Клиническая картина

СМ подразделяют на два вида: астенический (преимущественно детский) и неастенический. Больных отличает высокий рост, долихоцефалия, удлиненное лицо, длинные тонкие конечности (долихостеномелия), арах- нодактилия, дефицит массы тела, гипоплазия мышц и подкожной клетчатки, неловкость движений.

Кожа гиперэластична, суставы гипермобильны, часто встречаются высокое аркообразное небо, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и аномалии позвоночника (сколиоз в 60%, кифоз, ювенильный остеохондроз, гипермобильность в шейном отделе), плоскостопие, систолический шум. Длина 3-го пальца кисти 10 см и более (скрининг-тест на СМ у старших детей); соотношение размаха рук к длине тела > 1,03. Характерны раннее начало и постепенное формирование клинической картины.

У новорожденных отмечаются только арахнодактилия и долихостеномелия. Патология органа зрения (миопия высокой степени, подвывих хрусталика — у 3/4 больных, сферичность или уменьшение размеров хрусталика, отслойка сетчатки) и астеническое телосложение становятся заметными в

1- 3 года, деформации грудной клетки формируются в 4-7 лет, сердечно-сосудистая патология в 2-7 лет и позже. Изменения скелета максимальны к

14- 16 годам.

Характерны поражения крупных сосудов и сердца (до 90% больных), чаще всего обнаруживают пролапс митрального клапана (ПМК), расширение аорты вплоть до ее аневризмы.

Нередко имеются бедренные или паховые грыжи, варикозное расширение вен, привычные вывихи, кровоточивость, нефроптоз, эмфизема легких, спонтанный пневмоторакс. Интеллект снижен у 20-25%, в 50% случаев имеются нарушения эмоционально-волевой сферы. Вместе с тем среди больных — А. Линкольн, Н. Паганини, X. К. Андерсен, Ш. де Голль,

К. И. Чуковский — люди, отличавшиеся высоким интеллектом и нестандартным мышлением.

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Клиническая картина:

  1. Клиническая картина
  2. Клиническая картина
  3. Клиническая картина
  4. Клиническая картина и диагностика
  5. Клиническая картина
  6. Клиническая картина
  7. Клиническая картина
  8. Клиническая картина
  9. Клиническая картина
  10. Клиническая картина
  11. Клиническая картина
  12. Клиническая картина
  13. Клиническая картина.
  14. Клиническая картина и диагностика
  15. Клиническая картина
  16. Клиническая картина
  17. Клиническая картина