<<
>>

Лечение

Зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами в течение 1 нед кормят донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа тромбоцитов в периферической крови ребенка).

Лечение тромбоцитопениче- ских пурпур у новорожденных см. наш учебник «Неонатология» (М., МЕДпресс, 2004). При других тромбоцитопенических пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастом. Режимные ограничения, как правило, необходимы лишь в период геморрагического криза.

Учитывая возможную роль инфицирования Helicobacter pylori в патогенезе ИТП у отдельных больных и данные К. Кохды и соавт. (2002) о существенном увеличении числа тромбоцитов у больных ИТП после эра- дикационной терапии, целесообразно у каждого больного провести неинвазивные исследования по диагностике Нр-инфекции (серологический, ПЦР, дыхательный, определение HP-антигена в кале) и далее решить вопрос об эрадикационной терапии (см. главу 9).

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-син- дром) показано назначение внутрь аминокапроновой кислоты (0,05-0,1 г/кг 4 раза в сутки) или траексаминовой кислоты (20-25 мг/кг 3-4 раза в день) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон, этамзилат-дицинон, пантотенат кальция, хлоро- филлин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, фитотерапия). В период геморрагического криза аминокапроновую кислоту необходимо 1-2 раза в день вводить внутривенно капельно.

Иммуноглобулин внутривенно капельно вводят в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора) ежедневно в течение 4 дней, что приводит к подъему количества тромбоцитов к концу курса лечения у 2/3—3/4 больных ИТП, хотя лишь у 25-30% больных достигается стойкая клинико-гематологическая ремиссия. Лечение внутривенным иммуноглобулином показано и при трансиммунной и изоиммунных тромбоцитопенических пурпурах новорожденных.

Однако это достаточно дорогой метод и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения преднизолона.

Показаниями к назначению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются: генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве тромбоцитов менее 20 х 109/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, влажная пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы. Преднизолон назначают на 2-3 нед в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. Длительное, многомесячное лечение глюкокортикоидами неэффективно и приводит к ряду осложнений.

Антирезусный иммуноглобулин (анти-D-IgG), вводимый резус-положи- тельным больным внутривенно в дозе 25-75 мкг/кг в течение 2-5 дней у половины больных с хронической ИТП, способствует повышению количества тромбоцитов. У спленэктомированных неэффективен.

Считается, что основной механизм положительного эффекта у больных ИТП как кортикостероидной терапии, так и внутривенных иммуноглобулинов, анти-D-IgG заключается в блокаде Fc-рецепторов макрофагов селезенки, что нарушает фагоцитоз тромбоцитов.

Интерферон-а2, генно-инженерный препарат (Реаферон, Интрон А, Реа- ферон-А), начали использовать для лечения больных ИТП с 1988 г. Согласно Е. К. Донюш и соавт. (1997), из 40 детей с хронической ИТП гематологический ответ был достигнут у 72,5% больных (у 15% полный, то есть нормализация количества тромбоцитов). Детям до 5 лет доза препарата составляла 500 000 МЕ/сут, 5-12 лет — 1 млн МЕ/сут и старше 12 лет — 2 млн МЕ/сут. Препарат вводили подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение З мес. Хотя результаты лечения следует расценивать лишь через 6-7 нед от его начала, у большинства больных гематологический эффект отмечался уже через 2 нед. Отечественный препарат для ректального применения Ви- ферон в возрастных дозировках так же, хотя и с меньшим успехом используют у больных ИТЛ.

Даназол — синтетический андроген, производное этинилтестостерона, обладающее минимальным вирилизирующим эффектом, ингибирующий функциональную активность макрофагов и являющийся иммуномодулятором, нашедшим широкое применение в терапии аутоиммуных гемопатий.

Е. К. Донюш и соавт. (2001) назначали даназол в дозе 10 мг/кг/сут (не более 800 мг/сут), разделенной на 2 приема (утром и вечером) в течение 3 мес и более. Терапия даназолом позволила достичь частичного гематологического ответа у 57,1% детей с хронической ИТП, в том числе у 16,7%, не ответивших на кортикостероидную терапию. Средняя скорость гематологического ответа на терапию даназолом составила 3-4 нед.

Трансфузии тромбоцитной массы — не эффективны, и к ним прибегают очень редко, лишь при жизнеугрожающих кровоизлияниях (например, в головной мозг), количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, и возможен только местный гемостатический эффект.

Показания к спленэктомии у больных ИТП: влажная пурпура, продолжающаяся более 6 мес и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов; острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне современной комплексной терапии; подозрение на кровоизлияние в мозг. По суммарным данным литературы, у 85% детей, больных ИТП, спленэктомия приводит к клинико-лабораторной ремиссии либо к значительному уменьшению кровоточивости. Самой частой причиной рецидива болезни после спленэктомии является наличие у больных добавочных селезенок, не удаленных во время операции, что можно определить по отсутствию эритроцитов с тельцами Ховеля—Жоли, которые обязательно появляются у спленэктомированных. В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно применяют глюкокортикостероиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов и купированию геморрагий, назначают винкристин (1,5 мг/м2) внутривенно 1 раз в неделю. Обычно эффект наступает после 2-4 введений.

Используют и другие иммуносупрессоры — имуран (азатиоприн) по 50 мг/м2 в сутки или циклофосфан (циклофосфамид) по 1000 мг/м2 в сутки в течение 1-2 мес, антитимический или антилимфоцитарный глобулины 1,5-2 мг/кг внутривенно капельно через день (на курс 6-7 инфузий). Уже в XXI веке получены обнадеживающие результаты при использовании у больных с рефрактерной к различным видам терапии ИТП Ритуксимаба — генно-инженерных, химерных, гуманизированных IgGl/к-моноклональных антител, специфичных для молекулы CD20 — пан-В-клеточного поверхностного фосфопротеина (индуцируют апоптоз и лизис CD20" В-лим- фоцитов), выпускаемых в Швейцарии (375 мг/кг внутривенно 1 раз в неделю, 3-4 введения).Спленэктомия нежелательна у детей в возрасте до 5 лет (особенно до года), так как риск сепсиса в этом случае около 1-2%. Учитывая, что спленэктомированные больные особенно чувствительны к пневмококковой инфекции (лишь в первый год после операции), рекомендуют до спленэктомии провести иммунизацию пневмококковой вакциной, либо в течение полугода после операции 1 раз в месяц вводить бициллин-5.

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Лечение:

  1. АЛГОРИТМ ЛЕЧЕНИЯ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ ЛЕЧЕНИЕ ПРИСТУПОВ АСТМЫ: АМБУЛАТОРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
  2. Лечение. Лечение гипертиреоза
  3. Глава 9. Лечение и психосоциальная реабилитация психически больных. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ПСИХИЧЕСКИМИ РАССТРОЙСТВАМИ
  4. Лечение
  5. Лечение
  6. Лечение
  7. Лечение
  8. Лечение
  9. Лечение
  10. Лечение
  11. Лечение
  12. Лечение
  13. Лечение
  14. Лечение
  15. Лечение
  16. Лечение
  17. Лечение
  18. Лечение