<<
>>

Лабораторные данные

Для АГА с тепловыми антителами характерна тяжелая анемия, при которой гемоглобин снижается до уровня ниже 60 г/л. В периферической крови обнаруживаются сферо- циты, которые формируются в результате действия макрофагов селезенки на мембрану эритроцитов, покрытых антителами. Отмечается ретикулоцитоз, иногда появляются нормоциты (ядросодержащие клетки). В некоторых случаях первоначально низкий уровень ретикулоцитов свидетельствует об остроте процесса, при которой костный мозг еще просто не успел отреагировать на него или антитела направлены также и против ретикулоцитов (редко) и/или у больных может иметь место сопутствующий дефицит фолиевой кислоты или железа.

Часто отмечается лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов до миелоцитов, реже выявляется лейкопения. Количество тромбоцитов либо не изменяется, либо наблюдается тромбоцитопения. В ряде случаев возможно развитие иммунной панцитопении. Уровень гаптоглобина снижается; при выраженном внутрисосу-

дистом компоненте гемолиза повышается уровень плазменного НЬ,

Решающими в диагностике являются результаты прямой пробы Кумбса, основанной на обнаружении антител, фиксированных на мембране эритроцитов больного. Положительная прямая проба Кумбса наблюдается в 70-80 % случаев АГА с тепловыми агглютининами. Активность этих антител проявляется при температуре 37 "С («тепловые» агглютинины); они принадлежат к классу IgG. Для проявления их активности не требуется присутствия комплемента, но подклассы IgG — IgGl и IgG3 могут активировать комплемент; иногда комплемент (C3d) также обнаруживается на мембране эритроцитов. Проба Кумбса при гемолизиновых формах АГА нередко бывает отрицательной. Отрицательная проба Кумбса может быть связана с малым количеством антител на поверхности клетки (для положительной реакции на поверхности мембраны эритроцита должно находиться не менее 250-500 молекул IgG) как при мягком течении болезни, так и при резком обострении, когда после гемолитического криза оказываются разрушенными многие эритроциты. В настоящее время разработаны иммуноферменгный и радиоиммунологический методы, позволяющие количественно определять антиэритроцитарные аутоантитела и являющиеся основным методом в диагностике Кумбс-отрицательных АГА. Использование анти-Ig и антикомплементарных антисывороток позволяет определить наличие на поверхности эритроцитов различных классов и типов Ig-компонентов комплемента. Метод ELISA позволяет мониторировать уровень антител в процессе лечения.

АГА, связанные с «Холодовыми» антителами

Эритроцитарные антитела, которые становятся более активными при низкой температуре тела, получили название «Холодовых» антител. Эти антитела относятся к классу IgM, для проявления их активности необходимо присутствие комплемента, IgM активируют комплемент в конечностях (кисти, стопы), где температура ниже, чем в других частях тела; каскад реакций комплемента прерывается, когда эритроциты перемещаются в более теплые зоны организма. У 95 % здоровых людей обнаруживаются естественные холодовые агглютинины в низких титрах (1:1, 1:8, 1:64). При наличии крайне высокого титра «холодовых» антител при переохлаждении больного могут развиться тяжелые эпизоды внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинемией и гемоглобинурией и окклюзией микроциркуляторного русла.

АГА с полными Холодовыми агглютининами возникает при наличии идиопатического параиротеина или как следствие микоплазменной инфекции, инфицирования вирусом Эпштейна—Барр, в том числе инфекционного мононуклео- за, цитомегаловирусной инфекции, эпидемического паротита или лимфомы. Холодовые агглютинины, как правило, поликлональны и направлены против антигенов эритроцитов I (при инфекциях, вызванных Mycoplasma pneumoniae) или i (при инфекциях, вызванных вирусом Эпштейна — Барр). Поликлональные холодовые агглютинины, кроме того, могут вырабатываться при цитомегаловирусной инфекции, листериозе, эпидемическом паротите, сифилисе, системных заболеваниях соединительной ткани. Моноклональные холодовые антитела продуцируются при макро- глобулинемии Вальденстрема, лимфоме, хроническом лимфолейкозе, саркоме Капоши, миеломе. Гемолиз самоограниченный, лечение симптоматическое.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — это редкая форма гемолитической анемии, при которой присутствуют «холодовые» антитела специфического типа (гемолизины Доната—Ландштейнера), обладающие анти-Р-спе- цифичностью. Заболевание может быть как идиопатическим, так и вызванным вирусными инфекциями (паротит, корь) или третичным сифилисом. Главное в лечении - исключить возможность переохлаждения.

У пожилых людей (50-80 лет) может наблюдаться хроническое заболевание с синдромом Холодовых агглютининов, которое часто связано с образованием моноклональных антител IgM и лимфопролиферативными нарушениями (хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема). Как правило, возникает легкая анемия, но иногда развивается тяжелый внутрисосудистый гемолиз и почечная недостаточность. Во всех случаях необходимо устранение переохлаждения; могут быть назначены кортикостероиды. Проведение спленэктомии не рекомендуется, поскольку эритроциты, покрытые С)Ь, элиминируются в основном в печени, а не в селезенке.

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001

Еще по теме Лабораторные данные:

  1. Лабораторные данные
  2. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
  3. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
  4. Лабораторные данные
  5. Лабораторные данные
  6. Лабораторные данные
  7. Лабораторные данные
  8. Лабораторные данные
  9. Лабораторные данные
  10. Клиническая картина и лабораторные данные
  11. Тарифы на лабораторные исследования и определение рыночной стоимости лабораторных услуг
  12. Глава 2 Как описать данные
  13. Как описать данные
  14. Физикальные данные
  15. Физикальные данные
  16. Физикадьные данные
  17. Физикадьные данные
  18. Физикальные данные