<<
>>

Ультразвуковая диагностика наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Врожденные пороки развития сердца занимают третье место среди пороков развития после аномалий ЦНС и опорно-двигательного аппарата. В структуре же смертности от пороков развития в раннем неонатальном периоде патология сердца занимает первое место.

Основное число детей с врожденными пороками сердца умирает на первом году жизни (50-90%) и большинство из них — в периоде новорожденности (20-43%) или в первые 6 мес. жизни (до 80%).

По прогнозу для жизни врожденные пороки сердца подразделяют на 4 группы.

• 1-я — пороки с относительно благоприятным исходом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, нерезко выраженный стеноз легочной артерии. Детская смертность не превышает в данной группе 8-11%;

• 2-я — тетрада Фалло (сопровождается смертностью в 2430% случаев);

• 3-я — сложные врожденные пороки сердца: транспозиция магистральных сосудов, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия, болезнь Эбштейна, общий атриовентрикулярный канал или атриовентрикулярный септальный дефект, двойное отхождение сосудов от правого желудочка.

Гибель новорожденных достигает в третьей группе 36-52 %;

• 4-я — группа врожденных пороков сердца с наиболее высоким процентом смертности (79-97%), в нее входят гипоплазия одного из желудочков, атрезия клапанов с интактной межжелудочковой перегородкой, единственный желудочек сердца, общий артериальный ствол и др.

В неонатальном периоде распознавание ВПС и их топическая диагностика затруднены из-за того, что основные симптомы в виде сердечных шумов и различной степени цианоза не являются специфическими. Многие пороки сердца в периоде адаптации могут быть «немыми», с минимальными проявлениями. Клиническая симптоматика их сходна с проявлениями СДР, внутричерепными кровоизлияниями и другими тяжелыми состояниями неонатального периода.

Основными признаками врожденных пороков сердца у новорожденных являются цианоз, приступы аноксии и сердечная недостаточность. Появление тотального цианоза кожи, слизистых оболочек, губ, конъюнктивы считается диагностическим признаком тяжелого порока сердца, при условии отсутствия других причин артериальной гипоксемии. Наряду с этими симптомами появляется вялость, беспокойство, отказ от груди, потливость, тахикардия. Аускультативные проявления при врожденных пороках сердца у новорожденных отмечаются только в 30-50% случаев. Наиболее значимым в диагностике BIIC на сегодняшний день является эхокардиографическое и допплеровское исследования, а также ангиокардиография.

Ниже представлено краткое описание наиболее часто встречающихся в практике педиатра пороков сердца с благоприятным течением, тактика ведения которых на первом году жизни состоит в наблюдении и контроле данных ЭКГ и эхокардиографии.

Дефект межжелудочковой перегородки — один из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца (15-40% от всех B1IC). Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки различной локализации неоднозначно: одни из них с возрастом пациента уменьшаются в размерах или полностью закрываются, другие сопровождаются прогрессивным ухудшением гемодинамики.

Выделяют два основных варианта дефекта по локализации: в мембранозной и мышечной части межжелудочковой перегородки. При дефектах мышечной части нарушения гемодинамики наименее выражены. Дефекты могут быть единичными и множественными, размеры их, как правило, невелики и достигают 3-10 мм, форма может быть круглой, эллипсовидной, щелевидной. Сокращение мышечной части перегородки во время систолы приводит к уменьшению или полному закрытию дефекта, сброс крови может отсутствовать. Дефекты мембранозной части перегородки характеризуются серьезными нарушениями гемодинамики. Давление крови в левом желудочке значительно превосходит таковое в правом, поэтому во время каждой систолы кровь шунтируется слева-направо. При небольших дефектах размеры полостей сердца и объем сосудистого русла легких не изменяются.

При значительных дефектах существенный сброс крови приводит к перегрузке левого желудочка объемом, повышению давления в правом желудочке и легочной артерии. Увеличиваются левое предсердие и левый желудочек, расширяется ствол легочной артерии. В ответ на увеличенный сброс крови в легочную артерию у 25-30% детей возникает легочная гипертензия.

Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие и поведение этих детей не отличается от здоровых, легочная гипертензия не развивается. Дети с большими дефектами вскоре после рождения начинают отставать в весе, появляется одышка, трудности при кормлении, потливость, бледность из-за спазма периферических сосудов, тахикардия, частые пневмонии. Центральный цианоз не характерен (порок бледного типа), у новорожденных может появляться легкий цианоз при нагрузке.

Большую диагностическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: при дефекте в мембранозной части перегородки выслушивается грубый систолический шум в III—IV межре- берье слева. Одновременно на верхушке сердца может определяться короткий диастолический шум наполнения левого желудочка в результате относительного стеноза митрального клапана при выраженном сбросе. При дефекте в мышечной части перегородки выслушивается грубый скребущий систолический шум средней интенсивности («много шума из ничего») в IV-V межреберье слева от грудины. У новорожденных происходит постепенное нарастание шума от первых до 7-х суток жизни.

Исходы:

• спонтанное закрытие дефекта (до 45 % случаев). Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5-6 годам;

• развитие синдрома Эйзенменгера — развитие склеротической, необратимой фазы легочной гипертензии;

• переход в «бледную форму» тетрады Фалло — формируется подклапанный стеноз легочной артерии, возникает гипертрофия правого желудочка.

Эхокардиографические признаки: визуализация дефекта с определением его локализации и размеров; определение с помощью допплеровского исследования аномального кровотока через отверстие (шунт); определение сопутствующих состояний — гипертрофии правого желудочка, легочной гипертензии, увеличения левых отделов сердца, относительного митрального стеноза, недостаточности аортального клапана; исключение трансформации дефекта межжелудочковой перегородки во вторичную тетраду Фалло; исключение такого осложнения, как инфекционный эндокардит.

В случае проведенного оперативного лечения — исключение реканализации.

Сроки и характер оперативного лечения:

• при небольшом дефекте операция не показана;

• при среднем дефекте с небольшой недостаточностью кровообращения — операция в возрасте от 6 до 18 мес.;

• при большом дефекте с недостаточностью кровообращения — операция в возрасте от 3 до 12 мес.;

• при трансформации во вторичную тетраду Фалло — операция по установлению диагноза;

• при трансформации в комплекс Эйзенменгера — операция не показана.

Дефект межпредсердной перегородки составляет 7,8-18% всех ВПС. Анатомически различают:

• вторичный дефект — расположен высоко у устья полых вен или в области овальной ямки (может быть множественным) — 73% случаев;

• первичный дефект — расположен в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными клапанами (может сочетаться с расщеплением их створок) — 26 % случаев;

• отсутствие межпредсердной перегородки или ее рудимент — общее предсердие — 1 % случаев.

В результате сброса крови через дефект из левого в правое предсердие происходит перегрузка объема малого круга кровообращения, увеличение полости правого желудочка. Из-за особенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы сердца. Однако легочная гипертензия, особенно склеротическая ее форма, развивается редко. У детей первых месяцев жизни толщина и растяжимость стенок обоих желудочков почти одинакова, объем сброса остается небольшим, и порок протекает бессимптомно. На 2-м месяце жизни легочное сопротивление падает, физиологическая гипертрофия правого желудочка снижается, он становится более податливым, увеличивается объем артериально-венозного сброса крови и появляются клинические симптомы.

Клиническое течение у новорожденных благоприятное, порок редко вызывает нарушение кровообращения. На 2-3-м году жизни появляются одышка, утомляемость, склонность к респираторным заболеваниям, цианоза обычно не бывает (у новорожденных может появляться при крике). Указанные признаки могут проявиться при экстренных обстоятельствах — инфекционном заболевании, повышении температуры. При дефекте межпредсердной перегородки часто обнаруживаются нарушения проводимости — блокада ножек пучка Гиса или замедление желудочковой проводимости.

Аускультативно выслушивается негрубый систолический шум средней интенсивности во II—III межреберье слева (результат функционального стеноза легочной артерии), 2-й тон над легочной артерией расщеплен, 1-й тон усилен в области трикуспидального клапана. Систолический шум напоминает функциональный, особенно у детей первых лет жизни, что способствует поздней диагностике порока.

