<<
>>

Клиника

Клиника истинного изосексуального ППР характеризуется всеми симптомами, типичными для пубертатного периода у здоровых детей, но появляющимися в более раннем возрасте, иногда начиная с первых месяцев жизни.

Темпы полового развития могут быть обычными, ускоренными или замедленными. Иногда признаки полового развития спонтанно регрессируют.

Рост больных значительно ускорен, как в пубертатном возрасте; изменяется телосложение (маскулинное или феминное), отложение жира. У детей обнаруживают повышенную сальность кожи, acnae vulgaris, половое оволосение; у девочек развиваются молочные железы, начинаются менструации, у мальчиков увеличиваются размеры яичек, полового члена и мошонки, появляются частые эрекции, поллюции.

В связи с преждевременным наступлением синосто- зирования в костях рано прекращается рост, и в подростковом возрасте становится очевидной низкорослость (рис.136 и 137). У мальчиков с ППР рано устанавливается сперматогенез, у девочек — овуляторный менструальный цикл и способность к зачатию. Психомоторное развитие обычно соответствует возрасту.

ППР в результате опухоли ЦНС может в течение девочки 4 дет. Длина многих лет не сопровождаться неврологическими нару- теда 120 см, «костный шениями, но когда опухоль достигает значительных размеров, появляются несахарный диабет, гипотиреоз,

другие эндокринные расстройства, ожирение или кахексия, нарушения зрения, признаки внутричерепной гипертензии и другие симптомы в различных сочетаниях.

Клиническая картина ППР в результате эндокринных заболеваний (первичный гипотиреоз, адре- ногенитальный синдром), синдрома Мак-Кью- на—Олбрайта (пятнистая пигментация кожи, фиброзная остеодисплазия, ППР, возможны тиреотоксикоз, синдром Иценко—Кушинга, порок сердца) определяется типичным сочетанием симптомов.

Ложное изосексуальное ППР характеризуется теми же симптомами, что и истинное, но у мальчиков нет увеличения яичек, а у девочек — яичников. При ложном гетеросексуальном ППР у больных появляются признаки противоположного пола: у девочек увеличение клитора, мужской тип полового оволосения и другие признаки гиперандрогении при отсутствии увеличения молочных желез, матки и яичников. У мальчиков самым частым признаком гетеросексуального ППР является гинекомастия при отсутствии пубертатного увеличения яичек и полового вое Развитие у 6

лет 9 мес. Длина тела 138

члена. .

, т см, «костный возраст»

У маленьких девочек возможно изолированное -|4_-|5лет

преждевременное развитие молочных желез (thelarche)

или несколько эпизодов маточных кровотечений (menarche) без других признаков полового созревания, что связывают с особой реакцией ткани на нормальное количество гонадотропинов и эстрогенов в организме или эпизодическим повышением активности яичников. Преждевременное adrenarche — появление полового оволосения — возможно и у девочек, и у мальчиков; как правило, сопровождается умеренным ускорением роста и обусловлено, вероятно, повышением чувствительности тканей к андрогенам или легкой надпочечниковой гиперандрогенией. Все формы частичного П П Р могут быть транзиторными, а половое развитие у этих детей происходит в обычные сроки.

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Клиника:

  1. Клиника
  2. Глава 6 Клиника
  3. Клиника
  4. Клиника
  5. Клиника
  6. Клиника
  7. Клиника
  8. Клиника
  9. Клиника
  10. Клиника
  11. Клиника
  12. Клиника
  13. Клиника
  14. Клиника
  15. Клиника
  16. Клиника