<<
>>

НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА. Гипогликемия

Гипогликемия — это снижение глюкозы в плазме крови менее 2,2 ммоль/л.

Однако последние исследования показали, что длительное снижение глюкозы в плазме крови менее 2,6 ммоль/л может привести к значительным последствиям.

В настоящее время нет очевидных доказательств, что недоношенные дети способны переносить гипогликемию лучше, чем доношенные.

Этиология. В основе гипогликемии лежит снижение продукции глюкозы, повышенная утилизация глюкозы (гиперинсулинизм), снижение продукции или высвобождения глюкозы печенью, обусловленное дефектами гликонеогенеза, гликогенолиза, снижение продукции альтернативных источников энергии.

Различают гипогликемию как следствие гиперинсулинизма и без него.

Гипогликемия как следствие транзиторного гиперинсулиниз- ма наблюдается у новорожденных от матерей, больных сахарным диабетом; от матерей, которым перед родами проводили инфузию больших объемов раствора глюкозы (новорожденные с синдромом отмены глюкозы), а также при тяжелой форме ГБН.

Гипогликемия как следствие затяжного гиперинсулинизма наблюдается у новорожденных с синдромом Беквита—Видеманна, с незидиобластозом, аденомой островков Лангерганса, иногда у крупных новорожденных.

Транзиторная гипогликемия без гиперинсулинизма наблюдается:

• у маловесных детей (маленьких к своему сроку гестации), недоношенных;

• при позднем прикладывании к груди; при голодании (т.е. несвоевременном подключении инфузионной терапии);

• при лечении матери во время родов стероидными препаратами или p-адреномиметиками, противодиабетическими препаратами;

• у новорожденных от матерей с наркотической зависимостью;

• как осложнение при снижении функции надпочечников или гипофиза;

• при заболеваниях, обусловленных нарушением обмена веществ (галактоземия);

• при врожденных пороках сердца, при холодовом стрессе, гипоксии, инфекции, полицитемии.

Затяжная гипогликемия без гиперинсулинизма наблюдается в следующих случаях:

• ;при гипопитуитаризме у новорожденных, включая дефицит гормона роста и/или адренокортикотропного гормона (часто в сочетании с микрофаллией у мальчиков);

• три дефектах метаболизма углеводов (болезнь накопления гликогена 1-го типа, дефицит гликогенсинтетазы, дефицит фруктоза-1,6-дифосфатазы, непереносимость фруктозы, га- лактоземия, дефицит пируваткарбоксилазы);

• при нарушениях метаболизма аминокислот (мегилмалоновая ацидемия, тирозиноз, пропионовая ацидемия, болезнь «кленового сиропа»).

Клиническая картина. Различают асимптоматическую, не сопровождающуюся какими-либо клиническими проявлениями, и симптоматическую гипогликемию.

Для симптоматической гипогликемии характерно появление симптомов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, тремор, мелкие подергивания конечностей, глазная симптоматика (плавающие движения глазных яблок, нистагм), далее угнетение акт ивности, гипотония, плохое усвоение питания. В тяжелых случаях возможны судороги, апноэ, цианоз, нарушение терморегуляции.

По времени проявления выделяют раннюю неонатальную гипогликемию (первые 6-12 ч жизни), классическую транзигорную гипогликемию (12-48 ч жизни), персистируюгцую гипогликемию (после 7-го дня жизни), вторичную (независимо от возраста).

Диагноз устанавливается по клинической картине и уровню глюкозы в крови с учетом данных анамнеза. При персистирующей гипогликемии необходимо дополнительно определить в сыворотке крови уровень кетоновых тел, свободных жирных кислот, лактата, аланина, мочевой кислоты, инсулина, гормона роста, кортизола, глюкагона, тироксина, тиреотропного гормона.

Определение уровня глюкозы в капиллярной крови при помощи индикаторных полосок бумаги (Декстростикс или ВМ) не является надежным при низких цифрах глюкозы в крови, особенно при полицитемии. При использовании этого метода следует сравнивать полученные значения с уровнем глюкозы в плазме.

Необходимо контролировать уровень глюкозы в крови каждые 2 ч до его стабилизации, затем каждые 4 ч.

Дифференциальный диагноз следует проводить между состояниями, обусловленными сниженными запасами гликогена (маловесные, недоношенные и дети с ЗВУР) и повышенным уровнем циркулирующего инсулина. При поздней гипогликемии (через 24 ч от начала кормления), при отсутствии других заболеваний (СДР, сепсис) необходимо исключить патологию обмена веществ (галак- тоземию) и провести полный скрининг, прежде чем рекомендовать кормление через рот.

