<<
>>

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА

К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода

(аплазия или полная атрезия), полную непро­ходимость участка пищевода (атрезия),

стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод,

врожденную халазию (недостаточность) кардии. Частота -- 1:1000 новорожденных.

Атрезия -- полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на

всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В

первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение

слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в

результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути.

С началом

кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.

Стеноз пищвода может быть в результате гипертрофии мышеч­ной оболочки, наличия в

стенке пищевода фиброзного или хря­щевого кольца, образования слизистой

оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают

бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При

выра­женном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды.

Постепенно происходит развити-е супрастенотического расши­рения пищевода,

пищевые массы задерживаются в нем и подвер­гаются гниению, появляется гнилостный

запах изо рта.

Врожденные бронхо-, трахеоэзофагеальные свищи (см. раздел "Воспалительные

заболевания трахеи").

Удвоение пищевода -- редкая аномалия. Просвет удвоений мо­жет быть изолированным

или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений

заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других

случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются

симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия,

появляется кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность) кардии -- следствие не­доразвития

нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса.

Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается

расположенной выше диафрагмы. Кли­ническая картина обусловлена недостаточностью

кардии, сопровож­дающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у

детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития

эзофагита.

Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым ослож­нением при врожденной

атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная

пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при

стенозах развива­ется застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся

удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов,

возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость.

Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться

изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком

пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается

пептическая язва, а затем стриктура пищевода, час­тым осложнением является

аспирационная пневмония.

Диагноз врожденную аномалию развития пищевода уста­навливают с помощью

рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому

катетеру вводят 1--2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой

конец пи­щевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения,

супрастенотическое расширение пищевода, наличие сооб­щения просвета пищевода с

бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с

четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При

коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка располо­жена выше

диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом

контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков

разви­тия пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Лечение: особенности хирургического лечения атрезии пи­щевода определяются ее

видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см,

накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов

пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают

гастростому для питания ребенка, впослед­ствии производят эзофагопластику.

Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зави­сит от протяженности

сужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищевода

с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не

превышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода с

анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана

эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии

производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или

пластикой лоскутом диафрагмы.

Лечение трахео- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого

хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах При удвоении пищевода

показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное

лечение. В случаях тяжелого рефлюкс-эзофагита производят пилоропластику или

трансплевральную фундопликацию с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени

наступает нормализация функции кардии.

<< | >>
Источник: М.И.Кузин.. Хирургические болезни0000. 0000

Еще по теме ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА:

  1. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)
  2. ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)
  3. ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)
  4. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)
  5. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (Q50-Q56)
  6. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)
  7. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)
  8. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ГЛАЗА, УХА, ЛИЦА И ШЕИ (Q10- Q18)
  9. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПРОТОКОВ
  10. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] И ДЕФОРМАЦИИ КОСТНОМЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Q65-Q79)
  11. КЛАСС XVII. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ (Q00-Q99)
  12. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ВУЛЬВЫ
  13. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
  14. Пороки развития пищевода.