<<
>>

Патогенез

АГА рассматриваются как своеобразные состояния «дисим- мунитета», связанные с дефицитом тимус-производной популяции клеток-супрессоров, нарушением кооперации клеток в процессе иммунного ответа и появлением клона аутоагрессивных иммуноцитов (пролиферация «нелегального» клона иммунологическн компетентных клеток, утративших способность распознавать собственные антигены).

Уменьшение числа Т-лимфоцитов в крови сопровождается повышением количества В- и нулевых лимфоцитов периферической крови. Отсутствие регулирующего влияния Т-клеток обусловливает повышенный и бесконтрольный В-клеточный иммунный ответ, с чем связано повышение уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови больных.

Обнаружение на поверхности клеток-мишеней иммуноглобулинов пролиферирующего класса свидетельствует об аутоагрессивном характере заболевания. В реализации аутоиммунной агрессии участвуют и другие механизмы нарушения клеточного и гуморального факторов иммунитета, о чем свидетельствует повышение лимфоцитотоксической и снижение комплементарной активности сыворотки крови больных.

Тепловые антиэритроцитарные антитела (максимально активны при обычной температуре тела) в большинстве случаев представлены IgG (включая разные подклассы IgGl, IgG2, IgG3, IgG4), реже IgA. Холодовые антитела (максимально активны в холодовой среде — при температуре 418 °С) относятся к IgM. Двухфазные гемолизины Доната — Ландштейнера, выявляющиеся при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, являются IgG.

Разрушение эритроцитов при АГА осуществляется в селезенке или в селезенке и печени одновременно. Кроме того, В-лимфоциты периферической крови, особенно селезенки, способны взаимодействовать с собственными эритроцитами. Эти лимфоциты осуществляют киллерную функцию по отношению к старым эритроцитам со средним сроком жизни, абсорбировавшим максимальное количество антител.

Описано три основных механизма гемолиза при АГА: фагоцитирование моноцитами-макрофагами эритроцитов, покрытых антителами и/ или комплементом; лизис эритроцитов, покрытых IgG, моноцитами-макрофагами; комплемент- опосредованный лизис.

Для развития гемолиза эритроцитов, абсорбировавших IgG, необходимо взаимодействие макрофагов селезенки с клеткой, покрытой антителами. Темпы деструкции клеток зависят от числа антител на клеточной поверхности. Антитела IgM вызывают структурные повреждения мембран эритроцитов, активируют С.-компонент комплемента; кроме того, они вызывают агглютинацию эритроцитов.

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001

Еще по теме Патогенез:

  1. Патогенез
  2. Патогенез
  3. Глава 2 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
  4. Патогенез
  5. Патогенез
  6. Патогенез
  7. Патогенез
  8. Патогенез и патоморфология
  9. Патогенез
  10. Патогенез