышается, нарушается их целостность. Эритроциты в связи с этим per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, окутывающие клубочки, далее проходят по канальцам и попадают в окончательную мочу. По интенсивности гематурия может быть различной. В 70-80% случаев бывает макрогематурия (моча цвета крепкого чая, кофе, колы), иногда может быть микрогематурия (эритроциты видны только при микроскопировании мочевого осадка). У большинства детей макрогематурия проходит на 5-7-й день заболевания, но у некоторых пациентов она может продолжаться до 3 нед. Микрогематурия обычно наблюдается 3-6 мес, но у ряда пациентов до 18 мес, когда отсутствуют какие-либо другие проявления заболевания. Лейкоцитурию при ОСГН обнаруживают примерно у 50% больных, несмотря на стерильные посевы мочи. Как правило, лейкоцитурия держится недолго — 1-2 нед. Она обусловлена поражением интерстиция. Тип лейко- цитурии мононуклеарный, реже смешанный.

Цилиндрурия появляется потому, что белок воспалительного экссудата при кислой реакции мочи может свернуться в почечных канальцах, принимая их форму, — так образуются гиалиновые цилиндры. На них могут наслаиваться остатки эритроцитов, ядра лейкоцитов, спущенный эпителий и тогда, кроме гиалиновых цилиндров, появляются зернистые (эритроцитарные, лейкоцитарные, эпителиальные). Если гиалиновые цилиндры могут встречаться и в моче здоровых детей, то наличие эритроцитарных цилиндров — признак нефрита, а зернистых — показатель тяжести поражения почек. Эритроцитарные цилиндры лучше обнаруживают в утренней порции свежевыпущенной мочи, исследованной сразу после мочеиспускания.

Гипертензия (с равномерным повышением и максимального, и минимального давления) у детей при ОСГН бывает в 60-70% случаев, она различна по длительности и степени выраженности. Повышение диастолического АД до 75-85 мм рт. ст. может быть единственным проявлением артериальной гипертензии.

Нормализация артериального давления наблюдается на 2-14-й день у 35,5% больных, и только у 7,1 % оно остается повышенным на 18-й день болезни, что совпадает с восстановлением скорости клубочковой фильтрации, схождением отеков и нормализацией объема циркулирующей крови. Гипертензия возникает в связи с увеличением объема циркулирующей крови в остром периоде нефрита, так как уменьшается величина клубочковой фильтрации и жидкость задерживается в кровяном русле. Гипертензию связывают и с задержкой натрия в организме. На ранних этапах ОСГН наблюдается подавление ренин-ангиотензин-альдостеро- новой системы.

Однако, если развивается васкулит сосудов почек и объем крови, поступающей в клубочки, уменьшается, то количество синтезируемого ренина начинает увеличиваться. Он взаимодействует с белком крови (ангиотензиногеном), в результате чего образуется ангиотензин I, а затем под воздействием ферментов плазмы появляется ангиотензин II, обладающий свойствами повышать кровяное давление, как непосредственно вызывая спазм гладких мышц сосудов, так и путем повышения секреции альдостерона надпочечниками.

В генезе гипертензии имеет значение активация кининовой системы при нефрите, а также низкий синтез почками депрессорных простагланди- нов (Е2, I). Вероятность развития гипертензии в 3 раза больше у детей, имеющих родственников с гипертензией. Обычно гипертензия при ОСГН незначительная и кратковременная, то есть не связана с активацией ре- нин-ангиотезин-альдостероновой системы.

У детей с тяжелой и длительной гипертензией отмечают ряд изменений при осмотре глазного дна: сужение вен в месте перекреста, утолщение стенок артерий, сужение артерий, гиперемию и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния.

Обширные и стойкие изменения сетчатки для ОСГН нехарактерны. Ги- пертензионная энцефалопатия наблюдается у 5-10% пациентов.

Отеки. В патогенезе отеков у больных ОСГН имеют значение 4 фактора:

1. Повышение гидродинамического давления вследствие:

а) увеличения объема циркулирующей крови;

б) артериальной гипертензии.

2. Уменьшение коллоидно-осмотического давления крови, связанного:

а) с тем, что при гиперволемии одновременно развивается гидремия;

б) с диспротеинемией (сдвиг отношения альбумины/глобулины крови в сторону глобулинов);

в) с дисэлектролитемией.

3. Повышение проницаемости капилляров, которое объясняют наличием у больных значительного повышения гиалуронидазной активности крови и «диффузным капилляритом».

4. Увеличение реабсорбции воды и уменьшение экскреции натрия с мочой (в начале острого нефрита суточное выделение натрия с мочой в 3-6 раз ниже, чем экскреция натрия с мочой у здоровых детей).

Видимые отеки появляются при остром увеличении массы тела на 10%. Отеки при ОСГН нарастают к утру. Значит, больных нефритом необходимо регулярно взвешивать.

До клинически диагностируемых нарушений обмена электролитов у детей при ОСГН дело, как правило, не доходит. В олигурическую стадию острой почечной недостаточности (ОПН) наблюдается выход калия из клеток, снижение экскреции калия, магния, хлоридов с мочой, поэтому в крови у больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический ацидоз. Ацидоз резко усиливает проявления гиперкалиемии. В то же время, в полиурическую стадию ОПН у больных имеется тенденция к гипока- лиемии, гипомагниемии

Повышение содержания в крови азотистых шлаков (мочевины, креатинина, мочевой кислоты) и понижение показателей функциональных почечных проб на очищение по креатинину является следствием нарушения клубочковой фильтрации.

Вялость, головные боли, тошнота, повышение сухожильных рефлексов, бессонницу можно объяснить интоксикацией, отечностью, спазмами сосудов мозга. Интоксикация происходит в связи с развитием ацидоза и накоплением в крови токсических продуктов обмена — таких как индол, скатол и т. д. Нужно также иметь в виду, что клетки ЦНС очень чувствительны к изменениям водно-солевого состава, КОС, поэтому симптомы со стороны нервной системы (особенно в олигурический период) могут возникнуть вследствие ацидоза, существенных нарушений объема жидкости в организме. В частности, при быстро наступающей гипергидратации клеток могут возникнуть беспокойство и судороги.

Нарушения сердечно-сосудистой системы (у взрослых это бывает в 100% случаев, у детей клинически диагностируют только в 20-40%). При этом могут увеличиться размеры сердца, появляется систолический шум, приглушение тонов сердца, брадикардия. Изменения сердечно-сосудистой системы обусловлены задержкой натрия и воды, ацидозом, гипертензией, а у части больных — непосредственным поражением сердечной мышцы, ги- перкалиемией. Брадикардию, выявляемую уже в первые дни болезни, объясняют раздражением барорецепторов каротидного синуса при повышении артериального давления. В остром периоде может быть увеличенной и болезненной печень, что связано с ее венозным полнокровием и отеком.

Анемия и гипоалъбуминемия в большей степени являются результатом гиперволемии. У пациентов без олигурии показатели уровней эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, как правило, не изменены.

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Клиническая картина:

  1. Клиническая картина
  2. Клиническая картина
  3. Клиническая картина
  4. Клиническая картина и диагностика
  5. Клиническая картина
  6. Клиническая картина
  7. Клиническая картина
  8. Клиническая картина
  9. Клиническая картина
  10. Клиническая картина
  11. Клиническая картина
  12. Клиническая картина
  13. Клиническая картина
  14. Клиническая картина и диагностика
  15. Клиническая картина.
  16. Клиническая картина
  17. Клиническая картина