<<
>>

Острая почечная недостаточность при гемолитико-уремическом состоянии при иммунопатологических заболеваниях

В ряде наблюдений ГУС описан у детей как с врожденными иммунодефицитными состояниями (агаммаглобулине- мия, синдром Вискотта—Олдрича), так и при вторичных иммунологических нарушениях (системные заболевания соединительной ткани, острый и подострый гломерулонефри- гы и др.)

Все звенья патогенеза ГУС при иммунокомплексных заболеваниях такие же, как при инфекционном процессе, разрешающим фактором является реакция антиген-антитело, образование в ее ходе иммунных комплексов, медиаторов воспаления, повреждающих прежде всего эндотелий и тромбоциты.

На фоне циркулирующих иммунных комплексов преимущественное значение в развитии патологического процесса приобретает внутрисосудистая активация тромбоцитов и ЭК. Внутрисосудистая активация тромбоцитов является следствием недостаточной продукции в ЭК про- стациклина (PGI2), одного из наиболее мощных ингибиторов тромбоцитарной агрегации и вазодилататора. Снижение уровня простациклина, в свою очередь, приводит к нарушению существующего в норме баланса между PGI2 и тромбоксаном-А2 (ТхА2) и усилению роли последнего как агрегирующего и сосудосуживающего агента.

Кроме того, имеются сведения о появлении при системных васкулитах аномального высокомолекулярного фактора Виллебранда (фВ), способного поддерживать повышенную агрегацию тромбоцитов. Следующее за этим нарушение микроциркуляции способствует еще большей активации кровяных пластинок и вовлечению в патологический процесс коагуляционного звена гемостаза. Процесс постоянно поддерживается аутоиммунной агрессией. Особенностью данной формы является вовлечение в патологический процесс не только капилляров, но и артериол и артерий, что проявляется выраженной злокачественной гипертензией. Прогрессирующее поражение различных органов обусловливает крайне неблагоприятный прогноз для этой формы заболевания.

В диагностике данного варианта ОПН большое значение имеют сбор анамнеза и осмотр ребенка, которые выявляют микросимптоматику, позволяющую заподозрить причину патологического процесса.

Предшествующие ОПН боли в животе, длительный субфебрилитет, изменения в анализах мочи, особенно в виде микропротеинурии, микрогематурии, выявленная геморрагическая сыпь на коже при манифестно нарастающей гипертензии, отечном синдроме позволяют предположить системное поражение с вовлечением в процесс почечной ткани. Из лабораторных данных отмечаются стабильная анемизация, тромбоцитопения, выраженный нейтрофиль- ный сдвиг на фоне лейкопении, высокая СОЭ. Биохимические данные свидетельствуют о гипо- и диспротеине- мии. Гиперхолестеринемия выявляется не обязательно, но определяются высокие показатели содержания сиаловых кислот и беталииопротеидов.

Характерны изменения на глазном дне — очаги кровоизлияний, спазмы артериол, ангиопатия сетчатки. В некоторых случаях имеются изменения и болезненность в области суставов, на ЭКГ — явления кардита, перегрузки левых отделов сердца. На фоне активной терапии диуретиками возможно появление диуреза и даже выход на полиурию при стабилизации уремических показателей, что так же является подтверждением системности поражения соединительной ткани. Прогноз, как правило, неблагоприятный, и поэтому раннее включение в комплекс лечения плазмафереза, иммуносорбции (возможно, даже на фоне гемодиализа) позволяет воспользоваться методами медикаментозной иммуносупрессии и вывести ребенка в ремиссию.

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001

Еще по теме Острая почечная недостаточность при гемолитико-уремическом состоянии при иммунопатологических заболеваниях:

  1. ПОЧЕЧНАЯ И ПОЧЕЧНО-ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ОСТРАЯ
  2. Анемия при хронической почечной недостаточности
  3. Гемолитико-уремический синдром
  4. Иммунопатологические синдромы при заболевании внутренних органов
  5. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН)
  6. ЛИХОРАДОЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ НЕИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
  7. Глава 8. Неотложные состояния при инфекционных заболеваниях
  8. Снижение почечного клиренса токсических метаболитов и уремических токсинов
  9. Глава 22. Точечный массаж при отдельных острых заболеваниях и неотложных состояниях
  10. ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (N17-N19)
  11. Классификация иммунопатологических состояний
  12. Почечная недостаточность
  13. Клиническая характеристика иммунопатологических состояний
  14. ОСТРАЯ ЗАДЕРЖКА МОЧИ ПРИ ФИМОЗЕ
  15. ОСТРАЯ БОЛЬ В ЖИВОТЕ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ.
  16. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
  17. Глава З. Острая дыхательная недостаточность
  18. Исходы острой почечной недостаточности
  19. Глава 4 Острая сердечно- сосудистая недостаточность