<<
>>

4.3. ВТОРИЧНАЯ ОККЛЮЗИОННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ ВСЛЕДСТВИИ СУПРАТЕНТЕРИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ

Опухоли субтенториальной локализации (задней черепной ямки) со-составляют 65 % всех опухолей мозга у детей и зачастую первые симптомы связаны с развитием окклюзионной гидроцефалии. Примерно 30 % детей с опухолями данной локализации поступают в стационар в далеко зашедшей стадии заболевания с тяжелыми неврологическими нарушениями [26].

Чаще опухоли задней черепной ямки растут по средней линии и локализуются в черве мозжечка или стволе мозга. Симптоматика субтенториальных опухолей тесно связана с их топографическим расположением относительно сильвиевого водопровода, IV желудочка, базальных цистерн.

Опухоли мозжечка встречаются обычно у детей и подростков, составляя около 38% из всех внутричерепных новообразований и 73% среди опухолей задней черепной ямки. По отношению ко всем опухолям мозжечка астроцитомы составляют 60%, медуллобластомы — 24%, сар-комы—16%.

Для опухоли мозжечка характерно раннее выявление общемозговых симптомов, а очаговые появляются значительно позже. Головная боль обычно локализуется в затылочной области, поэтому перкуссия ее болез-ненна. Иногда головная боль появляется в области лба, надбровья, глаз-ных яблок в сочетании со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом (синдром Бурденко—Крамера). Довольно часто бывают утренние головные боли, сопровождающиеся рвотой. Появление головных болей провоцировалось переменой положения головы и они часто оставались ведущими и наиболее постоянными проявлениями опухолевого процесса. По мере роста опухоли и давления ее на ствол мозга может выявиться синдром IV желудочка, протекающий по типу пароксизмов Брунса - головная боль, рвота, головокружение, нарушение сознания, дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Очаговые мозжечковые симптомы проявляются в виде атаксии интенционного тремора, горизонтального нистагма, снижения мышечного тонуса, рефлексов, нарушения речи в виде скандирования (если конечно, ребенок к этому времени говорит). При полушарной локализации опухоли больной при ходьбе отклоняется в сторону пораженного полушария (синдром Бабинского - Вейля). Мышечная гипотония выявляется также на стороне поражения. Кроме того, нередко отмечается вынужденное положение головы в сторону локализации опухоли.

При расположении опухоли в черве мозжечка очаговая симптоматика обычно бывает двусторонней. Наблюдается нарушение статической координации с явлениями туловищной атаксии: больной

не может ходить и стоять. При поражении нижних отделов червя мозжечка больной в позе Ромберга падает назад, при поражении верхних отделов - вперед. Кроме того, отмечается снижение мышечного тонуса в руках и ногах (гипотония, атония).

Проявление симптоматики зависит от гистоструктуры опухоли. При доброкачественных опухолях (астроцитомы) симптомы нарастают медленно— очаговые симптомы могут появиться через 1—2 года после появления опухоли. Медуллобластома, являющаяся злокачественной опухолью, характеризуется бурным нарастанием общемозговой симптоматики в течение нескольких месяцев. У детей же почти с одинаковой частотой встречаются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.

Опухоли ствола. Среди других опухолей задней черепной ямки глиомы ствола составляют от 13 до 15 %, и в большинстве случаев представлены либо типичными астроцитомами, либо глиобластомами, в частности мультиформными спонгиобластомами ствола.

Обращает на себя внимание более частая локализация стволовых опухолей в области среднего мозга и моста. Поражение обширных смежных областей, не соответствие между малой степенью выраженности очаговых симптомов и обширным распространением опухоли по стволу обусловлены как особенностью роста внутримозговых глиом, так и анатомо-физиологическими особенностями головного мозга и черепа, у детей. Этим же объясняется долгое отсутствие изменений на глазном дне, которые появляются лишь в поздние стадии заболевания.

Иногда течение опухолей ствола на ранних стадиях может не сопровождаться признаками повышения внутричерепного давления. Нередко в начальной стадии развития опухоли отмечаются альтернирующие (перекрестные) синдромы, т. е. поражения в стволе мозга ядер черепных нервов или их корешков, сочетающиеся с пирамидной недостаточностью на другой стороне. По мере роста опухоли возникают бульбарный или псевдобульбарный синдромы, парезы конечностей. Опухоли, растущие с наружной поверхности ствола, проявляются вначале симптомами поражения черепных нервов, позже присоединяются проводниковые нарушения. Здесь же следует заметить, что и внутристволовые глиомы, которые медленно растут, раздвигают проводниковые пути, в результате чего их функция долго не страдает.

Сдавление опухолью сильвиевого водопровода и нарушение сообщения между III и IV желудочками вызывает у ребенка компенсаторную позу с запрокидыванием головы назад.

Общемозговые симптомы, вызванные развитием внутренней окклюзионной гидроцефалии, проявляются в виде головной боли, рвоты, застойных сосков зрительных нервов. Характерным является спонтанный горизонтальный мелкоразмашистый клонический нистагм, меняющийся при перемене положения головы, который иногда сочетался с вертикальным нистагмом вниз.

Опухоли IV желудочка встречаются в 6—20 % случаев. С хирургической точки зрения можно выделить следующие типы расположения опухолей: дна и крыши IV желудочка, бокового выворота IV желудочка и срединного сосудистого сплетения.

Для этих опухолей характерна некоторая специфичность клинической картины.

Ведущим симптомом проявления опухоли верхнего треугольника дна ромбовидной ямки являются вестибулярные нарушения в виде приступов системного головокружения. В более поздние сроки в процесс вовлекаются V, VI и реже VII черепные нервы и появляется гипертензионно - гидроцефальным синдром.

