Мегалобластные анемии (МА)

МА — группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями морфологии эритроцитов. В периферической крови среди эритроцитов доминируют мегалоциты — клетки, имеющие диаметр от 10 до 12 мкм, округлую или эллипсовидную форму (овалоциты) и оксифильную, реже полихроматофильную, цитоплазму.

Средний объем эритроцитов (MCV) колеблется от 100 до 146 фл. МСН — повышена, составляя 35 и более пикограммов на эритроцит (гиперхромная анемия), тогда как МСНС — нормальная. В мазке периферической крови отмечают также анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гиперсегментацию нейтрофилов (в норме менее 3% нейтрофилов имеют 5 сегментов; при МА многие нейтрофилы имеют даже 8 и более сегментов).

В костном мозге характерны: эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами всех гемопоэтических клеток, аномально ранняя гемоглоби- низация эритроидных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, ядерный хроматин в них имеет незамкнутое распределение и нежную структуру; гигантские метамиелоциты. Этот тип эритроидных клеток характерен для кроветворения у зародыша: мегалобласт с диаметром от 15 до 20 мкм, эксцентрично расположенным крупным ядром с сетчатой или глыбчатой структурой (иногда с ядрышком) и базофильной, полихро- матофильной или оксифильной цитоплазмой. В мегалобластах количество РНК аномально высокое по сравнению с количеством ДНК. При МА имеет место повышенная внутрикостномозговая деструкция эритроидных клеток за счет апоптоза, ускоренная гибель периферических эритроцитов (длительность жизни эритроцитов снижена в 2-3 раза) и отсюда — неэффективный эритропоэз. Включение железа в циркулирующие эритроциты — снижено. Следствием неэффективного эритро- и миелопоэза являются повышенные уровни активности в крови лактатдегидрогеназы (1-я и 2-я фракции) и мурамидазы. Дефект созревания касается не только эритроидных, но и миелоидных, а также всех быстро пролиферирующих клеток, в частности, эпителиальных — аномально большие клетки представлены в буккальном, цервикальном, вагинальном, назальном, желудочном эпителии. Язык у больных — гладкий, красный, со сглаженными сосочками. Характерны лейкопения и тромбоцитопения.

Частота МА вследствие В12-дефицитных состояний в Северной Европе достигает 0,1% всего населения [Абдулкадыров К.М., Шилова Е.Р., 2004].

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Мегалобластные анемии (МА):

  1. Глава 9. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
  2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
  3. ГЛАВА7 Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  4. План обследования больного мегалобластной анемией
  5. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  6. Тиаминзависимая мегалобластная анемия
  7. Лечение приобретенных форм мегалобластных анемий
  8. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)
  9. Анемии недоношенных
  10. ГЛАВА6 Железодефицитные анемии
  11. Профилактика железодефицитной анемии
  12. ГЛАВА 11 Апластические анемии
  13. Глава 12. Гемолитические анемии
  14. Наследственные гемолитические анемии
  15. ГЛАВА14 Симптоматические анемии
  16. Анемии при новообразованиях
  17. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
  18. Глава 8. Витамин В6-дефицитные анемии