Клиника

Клинические проявления болезни могут очень существенно варьировать у разных больных, в разных семьях. Характерная триада симптомов: желтуха при нормальном цвете стула, анемия с выраженным ретикулоци- тозом и увеличение селезенки могут развиваться как уже в периоде новорожденное™, так и в старшем школьном возрасте.

Чем раньше появилась гемолитическая триада, тем более тяжело протекает НС. Правилом все же является появление четкой желтухи у детей в дошкольном и младшем школьном возрасте.

У ряда детей первыми жалобами являются указания родителей на повышенную утомляемость ребенка, бледность, снижение аппетита. Более старшие дети могут жаловаться на головную боль, головокружения. Одни дети более бледны, чем желтушны, другие — более желтушны, чем бледны. Это обусловлено рядом не вполне ясных механизмов. При длительном течении болезни за счет расширения диплоэтического пространства плоских костей может формироваться башенный череп, но в гораздо меньшей выраженности, чем при талассемиях.

Ряд авторов относит этот симптом при НС к генетическим стигмам, к которым можно присовокупить и нередко отмечающиеся у таких детей высокое готическое небо, западение переносицы, аномалии зубов, гетерохро- мию радужной оболочки глаз, аномалии ушных раковин, микрофтальмию, синдактилию, полидактилию. Чаще, чем в популяции, у детей с НС отмечают и врожденные пороки сердца (обычно дефект межжелудочковой перегородки).

При многолетнем течении НС у половины больных выявляют желчнокаменную болезнь. Спленомегалия при НС — постоянный признак, но очень выраженная спленомегалия для НС нехарактерна. Функции печени обычно не нарушены, но больные НС склонны к осложненному течению острого вирусного гепатита и формированию хронического течения гепатита.

Известны два вида обострений НС: гемолитический криз и апластический криз. Провоцирующими факторами для развития гемолитического криза могут быть инфекционные заболевания, некоторые химические вещества (например, избыток ксенобиотиков пищи), психогенный стресс.

Проявлениями гемолитического криза могут быть: лихорадка, желтуха лимонного оттенка, резкая бледность кожи и слизистых оболочек, головокружения, головная боль, тошнота, рвота, потеря аппетита, боль в животе (в левой половине), увеличение и болезненность селезенки при пальпации.

Гипопластический криз вызывает парвовирусная В19 инфекция, и ему за 10-14 дней может предшествовать появление у ребенка признаков респираторной инфекции с летучими болями в суставах. Клинически он проявляется резким нарастанием анемии и признаками гемической гипоксии (головная боль, слабость, вялость, утомляемость, тахикардия, тахипноэ и др.). В отличие от гемолитического криза, в этот момент не только не выявляют ретикулоцитоза, но, наоборот, число ретикулоцитов снижено. Длительность апластического криза не превышает 2 нед, и обычно он проходит без всякого лечения. Однако иногда приходится прибегать к поддерживающей трансфузии эритроцитной массы.

Парвовирусная В19 инфекция не рецидивирует. Диагноз этой инфекции подтверждают обнаружением ДНК вируса в крови и выявлением IgM антител к вирусу.

Классификация НС представлена в табл. 195.

Таблица 195

Классификация наследственного сфероцитоза (Bolton-Maggs Р.Н.В., 2004)

Показатели Степень тяжести наследственного сфероцитоза
легкая средней тяжести тяжелая
Гемоглобин (г/л) 110-150 80-120 60-80
Ретикулоциты (%о) 30-60 >60 >100
Билирубин (мкмоль/л) 30-60 >60 >90
Спленэкгомия Обычно не требуется Показана в школьном возрасте, обычно до пубертата Необходима - отложить до 6 лет, если возможно


У большинства больных НС не является болезнью, существенно снижающей качество жизни.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Клиника:

  1. Клиника
  2. Глава 6 Клиника
  3. Клиника
  4. Клиника
  5. Клиника
  6. Клиника
  7. Клиника
  8. Клиника
  9. Клиника
  10. Клиника
  11. Клиника
  12. Клиника
  13. Клиника
  14. Клиника
  15. Клиника
  16. Клиника
  17. Клиника