Лечение. При асимптоматической гипогликемии необходимо устранить возможные причины гипогликемии; далее начинать кормление грудным молоком или смесью и только после повторного определения глюкозы при помощи индикаторных полосок через 1 ч. При сохраняющейся гипогликемии необходимо повторить биохимический анализ крови и только при низких значениях глюкозы решать вопрос о внутривенном введении. Если кормление начать не удается, глюкозу вводят внутривенно.

При симптоматической гипогликемии кормление прекращают и вводят желудочный зонд для предотвращения аспирации. При наличии судорог внутривенно струйно вводят 2-4 мл/кг 10% раствора глюкозы (можно получить синдром возврата гипогликемии). В более легких случаях 10% раствор глюкозы вводят через перфузор из расчета 8-10 мл/кг/ч в течение часа, пока ее уровень, определяемый индикаторным методом, не будет более 2,5 ммоль/л (Декстро- стикс) и 2,2 ммоль/л (ВМ). Постепенно скорость введения раствора глюкозы снижается до 4 мл/кг/ч и поддерживается на этом уровне до тех пор, пока показатели ее стабилизируются на уровне более 2,5 ммоль/л (при определении индикаторным методом). Если при этом количество вводимой жидкости окажется избыточным, вводится 15% раствор глюкозы.

Как экстренную меру (при невозможности установки венозного катетера и внутривенного введения глюкозы) можно ввести глюкагон 0,1 мг/кг в/м (показан при гиперинсулинизме), повторив дозу через 6-12 ч. Введение глюкагона эффективно при диабетической фетопатии, так как у этих новорожденных его уровень при рождении снижен.

Если поддержание нормогликемии требует введения глюкозы более 12 мг/кг/мин, следует подумать о гиперинсулинизме.

Это состояние может быть как временным (при диабетической фетопатии), так и постоянным (при незидиобластозе).

Если потребность в глюкозе постоянно составляет более 12 мг/кг/ч, вводится гидрокортизон 5 мг/кг в/в или в/м каждые 12 ч.

При гипогликемических судорогах наряду с введением глюкозы применяют фенобарбитал.

Адреналин, соматотропин и диазоксид применяют при длительной стойкой гипогликемии только после консультации с эндокринологом.

При выявлении незидиобластоза может быть показана субтотальная резекция поджелудочной железы. При некуиируемой гипогликемии, обусловленной гиперинсулинизмом, возможна панкреа- тэктомия в случаях, когда опухоль выявить не удается.

Профилактика. Необходимо избегать переохлаждения и других факторов риска. Первые 24 ч жизни у детей группы риска определять глюкозу капиллярной крови каждые 3-4 ч. Кормление новорожденных, предпочтительно энтеральное, раннее — до 4-го часа жизни. Если энтеральное питание невозможно (СДР, асфиксия), вводится 10% раствор глюкозы внутривенно.

Прогноз. Ближайшие и отдаленные психоневрологические расстройства, при стойких рецидивирующих неонатальных гипогликемиях — прогноз относительно благоприятен.

<< | >>
Источник: Под ред. ГВ. Яцык. Практическое руководство по неонатологии / Под ред. ГВ. Яцык. —М.: ООО «Медицинское информационное агентство»2008. 2008

Еще по теме НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА. Гипогликемия:

  1. ПРЕХОДЯЩИЕ ЭНДОКРИННЫЕ НАРУШЕНИЯ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО (P70-P74)
  2. Нарушения обмена триптофана
  3. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ (E70-E90)
  4. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ. Тирозинемия I
  5. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ОРГАНИЧЕСКИХ КИСЛОТ. Биотинидазы недостаточности
  6. ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА ПРИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
  7. СРЕДСТВА КОРРЕКЦИИ НАРУШЕНИЙ ЭЛЕКТРОЛИТНОГО И ЭНЕРГЕТИЧЕСКОГО ОБМЕНА СЕРДЦА
  8. РОЛЬ ВЕЩЕСТВ ТИПА ПЕПТОНОВ. НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА ПРИ АНАФИЛАКСИИ
  9. Лактоацидоз с гипогликемией
  10. Лактоацидоз без гипогликемии
  11. УРИДИНДИФОСФАТГЛЮКУРОНОЗИЛТРАНСФЕРАЗА И ДРУГИЕ ФЕРМЕНТЫ, ОБЕСПЕЧИВАЮЩИЕ СИНТЕЗ УГЛЕВОДНЫХ КОНЪЮГАТОВ
  12. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
  13. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ЛИПИДОВ
  14. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ
  15. Физиологические потери и особенности обмена железа