<<
>>

Патогенез

В основе дефекта эритроцитов при НС лежит качественный или количественный дефицит структурных протеинов цитоскелета эритроцитов - спектрина и анкирина.

Наследственный дефект мембраны эритроцитов приводит к повышенному току натрия, а затем и воды в эритроцит, активации гликолиза и генерации АТФ, необходимой для работы катионного насоса, а также повышению интенсивности метаболизма поверхностных липидов, приобретением сферичности, утратой эритроцитом способности изменять свою форму при прохождении по кровотоку.

А. Л. Чижевский (1959) показал, что при движении в капиллярах эритроциты должны изменять свою планицитарную двояковогнутую форму, изменяясь до веретенообразных, червеобразных, а по выходу из капилляра — до грушевидных, эллипсоидальных и других переходных форм. Ригидность микросфероцитов препятствует этим изменениям. В лабиринте микрососудов селезенки уменьшенная величина pH эритроцитов при НС на фоне недостаточного снабжения эритроцитов глюкозой (метаболический стресс) приводит к повышению осмотического давления в клетке, осмотическому лизису.

Фагоцитарная гиперактивность селезенки при НС приводит к тому, что она из «кладбища эритроцитов превращается в бойню». После спленэкто- мии процесс преждевременной гибели эритроцитов больного резко снижается, купируется, хотя биохимические и морфологические изменения эритроцитов сохраняются.

Дефект мембраны эритроцитов при НС сопровождается уменьшением их диаметра при измерении его в окрашенном мазке эритроцитов, но за счет сферичности объем эритроцитов остается нормальным, хотя и на нижних границах (75-80 фл).

<< | >>
Источник: Шабалов Н. П.. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 2. — СПб.: Питер,2009. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»). 2009

Еще по теме Патогенез:

  1. Патогенез
  2. Патогенез
  3. Глава 2 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
  4. Патогенез
  5. Патогенез
  6. Патогенез
  7. Патогенез
  8. Патогенез и патоморфология
  9. Патогенез
  10. Патогенез
  11. Патогенез