Клиника

Суставные поражения при ЮХА имеют ряд клинических особенностей и первой из них, несомненно, является стойкость артрита. Именно этот признак положен в основу самого отнесения суставных поражений к данному заболеванию.

Боль появляется только при движении. Пальпация суставов безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в периартикулярных тканях. Весьма характерным можно считать наличие утренней скованности разной степе
ни выраженности и продолжительности (от десятков минут до нескольких часов). Нередко можно отметить и суточный ритм артралгий, которые в наибольшей степени выражены в утренние часы.

Наиболее часто встречаются моно-, олигоартритические варианты начала ЮХА, которые наблюдают у половины больных. Почти две трети из них заболе- Рис- Припухлость коленных суставов при олигоартрити-

„ „ „ о / „„„ ческом варианте начала ЮХА.

вают в возрасте 2-4 лет. к

Достаточно типичным можно считать подострое начало без отчетливых общих проявлений. Общей закономерностью является то положение, что чем больше суставов одновременно вовлекаются в патологический процесс и чем крупнее суставы, тем более ярким и активным является начальный период.

Первыми симптомами, на которые обращают внимание родители, являются нарушения функции пораженных суставов, реже — изменение их конфигурации (рис. 80).

Практически у всех детей при подробном расспросе удается выявить наличие утренней скованности, а у детей младшего возраста родители нередко сами отмечают, что ребенок утром хуже владеет пораженным суставом, а к середине дня и вечером движения восстанавливаются почти полностью. При этих формах поражения наиболее часто страдают крупные суставы нижних конечностей, из них на первом месте стоит коленный сустав, причем правый коленный сустав поражается почти в 3 раза чаще, чем левый. Второе место по частоте занимают голеностопные суставы. Остальные суставы (тазобедренные, лучезапястные, мелкие суставы кистей и стоп) вовлекаются реже.

При объективном обследовании обнаруживают изменение конфигурации и увеличение объема суставов за счет периартикулярных тканей, у половины больных — повышение местной температуры. Практически во всех случаях наблюдают болевые контрактуры, как правило, умеренной степени выраженности. При поражении коленных суставов обычно ограничивается максимальное разгибание, реже — максимальное сгибание, при поражении голеностопных и лучезапястных — максимальное сгибание и разгибание, тазобедренных суставов — отведение и ротационные движения.

Лабораторная активность четко коррелирует с остротой заболевания (проявление общей интоксикации, температурная реакция), в меньшей степени — с местными изменениями со стороны суставов. При остром начале наблюдают повышение СОЭ, появление в крови С-реактивного протеина, диспротеинемию с увеличением а2 и у-глобулинов. При подостром и латентном течении заболевания лабораторные показатели активности или не изменяются, или обнаруживают их умеренные изменения, главным образом, в результате динамического наблюдения.

С позиций повреждений опорно-двигательного аппарата моно- и олиго- артикулярные формы ЮХА можно считать благоприятными. Приблизительно у одной четвертой части детей заболевание не прогрессирует, периодическое, иногда довольно редкое, обострение пораженных суставов протекает с умеренной активностью, небольшой болевой реакцией и хорошо поддается терапии.

В этих случаях редко обнаруживают и признаки костной деструкции на рентгенограммах. У остальных детей наблюдается вовлечение в патологический процесс других суставов (генерализация), однако, как правило, небольшого их количества и с умеренными признаками активности. Редко отмечают поражение внутренних органов, за исключением глаз. На этих формах ЮХА необходимо остановиться особо, тем более, что они являются наиболее инвалидизирующими формами и присущи почти исключительно детскому возрасту.

Хронический иридоциклит возникает чаще всего у детей младшего возраста (2-4 года) и почти исключительно при моно- или олигоартритических вариантах. При специальном наблюдении окулиста почти ‘/3 детей с моноартритом имеет ту или иную степень поражения глаз, при олигоартрите — это '/6 часть больных.

Сложность диагностики заключается в том, что начальные проявления хронического иридоциклита не могут быть выявлены при обычном клиническом наблюдении, тем более, что приблизительно у пятой части больных поражения глаз предшествуют суставным поражениям. Необходимо отметить также, что, как правило, наиболее активное течение иридоциклита наблюдают у больных с небольшой активностью суставного поражения.

Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Объективно можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, изменение формы зрачка за счет синехий и отсюда — плохая зрачковая реакция на свет пораженного глаза.

Приблизительно треть всех случаев ЮХА начинается с полиартритического варианта. У больных этой группы в патологический процесс во-

влекаются самые разнообразные суставы, но чаще всего крупные суставы нижних конечностей.

По клинической картине, активности и остроте начального периода эту группу больных можно разделить на две группы:

1) с поражением нескольких крупных сосудов (2/3 от всех больных с полиартритическим вариантом начала);

2) с поражением мелких суставов кистей или стоп.

При поражении нескольких крупных суставов заболевание начинается, чаще всего, остро. В клинической картине наряду с достаточно ярким полиартритическим синдромом (выраженная болевая реакция, изменение конфигурации суставов, нарушение функции) отмечают явные признаки интоксикации, повышение температуры тела. Лабораторные показатели во всех случаях значительно изменены. У этих больных в дальнейшем отмечают стойкость суставного синдрома, плохую его курабельность, вовлечение в патологический процесс других суставов и внутренних органов. Более чем у половины больных уже в первые годы заболевания регистрируют костные деструкции, в дальнейшем возможны анкилозы.

При вовлечении в патологический процесс кистей или стоп начальный период протекает чаще незаметно и первыми жалобами являются: утренняя скованность, неловкость и изменение конфигурации суставов. Объективно преобладают пролиферативные изменения суставов (рис. 81).

Рис. 81. Изменение кистей при полиартритическом варианте ЮХА.


Чаще всего такую форму поражения наблюдают у детей школьного и подросткового возраста.

Активность по лабораторным показателям наблюдается редко и никогда не достигает высоких степеней. В отношении поражения опорно-двигательного аппарата эту форму заболевания можно считать одной из наиболее неблагоприятных, поскольку в течение 3-5 лет практически у всех детей обнаруживают грубые костные изменения (III—IV стадия рентгенологических изменений) и изменения функции суставов.

Приблизительно у 7-10% детей ЮХА начинается как системное заболевание. Такой вариант течения нередко называют болезнью (синдромом) Стилла. Первыми и наиболее яркими клиническими симптомами являются: высокая гектическая лихорадка, генерализованное увеличение лимфатических узлов, печени, нередко — селезенки. Уже в начальный период у части больных можно обнаружить поражение внутренних органов: почек в виде гломерулонефрита, легких — по типу интерстициальной пневмонии, сердца — чаще всего миокарда и других органов. У большинства детей наблюдают сыпи, разнообразные по своему характеру не только у разных больных, но и у одного ребенка.

У половины больных в начале заболевания обнаруживают вовлечение суставного аппарата, всегда очень яркое, с выраженным экссудативным компонентом. Из-за выраженности суставного поражения такие дети нередко попадают в хирургические стационары с подозрением на остеомиелит. У второй половины больных суставной синдром появляется на 2-3 нед позднее начала клинических проявлений. В этих случаях он не столь выражен. Заболевание всегда протекает с гиперлейкоцитозом, ней- трофилезом со сдвигом влево, нередко наблюдается анемия, СОЭ резко увеличена, значительно изменены другие показатели активности патологического процесса.

По своему дальнейшему течению вариант Стилла является одним из наиболее неблагоприятных. При адекватной терапии общие проявления заболевания исчезают и на первый план выступают суставные поражения с упорным, плохо поддающимся терапии течением, быстрой, по сравнению с другими формами, деструкцией костной ткани и инвалидизацией больных по опорно-двигательному аппарату (рис. 82). У половины больных обнаруживают поражение внутренних органов и, прежде всего, почек. В основном у этой группы детей в дальнейшем формируется такое грозное осложнение ЮХА, как амилоидоз.

Особой формой ЮХА является субсепсис Висслера—Фанкони. Отнесение этой формы к ЮХА и до настоящего времени является дискутабель- ным, поскольку по крайней мере у половины детей при дальнейшем наблюдении не выявляют хронического артрита.

