<<
>>

Талассемии (мишеневидно-клеточные анемии)

Талассемии — это гетерогенная группа наследственно обусловленных гипохромиых анемий, имеющих различную тяжесть течения, в основе которых лежит нарушение структуры цепей глобина. Многочисленные типы талассемии с разнообразными клиническими и биохимическими проявлениями связаны с дефектом в любой из полипептидных цепей (а, Р, у, 5). В отличие от гемоглобинопатии при та- лассемиях отсутствуют нарушения в химической структуре гемоглобина, но имеется искажение количественных соотношений НЬА и HbF. При некоторых типах а-талассемий встречаются тетрамерные формы, такие как HbH (P=4), Hb Bart's (y=4).

Синтез полипептидных цепей может полностью отсутствовать, что отмечается при Ь° типе Р-талассемии, или характеризоваться частичной недостаточностью (Р+ тип).

Молекулярный патогенез синдрома талассемии выражается в избыточном синтезе а- или Р-цепей гемоглобина. Установлена корреляция между избытком синтезируемых а- цепей при Р-талассемии и выживаемостью эритроидных клеток. Пониженная выживаемость эритроидных клеток с избыточным синтезом а-цепей при большой форме Р-талассе- мии приводит к неэффективному эритропоэзу.

Доказано, что изолированные цепи гемоглобина, особенно а-цепи, более лабильны и менее устойчивы к денатурирующим воздействиям по сравнению с тетрамером гемоглобина. Их окисление и последующая агрегация вызывают повреждение мембраны. Этот процесс сопровождается перекисным окислением липидов и белков мембраны эритроцитов высокоактивными свободными радикалами кислорода, образующимися при самоокислении изолированных цепей. Оба процесса вызывают гибель эритроидной клетки.

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001

Еще по теме Талассемии (мишеневидно-клеточные анемии):

  1. Носительство признака серповидно-клеточной анемии (гетерозиготная форма, AS)
  2. Талассемии
  3. Р-Талассемия
  4. а-Талассемия
  5. Глава 9. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
  6. ГЛАВА7 Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  7. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
  8. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  9. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
  10. Серповидно-клеточные гемоглобинопатии