Эхокардиографические признаки: визуализация дефекта или допплерографическое определение аномального межпредсердного кровотока; косвенные признаки — объемная перегрузка правого желудочка — дилатация и гипертрофия правых отделов сердца, аномальное (парадоксальное) движение межжелудочковой перегородки, возможно расширение легочной артерии.

Сроки и характер оперативного лечения:

• при малых дефектах — операция не показана;

• при больших и средних дефектах — операция в 5-10 лет;

• при дефектах с право-левым сбросом — операция закрытия дефекта противопоказана.

Открытое овальное окно — это временное отверстие (фетальная коммуникация) в средней части межпредсердной перегородки с клапаном — дубликатурой эндокарда, край которого находится в левом предсердии. У плода овальное окно функционирует, при рождении давление в левых отделах сердца увеличивается и клапан захлопывается. Со временем створка клапана прирастает к краям окна. Функциональное закрытие овального окна происходит в среднем к 6 мес., анатомическое — к 1-2 годам. В 15-30% случаев овальное окно остается открытым на всю жизнь, не влияя на внутрисердечную гемодинамику, но при высокой нагрузке — беременности, тяжелых инфекциях — может снова начать функционировать.

Отличия овального окна и дефекта межпредсердной перегородки при эхокардиографическом исследовании:

1) небольшие размеры (не более 5 мм);

2) имеется клапан в полости левого предсердия;

3) расположение в средней части межпредсердной перегородки (в области овальной ямки);

4) характерна непостоянная визуализация;

5) характерны тонкие края (у дефекта — толстые);

6) возможен малый перекрестный сброс через окно;

7) отсутствует объемная перегрузка правых отделов сердца и другие признаки дефекта межпредсердной перегородки.

Шума обычно не дает, но при малейшей нагрузке, способствующей повышению давления в правом предсердии (крик, плач, кормление), начинает функционировать, что может проявляться легким цианозом носогубного треугольника. Указанная клиническая картина проходит к моменту анатомического закрытия овального окна — к 6-12 мес. жизни (в отличие от дефекта межпредсердной перегородки).

Незаращение овального окна у детей после года по последней классификации относится к малым аномалиям развития сердца.

Час гота встречаемости открытого артериального протока — 1018% от всех ВПС.

Открытый артериальный или боталлов проток — это короткий

сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, сохраняющий нормальную для плода структуру после истечения сроков его закрытия. Боталлов проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и соединяется с легочной артерией в месте ее деления. Стенка артериального протока состоит из мышечных волокон, располагающихся в виде сфинктера, и большого количества соединительной ткани. Длина протока у плода 10-12 мм, диаметр 4-6 мм.

Открытый артериальный проток в норме закрывается в первые 10-15 ч жизни, а к 6-12 мес. облитерируется. После 1 года он считается врожденным пороком сердца. У недоношенных детей и новорожденных с синдромом дыхательных расстройств открытый артериальный проток функционирует в 80 % случаев, обеспечивая сброс объема крови, который не проходит через малый круг кровообращения из-за высокой легочной гипертензии.

Давление крови в легочных сосудах в 4-5 раз ниже аортального, поэтому при открытом артериальном протоке значительная часть крови поступает из аорты в легочную артерию. Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается дополнительный объем крови, что приводит к перегрузке левого желудочка и переполнению малого круга кровообращения. При неблагоприятном течении к 12-14 годам формируется легочная гипертензия. При развитии легочной гипертензии, особенно в склеротической стадии, преобладает расширение и гипертрофия правого желудочка.

К концу первой недели жизни у детей с открытым артериальным протоком появляется систолический шум (сброс только во время систолы), затем шум становится систоло-диастолическим, «машинным», лучше выслушивается во II межреберье слева у грудины и на спине. Над верхушкой сердца может выслушиваться систолический шум относительной митральной недостаточности. «Немая» форма порока характерна при очень узком протоке с диаметром менее 5 мм, или очень широком протоке — более 10 мм.