Опухоли крыши IV желудочка проявляются приступами головной боли с рвотой, усиливающимися при повороте головы. Рано развиваются застойные соски зрительных нервов. В дальнейшем возникают бульбарные нарушения.

Как правило, при опухолях IV желудочка встречаются мозжечковые нарушения. Таким образом, в клинике этих опухолей особое место занимают окклюзионно - гидроцефальный синдром, вынужденное положение головы, а также нарушения функции черепных нервов и статикокинетические расстройства.

Гидроцефально-гипертензионные кризы в 1/3 наблюдений сопровождаются тоническими судорогами, нарушениями дыхания и сердечно-сосудистыми расстройствами. Из глазодвигательной группы черепных нервов чаще всего нарушалась функция отводящего нерва с одной или двух сторон. Изменения функции глазодвигательного нерва ограничивались птозом, анизокорией. У большинства больных развивался центральный парез мимических мышц лица.

Диагностика опухолей головного мозга основывается на выявлении общемозговых и очаговых симптомов, неуклонном увеличении тяжести клинических проявлений. При постановке диагноза опухоли головного мозга нередко прибегают к исследованию ликвора, в котором у 75—80% больных содержание белка повышено при нормальном цитозе, то есть имеет место белково-клеточная диссоциация. Большую помощь в диагностике опухолей мозга оказывает исследование остроты зрения и его полей. К наиболее важным и объективным симптомам опухоли относятся изменения на глазном дне. В основном они состоят в застое или атрофии сосков зрительных нервов и кровоизлиянии в околососковых отделах сетчатки. Наиболее частым является застойный сосок, сменяющийся в дальнейшем атрофией.

Компьютерная томография (КТ) и ЯМРТ выявляют зону поражения, а также дислокационные изменения в мозге и его желудочках. Эти исследования для детализации зоны поражения необходимо выполнять с внутривенным контрастированием.

В настоящее время считается наиболее оправданным максимально радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах возможного, независимо от гистологического ее строения и возраста ребенка. Хирургический метод лечения наиболее эффективен, если диагноз поставлен рано и опухоль удалена до развития грубых общемозговых и дислокационных симптомов. При решении вопроса о сроке операции устанавливается: экстренность хирургического вмешательства - срочность операции либо только показания к хирургическому лечению (срочность не фиксируется).

В первую группу входят дети с быстро нарастающей мозговой гипертензией, ликворным блоком, расстройствами сердечно­сосудистой и дыхательной деятельности, со стволовыми брунсовскими припадками.

Во вторую группу входят больные с прогрессивно увеличивающимся внутричерепным давлением, с резкими застойными сосками на глазном дне и быстро снижающейся остротой зрения, с нарастающими стволовыми нарушениями. Примерно 30% детей с опухолями мозга приходится срочно оперировать.

В тяжелых случаях в порядке экстренной помощи больным с быстро нарастающей мозговой гипертензией с расстройствами сердечно-сосудистой деятельности и дыхания, тяжелыми стволовыми нарушениями на 1—2 дня устанавливается дренажная система Арендта. Для этого производят пункцию переднего рога, после чего устанавливают дренажную систему. У детей с не разрешившейся гидроцефалией выполняют вентрикулоперитонеальное шунтирование.

При неполном удалении и злокачественном характере течения опухоли, неоперабельных опухолях вследствие их локализации проводят химио- и лучевую терапию. Предварительно для снятия внутричерепной гипертензии, вызванной окклюзионной гидроцефалией. Проводится вентрикулоперитонеальное

шунтирование.

При невозможности полного удаления опухолей, особенно субтенториально расположенных, блокирующих ликворные пути, с целью предотвращения бурного развития внутричерепной гипертеизип производится операция по Торкильсену — устанавливается дренажная трубка между задними рогами бокового желудочка и большой затылочной цистерной мозга.

Прогноз заболевания зависит от локализации, гистологической структуры опухоли и стадии заболевания, в которой установлен диагноз. Лучшие результаты наблюдаются после удаления астроцитом.

<< | >>
Источник: Кузьмин В. Д.. Гидроцефалия у детей: семиотика, диагностика и лечение: учебное пособие / В. Д. Кузьмин; АО «Медицинский университет Астана». - Астана,2018. - 158 с.. 2018

Еще по теме 4.3. ВТОРИЧНАЯ ОККЛЮЗИОННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ ВСЛЕДСТВИИ СУПРАТЕНТЕРИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ:

  1. ОККЛЮЗИОННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ВЕТВЕЙ ДУГИ АОРТЫ
  2. Отек, мозга (гидроцефалия)
  3. Кузьмин В. Д.. Гидроцефалия у детей: семиотика, диагностика и лечение: учебное пособие / В. Д. Кузьмин; АО «Медицинский университет Астана». - Астана,2018. - 158 с., 2018
  4. ОТЁКИ ВСЛЕДСТВИЕ ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ОБСТРУКЦИИ
  5. ОТЁКИ ВСЛЕДСТВИЕ ВЕНОЗНОЙ ОККЛЮЗИИ
  6. Гипераммониемия вследствие дефицита ферментов цикла мочевины
  7. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ОТЁКИ ВСЛЕДСТВИЕ ТРАНССУДАЦИИ НАТРИЯ И ВОДЫ
  8. МЕХАНИЧЕСКАЯ АСФИКСИЯ ВСЛЕДСТВИЕ СДАВЛЕНИЯ, ОБТУРАЦИИ И АСПИРАЦИИ
  9. ОТЁКИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕНИЯ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕЛКИХ СОСУДОВ
  10. Вторичные мессенджеры
  11. ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ
  12. Глава 5 Вторичные иммунодефицитные состояния
  13. ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
  14. Вторичные растительные вещества