Мегалобластные анемии (МА)
МА — группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями морфологии эритроцитов. В периферической крови среди эритроцитов доминируют мегалоциты — клетки, имеющие диаметр от 10 до 12 мкм, округлую или эллипсовидную форму (овалоциты) и оксифильную, реже полихроматофильную, цитоплазму.
Средний объем эритроцитов (MCV) колеблется от 100 до 146 фл. МСН — повышена, составляя 35 и более пикограммов на эритроцит (гиперхромная анемия), тогда как МСНС — нормальная. В мазке периферической крови отмечают также анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гиперсегментацию нейтрофилов (в норме менее 3% нейтрофилов имеют 5 сегментов; при МА многие нейтрофилы имеют даже 8 и более сегментов).В костном мозге характерны: эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами всех гемопоэтических клеток, аномально ранняя гемоглоби- низация эритроидных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, ядерный хроматин в них имеет незамкнутое распределение и нежную структуру; гигантские метамиелоциты. Этот тип эритроидных клеток характерен для кроветворения у зародыша: мегалобласт с диаметром от 15 до 20 мкм, эксцентрично расположенным крупным ядром с сетчатой или глыбчатой структурой (иногда с ядрышком) и базофильной, полихро- матофильной или оксифильной цитоплазмой. В мегалобластах количество РНК аномально высокое по сравнению с количеством ДНК. При МА имеет место повышенная внутрикостномозговая деструкция эритроидных клеток за счет апоптоза, ускоренная гибель периферических эритроцитов (длительность жизни эритроцитов снижена в 2-3 раза) и отсюда — неэффективный эритропоэз. Включение железа в циркулирующие эритроциты — снижено. Следствием неэффективного эритро- и миелопоэза являются повышенные уровни активности в крови лактатдегидрогеназы (1-я и 2-я фракции) и мурамидазы. Дефект созревания касается не только эритроидных, но и миелоидных, а также всех быстро пролиферирующих клеток, в частности, эпителиальных — аномально большие клетки представлены в буккальном, цервикальном, вагинальном, назальном, желудочном эпителии. Язык у больных — гладкий, красный, со сглаженными сосочками. Характерны лейкопения и тромбоцитопения.
Частота МА вследствие В12-дефицитных состояний в Северной Европе достигает 0,1% всего населения [Абдулкадыров К.М., Шилова Е.Р., 2004].
Еще по теме Мегалобластные анемии (МА):
- Глава 9. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
- Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
- ГЛАВА7 Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
- План обследования больного мегалобластной анемией
- Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
- Тиаминзависимая мегалобластная анемия
- Лечение приобретенных форм мегалобластных анемий
- АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)
- Анемии недоношенных
- ГЛАВА6 Железодефицитные анемии
- Профилактика железодефицитной анемии
- ГЛАВА 11 Апластические анемии
- Глава 12. Гемолитические анемии
- Наследственные гемолитические анемии
- ГЛАВА14 Симптоматические анемии
- Анемии при новообразованиях
- ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
- Глава 8. Витамин В6-дефицитные анемии