При больших размерах протока клиническая картина проявляется с первых недель жизни ребенка, при небольших — может долго не манифестировать. При тяжелом течении порока развивается сердечная недостаточность (смешанная лево- и иравожелу- дочковая) — стойкая тахикардия, тахипноэ, увеличение печени и селезенки, частые пневмонии, гипотрофия, бледность (спазм периферических сосудов), низкое диастолическое давление. Функционирующий боталлов проток может осложняться инфекционным эндокардитом.

Эхокардиографические признаки: визуализация протока затруднена, косвенные признаки — объемная перегрузка левого желудочка (увеличение его полости, увеличение амплитуды движения стенок), увеличение диаметра левого предсердия, признаки легочной гипертензии; допплерографические признаки — выявление аномального систоло-диастолического потока в легочной артерии.

Для закрытия протока применяется медикаментозное и хирургическое лечение. Медикаментозное закрытие осуществляется внутривенным введением индометацина, который блокирует синтез простагландинов, ответственных за открытое состояние протока и препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации. Оптимальным для хирургического лечения является ранний возраст (до 4 лет). Противопоказанием к операции закрытия артериального протока является высокая легочная гипертензия и выраженная сердечная недостаточность.

Изолированный стеноз легочной артерии составляет 6,8-9 %

от всех ВПС. Наиболее распространенным является клапанный стеноз легочной артерии, при котором створки деформированы и представляют собой диафрагму с одним или несколькими отверстиями. Реже встречаются изолированный подклапанный или надклапанный стеноз легочной артерии.

Нарушения гемодинамики при клапанном стенозе легочной артерии связаны с затруднением выхода крови из правого желудочка в легочную артерию. Это ведет к расширению полости правого желудочка, степень которой зависит от размера отверстия клапанного кольца.

Выраженность клиники изолированного сужения легочной артерии также зависит от степени стеноза. При «бледных» вариантах (умеренный стеноз легочной артерии) дети развиваются хорошо, может быть одышка при нагрузке, увеличение печени. При «синих» формах порока (выраженный стеноз) возникают цианоз, сердечная недостаточность, одышка, боли в области сердца.

Аускультативно выслушивается систолический шум во II меж- реберье слева у грудины в сочетании с ослабленным 2-м тоном (степень ослабления зависит от степени стеноза).

Эхокардиография позволяет визуализировать патологическое строение клапана — «симптом купола» (выбухание в просвет сосуда), утолщение и деформацию створок; косвенные признаки — гипертрофия миокарда левого желудочка, постстенотиче- ское расширение легочной артерии, увеличение полости правого предсердия. С помощью допплерографии выявляется повышение скорости кровотока через суженное отверстие в клапане легочной артерии.

Тактика ведения больных со стенозом легочной артерии во многом зависит от степени стеноза. Степени стеноза делят в зависимости от градиента давлений между правым желудочком и легочной артерией:

• легкая: градиент давления 15-30 мм рт. ст.;

• умеренная: градиент 30-50 мм рт. ст.;

• выраженная: градиент более 50 мм рт. ст.

Сроки и характер оперативного лечения:

• при наличии клинических проявлений — срочно;

• при градиенте давлений между правым желудочком и легочной артерией более 30 мм рт. ст. в возрасте до 3-4 лет — баллонная дилатация или операция;

• при градиенте давлений до 30 мм рт. ст. (незначительный или умеренный стеноз) — наблюдение.

<< | >>
Источник: Под ред. ГВ. Яцык. Практическое руководство по неонатологии / Под ред. ГВ. Яцык. —М.: ООО «Медицинское информационное агентство»2008. 2008

Еще по теме Ультразвуковая диагностика наиболее распространенных врожденных пороков сердца:

  1. Глава 12 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  2. Глава 12 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  3. 1.1. Врожденные пороки сердца
  4. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА БЕЗ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ
  5. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  6. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ПРЕПЯТСТВИЕМ КРОВОТОКУ В БОЛЬШОМ КРУГЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ
  7. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
  8. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ И АРТЕРИОВЕНОЗНЫМ СБРОСОМ КРОВИ
  9. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ И ВЕНОЗНО-АРТЕРИАЛЬНЫМ СБРОСОМ КРОВИ
  10. Каковы наиболее распространённые факторы окружающей среды:
  11. Пороки сердца
  12. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)
  13. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА
  14. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)
  15. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ
  16. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)