<<
>>

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)

Мембранопатии характеризуются наследственно обусловленным дефектом структуры белка мембраны или нарушением липидов мембраны эритроцитов. Наследуются аутосомно- доминантно или аугосомно-рецессивно.

Гемолиз локализуется, как правило, внутриклеточно, то есть деструкция эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, в меньшей степени — в печени.

Классификация гемолитических анемий, связанных с нарушением мембраны эритроцитов [Идельсон Л. И., 1975]:

1. Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов

1) наследственный микросфероцитоз;

2) наследственный эллиптоцитоз;

3) наследственный стоматоцитоз;

4) наследственный пиропойкилоцитоз.

2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов

1) наследственный акантоцитоз;

2) наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности лецитин-холестерин-ацил- трансферазы;

3) наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия, обусловленная увеличением в мембране эритроцитов фосфатидилхолина (лецитина);

4) детский инфантильный пикноцитоз.

Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001

Еще по теме Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии):

  1. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
  2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)
  3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов
  4. Редкие формы наследственных анемий, обусловленных нарушением структуры белков мембраны эритроцитов
  5. Наследственные гемолитические анемии
  6. Глава 9. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
  7. ГЛАВА7 Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  8. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  9. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
  10. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
  11. Глава 1 Гемолитические иммунные анемии
  12. АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  13. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
  14. Глава 12. Гемолитические анемии
  15. Приобретенные гемолитические анемии
  16. Гемолитические анемии