Рис. 852. Деформация конечностей, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника у девочки с синдромом Стилла.


Однако сходство его симптоматики с начальными проявлениями других форм ЮХА, завершение у части больных развитием типичного хронического артрита позволяет рассматривать аллергический субсепсис как форму или, точнее, как фазу в развитии ЮХА.

В большинстве случаев заболевание начинается остро. Наиболее типичными клиническими признаками являются: температурная реакция, сыпь, боли в суставах, нередко — висцеральные проявления. Лихорадка, как правило, высокая, неправильного типа, нередки подъемы в утренние и ночные часы. Обращает на себя внимание, что дети обычно хорошо переносят лихорадку без нарушения самочувствия.

Сыпь — один из основных симптомов заболевания и наблюдается у всех детей. Сыпь у большинства больных отличается полиморфизмом, она чаще всего макулопапулезная, реже — уртикарная, макулезная или ану- лярная. Локализация сыпи различна, чаще всего — на конечностях, туловище, редко — на лице, иногда — только над пораженными суставами.

У большинства детей имеются жалобы на боли в суставах по типу полиарт- ралгий. Объективные изменения в суставах в начальный период заболевания наблюдают редко.

Из висцеральных проявлений наиболее часто отмечают поражение сердца в виде миокардитов или миоперикардитов. Приблизительно у половины больных наблюдают изменения в моче в виде преходящей гематурии и протеинурии. Поражение других внутренних органов встречается редко.

Со стороны периферической крови в период острых явлений характерен лейкоцитоз, нередко — гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, значительно увеличенная СОЭ. Другие показатели активности (протеинограмма, сиаловые кислоты и др.) также существенно изменены.

Как уже отмечалось, приблизительно у половины больных (в последние годы — у 70%) субсепсис протекает остро и заканчивается выздоровлением после одного-двух острых периодов. У остальных детей патологический процесс локализуется в суставах и заболевание приобретает типичные черты ЮХА, преимущественно в виде полиартритической формы. Можно отметить, что если в начале заболевания боли в суставах носят локализованный характер или такая локализация появляется при повторной активации, то риск развития хронического артрита у этих детей существенно выше, чем у больных с артралгиями перемежающегося характера.

Как уже указывалось, при ЮХА в начале заболевания, а особенно значимо в ходе эволюции патологического процесса, наблюдается поражение внутренних органов. Наиболее существенно для прогноза заболевания поражение глаз и почек. О первом уже упоминалось выше. Выявляемость поражения почек широко колеблется в зависимости от объема методов исследования.

На биопсийном и секционном материале изменения обнаруживают у трети детей в виде гломерулонефрита и межуточного нефрита, нередко с морфологическими признаками амилоидоза. В начальных стадиях патология почек проявляется в виде умеренной гематурии и протеинурии без нарушений функции. Стабильная и выраженная протеинурия у больного с ЮХА всегда подозрительна на развитие амилоидоза.

Нередко в патологический процесс вовлекается сердце. Чаще всего поражение сердца проявляется в виде миокардита, описываемое некоторыми авторами поражение клапанного аппарата нам не встречалось ни разу. На высоте обострений с выраженной общей активностью возможно вовлечение в патологический процесс перикарда, экссудативный перикардит проходит быстро при снижении активности. Значительно реже, чем сердце и почки, поражаются легкие в виде сосудистых расстройств, реже — плеврита.

Вовлечение в патологический процесс печени при ЮХА наблюдают реже, чаще изменения со стороны этого органа связаны не с самим заболеванием, а с проводимой терапией. Последнее обстоятельство необходимо учитывать и при диагностике поражений других органов, поскольку длительная терапия противовоспалительными препаратами, а тем более гормональными и цитостатическими, может приводить к выраженным дистрофическим изменениям со стороны сердца, почек, печени и других органов.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Клиника:

  1. Клиника
  2. Глава 6 Клиника
  3. Клиника
  4. Клиника
  5. Клиника
  6. Клиника
  7. Клиника
  8. Клиника
  9. Клиника
  10. Клиника
  11. Клиника
  12. Клиника
  13. Клиника
  14. Клиника