<<
>>

Витамин В12- дефицитные анемии Метаболизм витамина В12

Витамин В12 (кобаламин) — входит в состав продуктов только животного происхождения: мясо, печень, молоко, яйца, сыр и другие (витамин в тканях животных является производным бактерий). Под влиянием кулинарной обработки и протеолитических ферментов желудка он высвобождается и быстро связывается с «R-binders» (транс - кобаламины I и III) — белками с быстрой (rapid) электрофоретической подвижностью, по сравнению с внутренним фактором; в меньшей степени витамин В12 соединяется с внутренним фактором (ВФ, фактор Касла) — гликопротеином, вырабатываемым париетальными клетками фундаль- ной части и тела желудка.

Под влиянием протеаз панкреатического сока комплекс R-витамин В,2 разрушается и высвобождается витамин В|2, который соединяется с внутренним фактором, образуя комплекс витамин В]2-ВФ. Последний днмеризуется и в подвздошной кишке связывается со специфическими рецепторами. В присутствии ионов кальция и при рН 7,0 этот комплекс расщепляется и витамин В|2 проникает в митохондрии клеток слизистой оболочки кишки. Отсюда витамин В)2 проникает в кровь, где соединяется с транспортным белком транскобаламином II (ТК II), который доставляет витамин к тканям-мишеням — гепато- цитам, гемопоэтическим клеткам и другим.

Высвобождение витамина В|2 из комплекса ТКП-В)2 в клетке происходит в 3 этапа:

1) связывание комплекса с рецепторами клетки;

2) его эндоцитоз;

3) лизосомальный гидролиз с высвобождением витамина.

Часть витамина В|2 в сыворотке крови связывается с кобалофилинами («R-binders») — транскобаламинами I и III. Эти В|2-связывающие гликопротеины высвобождают его только в печени. При наличии большого количества вита-

мина В|2 около 1 % его может проникать в кровь путем пассивной диффузии. Метаболизм кобаламина представлен на схеме 4.

Схема 4. Метаболизм кобаламина в цитоплазме и локализация известных врождённых дефектов метаболизма кобаламина (по Rosenblatt D. S., Whitehead V. M., 1999).

АдоМет — S-аденозилметионин;

Коб(Ш)аламин, Коб(И)аламин, Коб(1)аламин — кобаламин с атомом кобальта в 3+, 2+ или 1+ окисленном состоянии; Метил-ТГФ — 5-метилтетрагидрофолат.

В скобках указана частота или количество больных с данным заболеванием.

Основным депо витамина Вр является печень, в 1 г которой содержится 1 мкг витамина В,,. У здоровых доношенных детей резервы витамина В|2 в печени составляют 20-25 мкг, депо резко истощается к году. Суточная потребность в витамине В|2 у ребенка грудного возраста составляет 0,1 мкг, а у взрослого — 5-7 мкг. В 100 мл женского молока содержится 0,11 мкг витамина В1Г

Витамин В|2 в основном выделяется с желчью, его потеря происходит также с калом; в сутки теряется 0,1 % от всего депонированного витамина. Доказано существование кишечно-печеночного кругооборота витамина В)2 — около 3/4 выделенного с желчью витамина вновь реабсорбируется. Этим объясняется развитие мегалобластной анемии через 1 -3 года после полного прекращения поступления витамина В|2 в организм. Физиологические потери витамина с мочой крайне незначительны.

<< | >>
Источник: Папаян А.В., Жукова Л. Ю.. Анемии у детей: руководство для врачей. —СПб:Питер,2001. 2001

Еще по теме Витамин В12- дефицитные анемии Метаболизм витамина В12:

  1. Витамин-В12-дефицитная анемия (В12-ДА)
  2. Глава 8. Витамин В6-дефицитные анемии
  3. Витамин В6-дефицитные анемии
  4. Причины врожденных (наследственных) форм витамин Вв-дефицитной анемии
  5. В12 -дефіцитна анемія
  6. Роль витаминов в системе клеточного метаболизма
  7. МЕТАБОЛИЗМ КЛЕТКИ И ВИТАМИНЫ
  8. Стимуляция витаминами процессов утилизации продуктов метаболизма клетки
  9. Обеспечение витаминами процессов синтеза в клетке. Показания и противопоказания к назначению витамина С
  10. Применение витаминов при регуляции энергетических процессов. Показания и противопоказания к назначению витамина В1
  11. Витамин Р (цитрин, витамин проницаемости)
  12. Водорастворимые витамины
  13. При дефиците витамина В2